Ця клапанна аномалія обумовлена помилкою у розвитку плоду, яка виникає протягом перших тижнів вагітності; у багатьох випадках цей дефект є результатом спадкової мутації.
Двостулковий аортальний клапан може мати кілька наслідків: у деяких пацієнтів він не викликає проблем протягом усього життя; в інших - викликає серцеві ускладнення з юного віку; у інших (80%, більшість) він відповідає за серцеві ускладнення у віці 30-40 років.
Двостулковий аортальний клапан потребує лікування, коли це призвело до ускладнень; у цих ситуаціях терапія складається з кардіохірургії, спрямованої на заміну або відновлення аортального клапана.
вроджений, де під клапанами s "ми маємо на увазі аномалії та вади розвитку клапанів серця.
Іншими вродженими захворюваннями клапанів є однокропний аортальний клапан, чотиристулковий аортальний клапан, вроджений мітральний стеноз та вроджений стеноз легеневого клапана.
Анатомія аортального клапана: короткий огляд
Аортальний клапан - один із чотирьох клапанів, що відповідають за регулювання кровотоку в серці.
Він розташований у лівому шлуночку, у місці, де він з'єднується з аортою, і відповідає за контроль проходження крові між цими двома відділеннями, запобігаючи її рефлюксу (тобто поверненню назад).
Аортальний клапан є прикладом тристулкового напівмісячного клапана; "тристулковий" означає, що три клапті сполучної тканини, які також називаються касками (через їх загострену форму), регулюють відкриття та закриття цього клапана.
Як і всі інші клапани серця, аортальний клапан при правильній роботі не дозволяє ретроградному потоку крові (іншими словами, кров тече назад).
Для отримання додаткової інформації: Аортальний клапан: анатомія та функції
Епідеміологія: Наскільки часто зустрічається двостулковий аортальний клапан?
Згідно з найнадійнішими епідеміологічними оцінками, двостулковий аортальний клапан є вадою серця, виявленою у 1-2% загальної популяції.
З незрозумілих причин найбільше страждають чоловіки; співвідношення чоловіків і жінок становить 2: 1 на користь першого.
Нарешті, цікаво зазначити, що двостулковий аортальний клапан є вродженим пороком серця і, очевидно, також найпоширенішим і найпоширенішим вродженим захворюванням клапанів у загальній популяції.
майбутньої дитини.Що є причиною такого порушення розвитку плоду, не завжди цілком зрозуміло.
Дослідження з цього приводу, однак, свідчать про те, що у значній кількості випадків двостулковий аортальний клапан є вадою із спадковим компонентом, тобто передається батьківським шляхом; ці ж дослідження також виявили вплив гена NOTCH1 та аутосомно -домінантної ознаки з неповною пенетрантністю за умови, про який йдеться.
Двостулковий аортальний клапан: патофізіологія
Спочатку анатомічна аномалія, що характеризує двостулковий аортальний клапан, не перешкоджає виконанню аортальним клапаном своїх функцій; фактично в першому періоді життя аортальний клапан відкривається і закривається, що дозволяє достатню кількість крові текти в аорті без якісь особливі проблеми.
Однак з плином часу, як правило, відбувається прогресуючий знос заслінок клапанів, пов'язаний з накопиченням на них відкладень кальцію, що, по -перше, призводить до їх зменшення рухливості, а згодом до звуження клапанного отвору ( стеноз аорти) та / або у разі негерметичного закриття самого клапана аорти (аортальна недостатність); цей знос клаптів та накопичення на них кальцієвих відкладень, швидше за все, обумовлені більшою турбулентністю, яку зазнає кровотік, коли він перетинає двостулковий аортальний клапан, а не тристулковий.
У більшості випадків двостулковий аортальний клапан виявляє перші ознаки зносу, коли пацієнт досягає повноліття; тому в період дитинства аномалія клапана не несе відповідальності за окремі проблеми, і аортальний клапан функціонує правильно.
Двостулковий аортальний клапан: фактори ризику
В даний час єдиним певним фактором ризику двостулкового аортального клапана є наявність у родині родичів, які переносять цю серцеву аномалію.
, з вищезгаданих причин: протягом кількох десятиліть, хоча він має дві горловини замість трьох, аортальний клапан здатний правильно виконувати свої функції.Однак, коли клапани клапанів починають зношуватися і накопичувати кальцієві відкладення, стан починає викликати перші проблеми, результат настання перших ускладнень.
Слід зазначити, що є прикордонні випадки, коли аномалія, що характеризує двостулковий аортальний клапан, не викликає жодних проблем протягом життя, або коли вона настільки серйозна, що аортальний клапан функціонує неправильно вже в перші роки життя і у пацієнта з раннього віку розвивається застійна серцева недостатність.
Не менш важливо зазначити, що в багатьох випадках вже в молодому віці двостулковий аортальний клапан проявляється шумом у серці, який можна виявити при огляді за допомогою фонендоскопа.
Двостулковий аортальний клапан: ускладнення
Коли клапани стискаються внаслідок зносу та відкладень кальцію, аортальний клапан починає скорочуватися і / або перестає щільно закриватися.
Звуження аортального клапана називається аортальним стенозом, тоді як його неможливість ущільнення - це стан, відомий як аортальна регургітація (або аортальна регургітація).
Аортальний стеноз
Стеноз аорти - це захворювання клапанів, що характеризується звуженням отвору клапана аорти.
Цей стан явно впливає на проходження крові від лівого шлуночка до аорти і запускає процес, відомий як гіпертрофія лівого шлуночка, особливістю якого є потовщення стінки лівого шлуночка (гіпертрофія) та її послаблення.
