Телангіектазії

Що таке телангіектазії

Телангіектазії-це нешкідливі розширення дрібних кровоносних судин (венул, капілярів та артеріол), видимі поза епідермісом. , телеангіектазії є частим захворюванням дерматозів.

Походження терміну

Цікавою є етимологія терміна "телеангіектазія", що походить від назви, яку стародавні греки приписували видимому ураженню дрібних кровоносних судин. Телос (кінець), angeion (баночка), ектазис (розширення), або ураження / розширення кінця судини = телеанґ-ектазія.

Захворюваність

Телангіектазії зустрічаються у чоловіків і жінок з жіночою схильністю; загалом, розлад пов’язаний із «настанням віку», але також є випадки, коли у молодому віці телеангіектазії страждали на людей. Під час старіння телеангіектазії, як правило, виявляються більш очевидними: насправді, якщо у молодих людей діаметр залучених кровоносних судин становить від 2 до 3 міліметрів, у літніх людей розміри можуть збільшуватися, поки вони не асоціюються з церебральними, легеневими або артеріовенозними норицями. серцевий. Телангіектазії з роками мають різний перебіг: їх кількість та розміри можуть не тільки змінюватися, але ймовірно поява нових телеангіектазій.

Особливості

Телангіектазії проявляються у вигляді мікровариксів, які можуть приймати різні форми: лінійні, кругові, сітчасті, чубаті, плямисті або павутинні (у зв'язку з цим телеангіектазії можна сплутати з павутиновими ангіомами). Так само телеангіоектазії можуть набувати різних кольорів - від фіолетового до синього та червоного. Крім того, вони можуть з’являтися з невеликим рельєфом (папули), з арборизаціями або без них (розгалужене розташування судин).
Поразки можуть вражати не тільки епідерміс, а й слизові оболонки; вони зазвичай виглядають невеликими, особливо на рівні обличчя. Зокрема, телеангіектазії часто локалізуються на внутрішній поверхні губ, у слизовій оболонці носа та язика, на ясна, на вушних раковинах, на піднебінні; іноді також можуть бути уражені тулуб, нігті, пальці, підошви та долоні рук.

Симптоми

Телангіектазії, як правило, є безсимптомними венозними вадами розвитку: судинними змінами, які не призводять до будь -яких симптомів або патологічних ефектів, незважаючи на "очевидні зміни у зовнішньому вигляді шкіри". На додаток до цього, іноді телеангіоектазії можуть викликати свербіж, в цих випадках добре не недооцінювати їх і звернутися до лікаря, щоб виключити наявність будь -яких патологій, які ще не діагностовані.
В інших випадках, однак, телеангіоектазії пов'язані з кровотечею, особливо якщо ураження - серйозної форми - вражають шкіру, слизові оболонки та травну систему; тим не менш, малоймовірно, що така кровотеча спричинить смерть. Кровотечі з часом повторюються, і виникають з певною періодичністю, уражений суб'єкт все ще може мати анемічну форму (дефіцит заліза), навіть важку.

Причини

Причин, що сприяють виникненню телеангіектазій, може бути багато: розширення судин, повторні запальні процеси, генетична схильність, гормональні зміни (наприклад, вагітність) та атрофія тканин шкіри, сприяють окресленню етіопатологічної картини телеангіектазій.
Однак у більшості випадків телеангіектазії є прямим наслідком вазодилатації, викликаної утрудненим та неадекватним венозним дренажем.

Класифікація

На підставі клінічної картини телеангіектазій розрізняють:

• Телангіектазії, викликані венозною недостатністю: пов'язані із уповільненням венозного кровотоку та варикозом (ураження стоп, гомілок і стегон).
• Гормональні зміни телеангіектазії: типові розлади жінок під час вагітності, менопаузи або тих, хто приймає протизаплідні таблетки (переважно впливає на стегна).
• Варикозно-сітчасті телеангіектазії: вони часто є симптомами венозної недостатності.
• Телангіектазії, викликані капілярною слабкістю: викликані надмірною спекою або холодом, УФ -променями (переважно впливають на ноги).
• Спарювання телеангіектазій: телеангіектазії виникають як наслідок хірургічних втручань або після введення склерозуючих речовин.Як правило, вони регресують за кілька місяців, і ніяка лікувальна терапія не потрібна.

