Коннективіт

Загальні положення та класифікація

«Коннективіт» - це загальний термін, який використовується для позначення набору різних аутоімунних патологій, що характеризується «запаленням сполучної тканини».

Якщо бути точним, деякі захворювання, класифіковані як коннективіт, також вражають інші тканини, крім сполучної тканини, наприклад м’язову або епітеліальну. Тому в цих випадках термін «коннективіт» набуває ще більш широкого та загального значення.
У будь-якому випадку коннективіт можна розділити на три макрогрупи відповідно до більш-менш визначеної симптоматики, яку вони здатні викликати. У цьому плані можна виділити:

• Диференційовані або визначені зв’язки: група, до якої належать різні патології, що характеризуються чітко вираженою клінічною картиною.
• Недиференційований коннективіт: характеризується симптоматикою, яка не дозволяє визначити конкретну і чітко визначену форму коннективіту.
• Змішаний коннективіт: характеризується одночасною наявністю симптомів, що належать до різних типів аутоімунних ревматичних захворювань.

Диференційоване з'єднання

Диференційований (або визначений, якщо бажаєте) коннективіт включає групу патологій, що характеризуються особливими та специфічними клінічними проявами, які дозволяють поставити певний діагноз.
Серед найбільш відомих патологій, що належать до групи диференційованих коннективітів, ми пам’ятаємо:

• Системний склероз (або склеродермія), що характеризується такими симптомами, як потовщення шкіри пальців, кистей, рук та обличчя, набряк суглобів, випадання волосся, печія, задишка, ксероз шкіри, синдром Рейно.
• Системний червоний вовчак, що характеризується такими симптомами, як астенія, лихоманка, анорексія, міалгія, еритема «метелик», алопеція.
• Поліміозит, що характеризується появою астенії, м’язової атрофії та паралічу, слабкістю, болями в суглобах і м’язах, серцебиттям, синдромом Рейно.
• Дерматоміозит, що характеризується такими симптомами, як міалгія, атрофія м’язів, біль у м’язах, склеродермія, поява червоних плям на повіках, обличчі, спині, руках та грудях.

Інші захворювання, які відносяться до групи диференційованих коннективітів, - це ревматоїдний артрит та синдром Шегрена.
У будь -якому випадку, для отримання додаткової інформації про ці захворювання рекомендуємо прочитати спеціальні статті, які вже є на цьому сайті.

Недиференційований коннективіт

Таким чином, недиференційований коннективіт визначається, оскільки він являє собою набір клінічних проявів, яких недостатньо для встановлення його точної типології; тому неможливо поставити певний і чітко визначений діагноз.
Недиференційований коннективіт зазвичай не дуже симптоматичний і не розвивається, але його не слід недооцінювати. Насправді, може статися так, що спочатку діагностоване недиференційоване захворювання сполучної тканини з часом переросте у чітко визначену форму захворювання сполучної тканини (диференційована зв’язність). Це відбувається тому, що диференційовані захворювання сполучної тканини часто мають ледь помітний початок, що супроводжується невстановленою симптоматикою, яка не дозволяє негайно поставити діагноз.
Окрім того, що клінічні прояви недиференційованої зв’язності можуть бути неспецифічними, вони можуть відрізнятися від пацієнта до пацієнта. Однак серед найпоширеніших симптомів ми пам’ятаємо:

• Лихоманка;
• Астенія;
• Артрит та артралгія;
• Синдром Рейно;
• Плеврит;
• Перикардит;
• Шкірні прояви;
• Ксерофтальмія;
• Ксеростомія;
• Периферична нейропатія;
• Позитивний вплив на імунологічні тести для виявлення антиядерних антитіл (ANA).

Змішаний коннективіт

Змішана зв’язок - це особливий тип зв’язку, що характеризується появою клінічних проявів, характерних для різних ревматичних патологій (таких як, наприклад, типові симптоми системного червоного вовчака, склеродермії тощо). Крім того, у разі змішаного коннективіту ця змішана симптоматика пов’язана з наявністю в крові високих рівнів певного типу аутоантитіл: антитіл до U1-RNP.
Незважаючи на різноманітні симптоми, з якими може проявлятися ця форма зв’язку, серед основних симптомів, які можуть виникнути, ми пам’ятаємо:

• Лихоманка;
• Артрит;
• Міозит;
• Синдром Рейно;
• Набряки кистей і пальців;
• Потовщення шкіри;
• Васкулопатії;
• Прояви на плевральному та легеневому рівні;
• Серцеві прояви;
• Шкірні прояви різних типів, такі як висип, папули, пурпура, еритема тощо.

Причини

Як уже згадувалося, коннективіт - це патології аутоімунного походження, тобто захворювання, при яких імунна система ураженої особини генерує аутоантитіла, які викликають аномальні імунні реакції щодо одного і того ж організму.

Через цю аномальну імунну атаку в ураженому районі, області, органі та / або тканині встановлюються як функціональні, так і анатомічні зміни.
Які насправді причини цього механізму, поки не з'ясовано. Однак вважається, що етіологія коннективіту може бути багатофакторною і тому може походити від набору факторів, таких як генетичні, екологічні, ендокринні чинники тощо.

Лікування

Лікування коннективіту може змінюватися залежно від типу ревматичного захворювання, представленого пацієнтом.
Диференційований коннективіт лікується певним чином відповідно до типу патології, яка вразила пацієнта.
Змішаний коннективіт зазвичай лікується відповідно до клінічної картини, що склалася, та відповідно до «переважної» симптоматики, що виникає у індивіда.
З іншого боку, недиференційований коннективіт у легких формах переважно лікується протизапальними та знеболюючими препаратами. Однак у найважчих формах може знадобитися вдатися до більш потужних препаратів, здатних перешкоджати діяльності імунної системи.
Однак можна сказати, що основними ліками, що використовуються для лікування хвороб сполучної тканини, є:

• НПЗЗ (нестероїдні протизапальні засоби), такі як ацетилсаліцилова кислота, напроксен та ібупрофен. Крім того, що ці активні інгредієнти мають протизапальну дію, вони мають знеболювальну та жарознижувальну дію, тому вони також можуть бути корисними для протидії дуже поширеним симптомам при захворюваннях сполучної тканини, таким як гарячка та біль.
• Стероїдні препарати, такі як преднізон, бетаметазон, метилпреднізолон або триамцинолон. Кортикостероїди - це препарати, які можна вводити як перорально, місцево (для лікування шкірних проявів), так і парентерально. Вони є активними інгредієнтами з вираженою протизапальною дією, що реалізуються шляхом зменшення аутоімунної відповіді.
• Імунодепресанти, такі як метотрексат, талідомід, циклоспорин або ритуксимаб. Як легко здогадатися з їх назви, ці активні інгредієнти використовуються при лікуванні хвороб сполучної тканини, оскільки вони здатні пригнічувати імунну систему пацієнта, тим самим уповільнюючи прогресування захворювання.

Природно, що вибір активних інгредієнтів, які будуть використовуватися при лікуванні різних форм і типів захворювань сполучної тканини, є виключною та виключною відповідальністю лікаря -спеціаліста, який лікує пацієнта. Цей лікар у кожному конкретному випадку оцінить, яка терапевтична стратегія найкраще підходить кожній людині.