Загальність
The лійкоподібна деформація грудної клітки це дефект грудної клітки, що характеризується поглибленням у центрі грудної клітки.
Малюнок: Важкий випадок пердення у молодого пацієнта
Причини, що призводять до виникнення цієї майже завжди вродженої вади розвитку, також відомої як екскаватум пектуса або воронкоподібної грудей, незрозумілі; на думку деяких дослідників, це може бути спадкова аномалія, що передається від батьків до дітей.
Грудна порожнина погіршується з ростом.
Крім естетичного дискомфорту, лійкоподібна деформація грудної клітки зазвичай безсимптомно; тільки найважчі форми викликають значне стиснення серця та легенів, що призводить до серцево-судинних та дихальних проблем.
Терапія, як правило, нехірургічна; хірургія, по суті, зарезервована тільки для найважчих випадків.
Що таке pectus excavatum?
The лійкоподібна деформація грудної клітки є "аномалією грудної клітки, що характеризується поглибленням центральної частини грудини. Фактично, люди, які постраждали у них особливо помітна западина в центрі грудної клітки.
Майже завжди вроджена аномалія також відома як розкопана або лійкова грудна клітка (або грудна клітка).
Що означає термін вроджений?
Захворювання визначається як вроджене, якщо воно є від народження. Вроджений дефект може передаватися у спадок (тобто від батьків до дитини) або повністю спорадично.
ЛІЙКОПОДІБНА ДЕФОРМАЦІЯ ГРУДНОЇ КЛІТКИ ЧИ це серйозний дефект?
Крім естетичного дискомфорту, який він створює у багатьох постраждалих предметів, лійкоподібна деформація грудної клітки (особливо при вираженому вираженні) може викликати проблеми з серцево-судинним кровообігом та диханням.
ЕПІДЕМІОЛОГІЯ
The лійкоподібна деформація грудної клітки це найпоширеніша деформація передньої частини грудної клітки: насправді близько 90% деформацій грудини (тобто грудини) представлені екскаватумом пектуса.
Зі статистичного дослідження було виявлено, що 40% випробовуваних з воронкоподібною груддю мають принаймні одного члена найближчої родини з такою ж аномалією грудного відділу.
Люди чоловічої статі, звичайно, страждають більше, ніж жінки (співвідношення 3 до 1); у зв'язку з цим деякі акредитовані джерела повідомляють, що частота грудей воронки серед дітей чоловічої статі дорівнює одному випадку на кожні 300-400 новонароджених.
Причини
Точні причини виникнення лійкоподібна деформація грудної клітки на даний момент неясні.
Для тих, хто має сімейну історію pectus excavatum, можна уявити, що одна або кілька спадкових генетичних мутацій є джерелом аномалії.
Однак ця гіпотеза все ще має деякі відкриті моменти, такі як ідентифікація гена або відповідальних генів та спосіб передачі.
ЯКИЙ ПРОЦЕС ПРИВОДИТЬ ДО ІНФОССАТУРИ СТЕРНУМ?
Як причини походження, процес опускання грудини також мало відомий.
Вчені підозрюють, що це пов'язано з надмірним зростанням хряща, що з'єднує ребра з грудною кісткою. Схоже, насправді цей аномальний хрящовий ріст штовхає всередину (до хребта) центральну область грудної клітки.
ЛІЙКОПОДІБНА ДЕФОРМАЦІЯ ГРУДНОЇ КЛІТКИ І СУВ'ЯЗНІ ХВОРОБИ
The лійкоподібна деформація грудної клітки це є можливим патологічним ознакою деяких хворобливих станів. Такими захворюваннями є:
- Синдром Марфана. Це генетичне захворювання, що вражає сполучну тканину, що викликає деформації опорно -рухового апарату, серцево -судинні проблеми, погіршення зору, задишку та інші легеневі розлади, зміни обличчя, труднощі мови та, нарешті, особливі шкірні ознаки. Будучи генетичним захворюванням, синдром Марфана невиліковний; тому немає ліків або інших видів терапії, які б могли вирішити цю хворобу. Єдине доступне лікування полегшує симптоми та покращує стан здоров’я пацієнта.
-
Малюнок: патологічні ознаки, характерні для рахіту. Термін "краніотабе" відноситься до ослаблення (або пом'якшення) потиличної кістки та двох тім'яних кісток черепа. Борозенка Гаррісона - це горизонтальне поглиблення останніх ребер. Рахітовий розарій - це набряк хондрокостальних суглобів (складається з хряща) тканини). Рахіт. Рахіт - це захворювання скелета (остеопатія), яке починається в дитинстві і залежить від дефекту мінералізації кісткової тканини. Причиною цього дефекту є нестача вітаміну D, дуже часто пов'язаного з низьким вмістом кальцію в раціоні та / або зменшенням впливу сонячних променів. На запущеній стадії рахіт викликає деформації кісток і переломи.
