Пухлина лімфоцитів
Лімфома Беркітта отримала свою назву від хірурга Д. Беркітта, який вперше описав її симптоми приблизно в середині ХХ століття; через десятиліття лімфому Беркітта віднесли до класу злоякісних новоутворень.
Лімфома Беркітта вважається пухлиною, похідною В-лімфоцитів: це рідкісне новоутворення, яке має "високу частоту серед африканських дітей.
Причини
Лімфома Беркітта вважається формою неходжкінської лімфоми, яка відрізняється швидким прогресуванням; зазвичай з’являється після інфекції, спричиненої вірусом Епштейна-Барр, тим самим, що викликає хворобу поцілунків, що передається через інфіковану слину (мононуклеоз). Слід зазначити, що вірус у здорових осіб легко викорінюється, хоча госпіталізація відносно тривалий; якщо вірус зустрічається у людей, які страждають від недоїдання, знедолення або імунодефіциту, наслідки могли мати явно більш серйозні наслідки.
Фактори ризику
Статистика показує, що в африканських екваторіальних поясах новоутворення Беркітта, викликане вірусом Епштейна-Барр, зустрічається у 95% лімфом; в інших випадках той самий вірус був виявлений лише у 20% людей з лімфомою Беркітта.
Ще одним схильним фактором є трансплантація кісткового мозку у людей, які страждають на лейкемію: пацієнти піддаються дуже послідовному хіміотерапевтичному лікуванню, яке спричиняє зниження та ослаблення імунного захисту. В результаті ризик захворіти на лімфому Беркітта виявляється високим.
Захворювання також може виникнути у випадку вродженого імунодефіциту, а не лише набутого: СНІД та малярія, атаксія-телеангіектазія та синдром Віскотта-Олдріча (спадкова патологія, пов’язана з Х-хромосомою, яка проявляється екземою, інфекціями, піарстрінопенією та діареєю ) може спровокувати лімфому Беркітта.
У той час доктор Беркітт сформулював ще одну гіпотезу, яку (майже) відразу спростували, оскільки він вважав малярійного комара найпоширенішою причиною виникнення лімфоми; комар Анофелес він передає найпростіших, що викликають малярію, але це точно не та комаха, яка викликає стадію імунодефіциту (зокрема, пригнічення активності Т -лімфоцитів) у хворого. Фактично, саме малярія викликає поступове послаблення імунного захисту, що, у свою чергу, створює основу для лімфоми Беркітта.
Щорічно в Італії 12 000 людей уражаються цим новоутворенням, а це означає, що захворювання має "частоту 1: 5200 суб'єктів; тривожний факт полягає в тому, що це явище поступово зростає.
Симптоми лімфоми Беркітта
Лімфома Беркітта зазвичай починається у верхньощелепних та шийних лімфатичних вузлах; рідко новоутворення також проявляється у клубовій кишці, брижі та сліпій кишці. Лімфома у міру свого розвитку може поширюватися на яєчники (або яєчка), живіт, довгастий мозок та мозок, викликаючи біль. спочатку хвороба сприймається як послідовна набряк з подальшим набряком верхньощелепних кісток; пізніше лімфома викликає рясне потовиділення (типовий симптом лімфом взагалі), виразки на слизовій, нездужання, біль у горлі та апатію.
Клітинний та біохімічний аналіз
Після біопсії лімфоми відзначається, що вона складається з макрофагів, які містять клітинний сміття (вигляд a зоряне небо): насправді, область верхньої щелепи, проаналізована за допомогою рентгенографії, виглядає нерівною, а зубні корінці поблизу лімфоми реабсорбуються.
З генетичної точки зору, лімфома Беркітта викликає транслокацію між хромосомою 8 та хромосомою 14 з подальшим залученням гена протонхогену MYC, фактора транскрипції, мішенню якого представлені деякі гени, які контролюють реплікацію клітин. Зрозуміло, що коли виникає помилка транскрипції, клітинний цикл сходить з розуму, викликаючи серію ланцюгових подій, які починаються в лімфомі Беркітта. Підводячи підсумок концепції, новоутворення Беркітта є моделлю хромосомної перебудови, яка визначає «клітинні зміни після нового розташування гена.
Хіміотерапія та прогноз
Хоча лімфома Беркітта є дещо агресивною та бурхливою, вона, здається, позитивно реагує на терапію мультихіміотерапії (монохіміотерапія, здається, не особливо підходить); було підраховано, що рівень виживання пацієнтів з лімфомою Беркітта, які отримували хіміотерапію, дуже високий, і 75% з них повністю одужують.
Резюме
Щоб виправити поняття ...
Захворювання
Лімфома Беркітта, пухлина, отримана з В-лімфоцитів
Лімфоми немає Ходжкін, рідкісне захворювання
Захворюваність
Висока захворюваність в екваторіальних поясах Африки. В Італії щороку 12 000 нових випадків
Уражені ділянки
Верхньощелепна, шийна, клубова, брижова, сліпа ділянки. Він прогресує, розвиваючись в яєчниках (або яєчках), животі, кістковому мозку та мозку, викликаючи біль
Симптоми
Початкова стадія: набряк лімфатичних вузлів
Згодом: набряк щелепних кісток, рясне потовиділення, виразка слизової, нездужання, біль у горлі, апатія, біль
Тригерні причини
Вірус Епштейна-Барр, лейкемія, хіміотерапія (індукований імунодефіцит), СНІД та малярія, атаксія-телеангіектазія та синдром Віскотта-Олдріча (вроджений імунодефіцит)
Транслокація між хромосомою 8 і 14 з подальшим залученням протокогена MYC
Поліхіміотерапія. 5-річна виживаність: 75%
Лімфома Беркітта - препарати для лікування лімфоми Беркітта »
