Хвороба Хантінгтона - це генетичне захворювання, яке на ранніх стадіях характеризується втратою координації рухів та наявністю мимовільних, перебільшених, ривкових (хорейних) рухів або рухових спазмів, що залучають м’язи кінцівок та обличчя. Втрата управління двигуном прогресує; водночас когнітивні функції повільно знижуються аж до деменції.
Початкове пошкодження хвороби Хантінгтона, схоже, пов'язане з дегенерацією нервових шляхів, які виступають від базальних гангліїв до таламуса.
Дізнатися більше: Хвороба Хантінгтона (або хвороба Хантінгтона) - що це таке, причини, симптоми та діагностика всередині півкуль головного мозку. Також звані базальними ядрами або ядрами мозку, базальні ганглії знаходяться в кожній півкулі під бічними шлуночками.
Як вони організовані?
З функціональної точки зору базальні ганглії складаються з основних компонентів:
- Стріатум (у свою чергу, спинний стриатум - хвостате і путамен ядро - і вентральний смугастий - nucleus accumbens та нюховий горбок);
- Блідий глобус;
- Substantia nigra (що складається по черзі з pars compacta та pars сітчастої);
- Субталамічне ядро.
Що стосується стриатуму, то він, у свою чергу, складається з хвостатого ядра, путамена та черевного смугастого ядра, до складу якого входить ядро наскрізне та нюховий горбок.
Стріатум важливий тому, що він приймає основні аферентні ядра основи, від кори головного мозку, від таламуса та від стовбура мозку.
Shutterstock Корональний розріз представлення базальних гангліївЗ цих двох ядер, нейрони яких мають морфологічно подібні частини або тіла, беруть початок основні виступи базальних ядер.
Примітка: Численні інші терміни використовуються для позначення конкретних анатомічних та функціональних підрозділів ядер мозку.
Базальні ганглії: управління двигуном
Базальні ганглії беруть участь у підсвідомому контролі м’язового тонусу та координації вивчених рухів. На практиці базальні ганглії забезпечують ритм і виправляють довільні рухи, як тільки це почалося.
Базальні ганглії отримують сигнали від кори і посилають їх назад до кори через проміжні синаптичні станції в таламусі. Одна з функцій цього нейронного ланцюга - дозволити корі оптимізувати ініціювання навмисних рухів, гальмуючи небажані рухи.
інший. Стріосомний відділ отримує аферентні клітини переважно з лімбічної кори і виступає переважно на pars compacta чорної субстанції. Щоб краще зрозуміти функціонування стриатуму, доречно згадати, як працює схема або зв'язок між різними областями мозку.
Усі ділянки кори головного мозку посилають глутаматергічні збуджуючі проекції на певні ділянки стриатуму. Стріатум також отримує збуджуючі сигнали від внутрішньоламінарних ядер таламуса, дофамінергічні проекції з середнього мозку та серотонінергічні проекції з ядер рафе.
Зокрема, стриатум складається з різних типів клітин, але 90-95% клітин, які його складають, складаються з ГАМК-ергічних проекційних нейронів. Вони є основною мішенню проекцій з кори головного мозку, а також є єдиним джерелом еферентних проекцій. Вони зазвичай є мовчазними нейронами, за винятком під час руху або після застосування периферичних подразників. Стріатум також складається з локальних гальмуючих інтернейронів, які завдяки розвиненим аксональним колатералям знижують активність еферентних нейронів стриатуму. їх.
Що стосується схеми, то стриатум виступає на ядра, з яких еферентні шляхи беруть початок двома шляхами, прямим шляхом, який є збуджуючим, і непрямим шляхом гальмівного типу.
Які функції виконує стриатум?
Завдяки взаємодії з корою головного мозку базальні ганглії сприяють довільному руху, але також і іншим формам поведінки, таким як скелетно-моторна, окорухова, когнітивна та емоційна функції.
Наприклад, у деяких осіб з хворобою Гентінгтона спостерігалося, що деякі ураження базальних ядер викликають негативні емоційні та когнітивні ефекти.
пошкоджено). У 1985 р. Вчений Вонсаттел класифікував це захворювання від 0 ступеня (де не відбуваються зміни) до ступеня 4 у залежності від ступеня атрофії стриатуму. Також було показано, що ступінь атрофії, що виникає на рівні striatum, також корелює з дегенерацією інших нестріатальних структур мозку.
У стриатумі найбільш уражені нейрони - це середні остисті нейрони, які представляють найбільшу популяцію в стриатумі і які використовують ГАМК, інгібуючу амінокислоту, як нейромедіатор.
Було також показано, що хвороба Хантінгтона характеризується наявністю внутрішньонейронних включень та білкових агрегатів у дистрофічних аксонах, а також у стриатальних та кортикальних нейронах; це також присутній при інших розладах поліглютаміну (тобто при триплетних розширеннях, таких як у випадку Гантінгтона) Крім того, було показано, що внутрішньоядерні включення виникають до схуднення мозку, але також до схуднення тіла та до появи неврологічних симптомів.