- Сколіоз. Це «аномальне викривлення хребта.
Однак у більшості випадків, лійкоподібна деформація грудної клітки це "сама по собі аномалія, яка не супроводжується будь -яким іншим розладом або патологією.
Симптоми та ускладнення
Відмітна риса лійкоподібна деформація грудної клітки це запала грудина. Глибина западини зазвичай має тенденцію погіршуватися протягом життя: вона з'являється незабаром після народження і зазнає "акцентування" в підлітковому та дорослому віці.
Однак, крім цього знака, лійкоподібна деформація грудної клітки він зазвичай безсимптомний (тобто без явних симптомів).
КОЛИ ЛІЙКОПОДІБНА ДЕФОРМАЦІЯ ГРУДНОЇ КЛІТКИ ЦЕ ПРИЧИНА СИМПТОМІВ? УСЛОЖНЕННЯ
Коли лійкоподібна деформація грудної клітки це особливо важко, можливо, що запала грудина стискає серце і легені. Стиснення серця і легенів погіршує нормальне функціонування цих органів і може призвести до появи:
- Знижена толерантність до фізичних вправ та зусиль загалом
- Прискорений пульс (тахікардія або серцебиття)
- Повторні респіраторні інфекції
- Біль у грудях
- Нарікання або інші серцеві "шуми"
- Почуття втоми
- Хрипи або кашель
ЛІЙКОПОДІБНА ДЕФОРМАЦІЯ ГРУДНОЇ КЛІТКИ І ЕСТЕТИЧНИЙ ДИСКОРФОРТ
Багато особин з воронкою вони також мають вигнуту спину і виступаючі ребра і лопатки.
Ці аномалії часто викликають певний естетичний дискомфорт. Насправді люди, які страждають від цього, соромляться свого зовнішнього вигляду і схильні уникати будь -якої рухової діяльності, під час якої їм доводиться знімати одяг (наприклад, плавання).
Діагностика
Для діагностики pectus excavatum зазвичай достатньо фізичного огляду, під час якого лікар аналізує зовнішній вигляд грудної клітки та вимірює западину грудної кістки.
Однак, щоб визначити, чи є лійкоподібна деформація грудної клітки якщо це важко до такої міри, що впливає на належну роботу серця і легенів, лікар повинен вдатися до інших діагностичних тестів, включаючи:
- Рентген грудної клітки (рентген грудної клітки)
- КТ (або комп’ютерна аксіальна томографія)
- Електрокардіограма (або ЕКГ)
- Ехокардіограма
- Тести функції дихання
Який лікар направляє у разі тяжкого перебігу лійкоподібна деформація грудної клітки?
Як правило, для лікування більш важких випадків лійкоподібна деформація грудної клітки, - це лікарі, які є експертами в області торакальної хірургії.
Рентген грудей
Рентгенографія грудної клітки-це діагностичне рентгенологічне обстеження, яке дозволяє візуалізувати основні анатомічні структури грудної клітки: отже, серце, легені, найважливіші кровоносні судини, більшість ребер, кістку грудини та частину хребетний хребет.
Це безболісна процедура, але все ще вважається малоінвазивною, оскільки піддає пацієнта певній дозі шкідливого іонізуючого випромінювання.
комп'ютерна томографія
КТ - це ще один діагностичний метод візуалізації, який дозволяє досить чітко бачити внутрішні органи (Примітка: в цьому випадку органами, що розглядаються, є органи, присутні на грудному рівні).
Під час його виконання пацієнт піддається впливу мінімальної кількості шкідливого іонізуючого випромінювання. Тому тест вважається інвазивним.
Індекс Галлера, виміряний за допомогою КТ, - це індекс, який пов'язує ширину грудної клітки і відстань між грудиною і хребтом. Високе значення індексу Галлера означає важку лійкоподібна деформація грудної клітки.
Індекс Галлера 2,5 є типовим для нормальної грудей; навпаки, для Характера характерний індекс 3,2 лійкоподібна деформація грудної клітки серйозно.
ЕЛЕКТРОКАРДІОГРАММА
ЕКГ вимірює електричну активність серця, приклавши деякі електроди до грудей і кінцівок. На підставі запису того, як передається сигнал серцевого скорочення, кардіолог може виявити будь -які аномалії серцевого ритму (тахікардія, аритмії тощо). .).
ЕКГ - це просте обстеження, не потребує спеціальної підготовки і не є інвазивним.
