Що таке апластична анемія?
Апластична анемія - це захворювання кісткового мозку, що викликає панцитопенію, тобто чисельне скорочення всіх клітин крові. У разі апластичної анемії одночасно зменшується кількість еритроцитів (анемія), білої крові клітин (лейкопенія) та тромбоцитів (тромбоцитопенія). Це зменшення супроводжується загальним зменшенням кількості гемопоетичних стовбурових клітин та їх здатності генерувати зрілі елементи крові.
Існує три основні механізми, за допомогою яких кістковий мозок стає недостатнім:
- Внутрішній дефект клітин стовбурового відділу;
- «Імунопосередковане пригнічення проліферації та диференціації кровотворення;
- Пошкодження медуллярного мікросередовища, вторинне внаслідок імунних захворювань чи інфекцій, або вплив певних фізичних або хімічних агентів
Лікування залежить від ступеня цитопенії і його можна розділити на первинне та підтримувальне. Підтримуюча терапія (наприклад, переливання або антибіотики) спрямована на виправлення симптомів апластичної анемії, без фактичного усунення основної причини. Первинне втручання може замість цього ґрунтуватися на трансплантації кісткового мозку або введенні імунодепресантів, зазвичай анти-лімфоцитарної сироватки у комбінації з циклоспорином.
Причини
Апластична анемія має різноманітну етіологію і включає як спадкову, так і набуту (ідіопатичну та вторинну) форми. Серед спадкових форм ми пам’ятаємо «анемію Фанконі та вроджений дискератоз, тоді як серед набутих дуже часто не вдається знайти точний тригерний фактор (ідіопатична апластична анемія). На сьогоднішній день виявлено безліч синтетичних речовин, потенціал яких мієлотоксичний може викликати захворювання у генетично схильних суб’єктів.