Стеноз аорти характеризується такими симптомами, як:
- Біль у грудях (стенокардія)
- Задишка при навантаженні;
- Почуття непритомності або непритомність
- Серцебиття;
- Почуття втоми і втоми;
- Серцевий шум.
За відсутності адекватного лікування та на його найскладніших стадіях аортальний стеноз може призвести до серйозних ускладнень, включаючи:
- Серцева недостатність;
- Емболія;
- Ендокардит;
- Аритмії;
- Патології мітрального клапана;
- Раптова серцева смерть.
Лікування аортального стенозу включає, у більш легких випадках, періодичний моніторинг стану, а в помірних та важких випадках хірургічне втручання з метою заміни або відновлення дефектного клапана аорти.
Причини стенозу аорти
Двостулковий аортальний клапан не є єдиною причиною аортального стенозу; звуження аортального клапана, насправді, також може бути наслідком похилого віку (стареча кальцифікація аорти) або таких станів, як ревматична лихоманка, ендокардит або системний червоний вовчак.
Для отримання додаткової інформації: Стеноз аорти: що це таке, причини та симптоми
Аортальна недостатність
Аортальна недостатність - це клапанна патологія, що характеризується відсутністю герметичного закриття аортального клапана і, як наслідок, рефлюксом крові від аорти до лівого шлуночка.
Наявність аортальної недостатності більш -менш істотно зменшує фракцію викиду лівого шлуночка, тобто кількість крові, що вводиться в аорту лівим шлуночком.
Це запускає патофізіологічний механізм, при якому серце, прагнучи протидіяти зменшенню фракції викиду лівого шлуночка, з часом стає гіпертрофічним у лівому шлуночку і слабшає.
Іноді пов'язана зі стенозом аорти, аортальна недостатність, як правило, відповідає за такі симптоми, як:
- Біль у грудях (стенокардія)
- Задишка при навантаженні;
- Пресинкоп або непритомність;
- Набряки нижніх кінцівок;
- Серцебиття;
- Слабкість і легкість втоми;
- Серцевий шум.
За відсутності належного лікування і на його найскладніших стадіях аортальна недостатність може призвести до серйозних ускладнень, включаючи:
- Серцева недостатність;
- Ендокардит;
- Аритмії різного характеру;
- Раптова серцева смерть.
Лікування аортальної недостатності включає, у більш легких випадках, періодичний контроль стану, а в помірних і важких випадках - операцію з заміни або відновлення дефектного клапана аорти.
Двостулковий аортальний клапан - не єдина причина аортальної недостатності; відсутність герметичного закриття аортального клапана, насправді, також може бути наслідком старшого віку (стареча кальцифікація аорти), травми грудної клітки або таких станів, як ревматичний лихоманка, ендокардит, гіпертонія або системний червоний вовчак.
Для отримання додаткової інформації: Аортальна недостатність: що це таке, причини та симптомиДвостулковий аортальний клапан: супутні захворювання
У незначній кількості випадків двостулковий аортальний клапан асоціюється з коарктацією аорти, стан, що характеризується аномальним звуженням початкової частини аорти (це частина аорти, що виходить з лівого шлуночка серце і знаходиться у зв’язку з аортальним клапаном).
.Загалом, діагностичний процес, що веде до ідентифікації двостулкового клапана аорти, починається з фізикального огляду та історії хвороби; після чого він продовжує «ехокардіографію і, нарешті, закінчується МРТ.
Однак може статися, що діагност використовує інші дослідження, щоб поглибити інформацію, отриману до цього моменту; наприклад, він може замовити ЕКГ, КТ, рентген грудної клітки та / або процедуру, відому як катетеризація серця.
Важливість фізичного огляду
Під час фізикального обстеження для діагностики двостулкового аортального клапана аускультація серця має "фундаментальне значення: як читачі пам'ятатимуть, насправді двостулковий аортальний клапан характеризується, дуже часто, вже з молодого віку пацієнта, наявність серцевого шуму.
Інші іспити: мета
Поглиблені дослідження (наприклад: електрокардіограма, катетеризація серця тощо) використовуються для дослідження стану здоров’я серця та виявлення будь-яких інших серцевих патологій, пов’язаних із двостулковим клапаном аорти.
, Інгібітори АПФ, блокатори кальцієвих каналів та антагоністи рецепторів ангіотензину II.
Хірургічна терапія ускладнень двостулкового клапана аорти включає щонайменше три методи втручання:
- Заміна аортального клапана. Як випливає з назви, ця процедура полягає у видаленні дефектного початкового аортального клапана та його заміні на новий, штучний (дуже міцний, але з різними несприятливими наслідками) або біологічний (менш міцний, але більш безпечний для пацієнта) клапан.
Заміна аортального клапана - це «операція, яка може бути виконана або за допомогою торакотомії, або, альтернативно, за допомогою менш інвазивних хірургічних підходів (мініторакотомія або транскатетерний метод) - Ремонт аортального клапана. Ця операція передбачає реконструкцію аортального клапана з метою відновлення його початкових функцій.
Як правило, кардіохірурги вважають за краще проводити процедуру відновлення за допомогою торакотомії, тому за допомогою дуже інвазивного підходу; проте необхідно вказати на можливість застосування менш інвазивних методів (мініторакотомія або транскатетерний метод).
Ремонт аортального клапана є дуже вигідним варіантом, але, на жаль, це не завжди можливо. - Валвулопластика з балонним катетером. Ця операція полягає у розширенні отвору клапана шляхом проходження катетера через аортальний клапан.
Вальвулопластика з балонним катетером має тимчасові ефекти і показана пацієнтам молодого або дуже молодого віку, які ще не можуть проходити так само інвазивні операції, як попередні.
Двостулковий аортальний клапан та препарати