ЕХОКАРДІОГРАМА
«Ехокардіограма - це ультразвукове дослідження, яке детально показує анатомію серця та будь -які аномалії останнього». Вона дозволяє, по суті, виділити дефекти перегородки, що розділяє передсердя та шлуночки, дефекти клапанів, вади розвитку міокарда (тобто серцевого м’яза), труднощі з перекачуванням і стиснення, які зазнає серце через вплив сусідніх анатомічних структур.
Ехокардіограма-це просте і неінвазивне обстеження, яке передбачає використання ультразвукового зонда (датчика), розміщеного на грудях пацієнта.
ТЕСТИ ДИХАТЕЛЬНОЇ ФУНКЦІОНАЛЬНОСТІ
Найбільш часто виконуються тести функції дихання:
- Спірометрія. Швидка, практична та безболісна спірометрія реєструє здатність легенів до вдиху та видиху та оцінює відкриття дихальних шляхів, що проходять через останні.
- Стрес -тест. Вона полягає в оцінці того, як змінюються частота серцевих скорочень, артеріальний тиск та дихання пацієнта, який займається більш -менш інтенсивною фізичною активністю.
Лікування
Анатомічний дефект внаслідок лійкоподібна деформація грудної клітки її можна вирішити хірургічним шляхом.
Однак слід пам’ятати, що операція зазвичай відбувається лише тоді, коли порожнина грудини дуже сильна. З огляду на індекс Галлера, потенційними кандидатами на операцію є суб’єкти зі значенням, рівним або більшим 3, 25.
У разі незначних западин грудини операція розглядається лише з естетичних міркувань; у цих випадках насправді лікарі вважають за краще ні в якому разі не втручатися або робити це за допомогою простої фізіотерапії.
Нещодавно був розроблений певний терапевтичний засіб, який називається вакуумний дзвінок.
ФІЗІОТЕРАПІЯ
Фізіотерапевтичні процедури складаються з вправ на розтяжку та зміцнення м’язів, які повинні виправити поставу та уповільнити процес занурення.
Фізіотерапія найкраще діє у молодих людей, оскільки їх зростання кісток ще може формуватися.
Вакуумний дзвін
Малюнок: вакуумний дзвінок. З сайту wikipedia.org
Там вакуумний дзвінок це дзвоноподібна присоска, з'єднана з насосом і сконструйована таким чином, щоб наносити її відповідно до порожнини грудини.
Розташований на грудях у відповідній точці, завдяки ефекту "вакууму", що генерується всередині присоски (завдяки насосу), вакуумний дзвінок здавалося б, зменшує ступінь тяжкості лійкоподібна деформація грудної клітки.
На думку тих, хто вважає, що лікування с вакуумний дзвінок ефективна, щоб отримати помітні результати, терапія в будь -якому випадку повинна тривати багато місяців або років.
Щодо протипоказань: у короткостроковій перспективі їх, здається, немає; хоча в довгостроковій перспективі їх ще належить визначити.
Там вакуумний дзвінок це винахід німецького інженера на ім'я Екарт Клобе.
Увага: лікарі радять не використовувати вакуумний дзвінок при ангіопатіях, аневризмі аорти, гемофілії та остеопорозі.
ХІРУРГІЯ
Операція з корекції лійкоподібна деформація грудної клітки це можна зробити різними способами. Два основні методи:
- Техніка Равича. Це "традиційна хірургічна операція, під час якої хірург робить" розріз на кілька сантиметрів на грудях і втручається "на відкритому повітрі".
Метод в основному полягає у видаленні частини грудинного хряща та перестановці грудини за допомогою спеціального металевого інструменту. це час, необхідний для реформування хряща і для того, щоб грудина кальцинувалася у правильному положенні. - Процедура Нусса. Це лапароскопічна операція. Її виконання передбачає виконання двох невеликих надрізів з боків грудної клітки. Через ці два розрізи хірург вставляє інструмент, оснащений камерою, щоб орієнтуватися всередині грудної клітки і прикладати до неї одну або кілька металевих прутків для корекції деформації грудини.
Перевага процедури полягає в тому, що вона є малоінвазивною, але має недолік, що металеві прутки необхідно тримати на місці приблизно 24 місяці.
Порівнюються дві техніки
Процедура Нусса менш небезпечна, ніж традиційне втручання; крім того, вона має такі переваги:
- Це менш болюче (особливо на післяопераційному етапі)
- Він передбачає «коротшу госпіталізацію»
- Він має більш швидкі терміни відновлення
- Він залишає менш помітні шрами
Тим не менш, техніка Равича все ще є хорошим рішенням, оскільки виправляючий металевий інструмент можна видалити вже через 6 місяців після втручання.
Прогноз
За винятком найважчих форм, лійкоподібна деформація грудної клітки це незначний анатомічний дефект, який не впливає на життя постраждалих.