Загальність
Синдром Кушинга - це комплекс ознак і симптомів, викликаних хронічним впливом високого рівня глюкокортикоїдів, гормонів, які виробляються нашим організмом і використовуються при лікуванні запальних захворювань. Тому синдром Кушинга може підтримуватися ендогенними факторами (надмірний синтез глюкокортикоїдів) або, набагато частіше - екзогенними факторами (лікування кортикостероїдами, такими як преднізолон, преднізолон, бетаметазон тощо).
Щоб дізнатися більше про фізіологічну дію цих гормонів надниркових залоз та ліки, що імітують їх дію, зверніться до статей на сайті, присвячених кортикостероїдам та кортизону.
Причини
Як і передбачалося, ендогенні форми Кушинга зустрічаються рідко (2,5-6 випадків на мільйон населення), мають повільний початок і їх часто важко діагностувати.Частіше зустрічаються у жінок (F: M 8: 1), з точки зору патогенетики вони класично поділяються на два варіанти: залежні від АКТГ (80%) та незалежні від АКТГ (20%).
АКТГ, або адренокортикотропний гормон, виробляється гіпофізом як стимул до надниркового синтезу кортикостероїдних гормонів (глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів); доброякісна пухлина цієї залози (аденома гіпофіза) присутня приблизно у 80% випадків ендогенного АКТГ-залежного Кушинга, тоді як в решті 20% випадків виникають пухлини гіпофіза (зазвичай легеневі), які продукують АКТГ Синдром Кушинга, так званий «позаматковий».
60% незалежних ендогенних форм АКТГ підтримуються аденомою надниркових залоз, тоді як в інших випадках синдром викликається наявністю карциноми надниркових залоз.
У більшості випадків синдром Кушинга викликаний надмірним і тривалим введенням препаратів кортизону (незалежний від ятрогенного АКТГ від Кушинга), тоді як ятрогенні форми терапії АКТГ (залежні від ятрогенного АКТГ від Кушинга) зустрічаються рідко.
Симптоми
Для отримання додаткової інформації: Симптоми синдрому Кушинга
Ознаки та симптоми (див. Малюнок) мають різну сутність і по -різному пов’язані між собою. Іноді хвороба проявляється з ознаками метаболічного синдрому або з частковою або нюансованою клінічною картиною. Якщо ви вважаєте, що у вас є симптоми синдрому Кушинга, зверніться до лікаря, щоб визначити причину у співпраці з ендокринологом, але не припиняйте з будь -якої причини лікування кортизоном з власної ініціативи.
Діагностика та лікування
Для отримання додаткової інформації: Ліки для лікування синдрому Кушинга
Хоча діагностика повноцінної картини досить проста, але дуже часто, особливо при ендогенних формах, це може бути важко. За наявності підозри, що випливає з "фізичного огляду пацієнта", діагноз синдрому Кушинга підтверджується наявністю підвищеного рівня кортизолу, який можна виміряти в крові, в сечі, зібраної за 24 години або в В останньому "випадку" зразок збирають близько опівночі, в той час доби, коли рівень кортизолу у здорових людей досить низький. Клінічні тести також проводяться після введення супресантів, таких як дексаметазон, або гормональних стимуляторів (таких як АКТГ); також можна оцінити рівень адренокортикотропного гормону в плазмі, щоб виділити форми, викликані гіперсекрецією АКТГ.
Крім клінічних оглядів, часто потрібні інструментальні дослідження, такі як КТ або магнітно -резонансна томографія для оцінки зовнішнього вигляду надниркових залоз та гіпофіза.
Лікування синдрому Кушинга підлягає правильній ідентифікації його походження. У найбільш поширених ятрогенних формах лікар зазвичай вибирає поступове зменшення доз або припинення лікування на користь альтернативних методів лікування. Первинні форми походження пухлини можна усунути хірургічним шляхом або променевою терапією. У деяких пацієнтів, які страждають від синдрому Кушинга, наприклад, очікування або підготовка до операції, або коли це неможливо, необхідно використовувати препарати, що зменшують вироблення кортизолу, такі як кетоконазол та мітотан.