Нарешті, існують певні типи телеангіектазій, викликаних генетичними причинами: це випадок телеангіектазії Ослера-Ренду-Вебера або спадкової геморагічної телеангіектазії.
Хвороба Ослера-Ренду-Вебера-аутосомно-домінантне генетично передане захворювання, з ураженнями, пов'язаними із зміною поліорганний кровоносні судини; тому він вражає багато органів, таких як печінка, мозок, шкіра, легені та шлунково-кишкова система. Зазвичай це проявляється епітаксісом (кров, що витікає з отворів тіла, "зовнішньою кровотечею, що походить з" кімнати) .
Основною причиною геморагічних спадкових телеангіектазій є мутація трьох генів (Endoglin, ALK1, SMAD4). Зміна генів передбачає прояв телеангіектазій: на основі ураженого гена телеангіоектатичний прояв матиме деякі клінічні відмінності. Наслідком цього є психологічні та фізичні порушення (використання препаратів, що протидіють крововтраті, методи емболізації для запобігання драматичному прогресуванню хвороби , зволоження та гігієна слизової, лазерна терапія).

Діагностика

На пізніх стадіях телеангіектазії легко розпізнати, зокрема геморагічно-спадковий тип; множинні телеангіектатичні ураження, що вражають шкіру та слизові оболонки, пов’язані з цим кровотечі та прогресування ранок з плином часу - це всі фактори, які, пов’язані з генетичною схильністю та звичністю, ідеально відповідають телеангіектатичному розладу.

Супутні патології

У деяких випадках телеангіоектазії можуть виникати у зв'язку з різними патологіями, іноді вони є одним з основних симптомів. Серед них ми пам’ятаємо:

• Купероз;
• Розацеа;
• Склеродермія;
• Актинічний кератоз;
• Атаксія-телеангіектазія (або синдром Луї-Бар), генетичне захворювання, що характеризується утворенням окулярно-шкірних телеангіектазій, пов’язаних з імунодефіцитом та церебральною атаксією;
• Пігментна ксеродерма;
• Синдром Стердж-Вебера, рідкісне вроджене нейрокожное захворювання, що характеризується утворенням дрібних кровоносних судин на обличчі та в очах;
• Синдром Блума - рідкісне генетичне порушення хромосомних розривів, яке характеризується затримкою росту та появою телеангіектатичної еритеми обличчя;
• Синдром Кліппеля-Треноне-Вебера (або ангіо-остеогіпертрофічний синдром), рідкісне вроджене захворювання, що характеризується вадами розвитку кровоносних судин кінцівки.

Лікування

Звичайно, лікування, яке буде проводитися, залежить від типу телеангіоектазій, від яких страждає пацієнт, і, перш за все, від причини, яка їх спровокувала.
Тому, якщо телеангіектазії є симптомом якогось основного захворювання, лікування повинно бути спрямоване на вилікування первинного розладу, який спричинив ці мікро варикоз.
Деякі постраждалі особи, проконсультувавшись з лікарем, використовують лазерну терапію - одне з найуспішніших методів усунення телеангіектазій. Крім лазера, завжди після консультації лікаря також можна вдаватися до процедур з імпульсним світлом високої інтенсивності, за допомогою радіочастотної або склеротерапії.
Найбільш серйозним наслідком, викликаним телеангіектазіями, є епітаксис; у зв'язку з цим лікування включає тампони, електрокоагуляцію, емболізацію та використання місцевих гемостатів, які представляють можливі заходи для зупинки кровотечі.
Враховуючи, що у деяких постраждалих пацієнтів втрата крові має таку консистенцію, що спричиняє анемію та дефіцит заліза, іноді доцільно проводити переливання крові та «добавки заліза».

Резюме

Щоб виправити поняття ...

Захворювання Телангіектазії Походження терміну З давньогрецької: Телос (кінець), angeion (баночка), ектазис(розширення): ураження кінця судини, телеанґ-ектазія. Клінічна картина Безсимптомні венозні вади розвитку: лінійні, кругові, сітчасті мікро варикози, часто пов’язані з кровотечею різних утворень Причини Вазодилатація, запалення, гормональні зміни, атрофія тканин, генетична схильність Класифікація

• Телеангіектазії, викликані венозною недостатністю;
• Гормональні зміни телеангіектазій;
• Варикозно-терикулярні телеангіектазії;
• Телеангіектазії, викликані капілярною слабкістю;
• Матирування телангіектазій;
• Геморагічні спадкові телеангіектазії.

Супутні патології

• Купероз;
• Розацеа;
• Склеродермія;
• Актинічний кератоз;
• Атаксія-телеангіектазія;
• Пігментна ксеродермія;
• Синдром Стердж-Вебера;
• Синдром Блума;
• Синдром Кліппеля-Треноне-Вебера.

Розташування Обличчя (губи, лоб, вушні раковини, слизова оболонка носа та язика, ясна), тулуб, нігті, пальці, внутрішні органи Захворюваність Особливо чоловіки та жінки після тридцяти років Діагностика Множинні телеангіектатичні ураження, кровотечі, прогресування ранок з плином часу Телангіектазії: можливі методи лікування Прокладка, електрокоагуляція, емболізація, використання місцевих гемостатів, лазерна терапія, високоінтенсивне імпульсне світло, радіочастота, склеротерапія.