Загальність
Тіла Леві-це невеликі скупчення білків круглої форми, які зазвичай розвиваються в нейронах мозку людей з хворобою Паркінсона, деменцією тіла Льюї та багатосистемною атрофією.
Незважаючи на численні дослідження, проведені до цих пір, і хоча інших патологій у хворих нейронах мозку (крім тіл Льюї) немає, дослідники ще не встановили точно, як тіла Леві беруть участь у виникненні хвороби Паркінсона. атрофія.
Що таке тіла Льюї?
Тіла Леві-це невеликі нерозчинні білкові агрегати, які утворюються в цитоплазмі нервових клітин мозку (тобто нейронів) людей з хворобою Паркінсона, деменцією тіла Леві (або деменцією тіла Льюї), багатосистемною атрофією та деякими звичними формами хвороби Альцгеймера.
Найважливішим і найбільш репрезентативним білком тіл Льюї є так званий альфа-синуклеїн. Іноді до цього додаються інші молекули білка, такі як убиквитин, альфа -кристалічний та мікротрубочковий білок тау.
Єдиний спосіб ідентифікувати тіла Леві - це аналіз тканини мозку після смерті (огляд посмертно).
Неврологічні захворювання, що характеризуються наявністю тіл Льюї, також називаються синуклеїнопатіями, особливо це стосується альфа-синуклеїну.
ЩО ТАКЕ АЛЬФА-СИНУКЛЕЙН?
Альфа-синуклеїн-це білок, що містить до 140 амінокислот, кодується геном SNCA і особливо багато в мозку.
Хоча вони вивчали його протягом тривалого часу, дослідники ще остаточно не з'ясували його функції.
Відповідно до найбільш акредитованої гіпотези, в нейронах мозку альфа-синуклеїн буде локалізований на рівні пресинаптичних закінчень, і тут він буде спрямовувати везикулярний транспорт важливих речовин, які називаються нейромедіаторами.
Знову ж таки, згідно з тим, що були проведені наукові дослідження з цього приводу, двома з цих нейромедіаторів були б дофамін - речовина, відповідальна за точний контроль довільних і мимовільних рухів - та ацетилхолін, який бере участь у скороченні м’язів тощо.
У мозку альфа-синуклеїн можна виявити в нейронах неокортексу, гіпокампу, чорна речовина, таламус і мозочок. Крім того, він також присутній у клітинах глії, у маммілярних ядрах (область між проміжним мозковим каналом та зоровою хіазмою) та всередині мітохондрій деяких нервових клітин (NB: мітохондрії - це клітинні органели, де виробляється АТФ).
Згідно з останніми висновками, існує три ізоформи альфа-синуклеїну; їх відрізняє кількість амінокислот: 140 для найпоширенішої ізоформи, 126 для альфа-синуклеїну-126 і 112 для альфа-синуклеїну-112.
ЛОКАЛІЗАЦІЯ ОРГАНІВ ТИПІВ ЛЮІ
Тіла Леві - це сферичні маси, які знаходяться в двох областях мозку: у стовбурі мозку і в корі головного мозку.
Тіла Леві, присутні в нейронах стовбура мозку, - це структури, які під мікроскопом виглядають як щільні, послідовні структури, оточені дуже тонким німбом.
Навпаки, тіла Льюї, які формуються всередині нервових клітин кори головного мозку, мають менш виражені агрегати, ніж попередні, і не мають навколишнього ореолу.
Після іспитів посмертно тканин мозку пацієнтів з деменцією тіла Паркінсона та Льюї було виявлено, що хоча тіла Леві, утворені в клітинах стовбура мозку, характерні для хвороби Паркінсона, ті, що знаходяться всередині нейронів кори головного мозку, є типовими для деменції тіла Льюї.
ПОХОДЖЕННЯ НАЗВИ
Тіла Льюї названі так, тому що вони були відкриті в 1912 році вченим на ім'я Фредерік Льюї.
Вони були виявлені під час дослідження, яке проводив Ф. Льюї щодо хвороби Паркінсона.
НОВІ НУРИТИ
Іноді альфа-синуклеїн може спричинити утворення тілесних структур Льюї, які називаються нейрітами Льюї.
Неврити Льюї, набагато менш поширені і відомі, ніж тіла Льюї, містять зернистий матеріал та нитки альфа-синуклеїну.
Так само, як і тіла Льюї, їх можна знайти завдяки відповідному обстеженню посмертно, в нейронах людей з хворобою Паркінсона, деменцією тіла Леві та багатосистемною атрофією.
Гістологічною мовою термін неврит (у чоловічому роді) позначає розширення нейрона, наприклад аксон або дендрит.
Тому його не слід плутати з невритом (у жінок), який розуміється як запальний процес, що вражає черепні або периферичні нерви.
Наслідки
Специфічна присутність тіл Леві в нейронах мозку пацієнтів із синуклеїнопатіями змусила дослідників вважати їх головними винуватцями цих захворювань.
Серед різних запропонованих теорій найбільш акредитована теорія стверджує, що наявність тіл Льюї перешкоджає вивільненню нейромедіаторів дофаміну та ацетилхоліну пресинаптичними закінченнями.
Тому, знову ж таки, згідно тієї ж гіпотези, через зниження рівня дофаміну та ацетилхоліну міжнейронна комунікація порушується, і залучені клітини поступово йдуть до смерті.
Майбутні перспективи
Дослідники дотримуються думки, що для реалізації ефективного лікування проти синуклеїнопатій абсолютно необхідно прояснити два аспекти:
- Який механізм призводить до накопичення в сукупності альфа-синуклеїну
- Точну роль відіграють тіла Льюї у виникненні вищезгаданих патологій.
