Визначення склеродермії
Склеродермія - хронічне захворювання, відкрите в 1930 -х роках, яке досі продовжує викликати плутанину та сумніви.
Склеродермія також називається системний прогресуючий склероз; її назва походить від давньогрецької, буквальний переклад якої - «тверда шкіра»: насправді ця патологія вражає шкіру, викликаючи її затвердіння та потовщення. Найбільш уражені склеродермією руки, ноги та шкіра навколо рота; проте він також може поширюватися на капіляри, артеріоли та внутрішні органи (серце, нирки, кишечник та легені). В останньому випадку захворювання може мати дуже серйозні наслідки, аж до смерті пацієнта.
Для отримання додаткової інформації: Симптоми склеродермії
В Італії від склеродермії страждає близько 70 000 людей, з них 90% жінок: зазвичай це відбувається у віці від 40 до 50 років, але найважча форма зустрічається у віці від 20 до 25 років.
Причини
Здається дивним, що склеродермія вражає таку велику кількість людей, і, в той же час, тривожних причин ще не виявлено: сучасні дослідження, однак, дійшли висновку, що генетична схильність кожного окремого суб'єкта в поєднанні з його спадщини, є двома основоположними факторами прояву патології. Слід підкреслити, що системний склероз не вважається спадковим захворюванням: насправді у уражених осіб немає членів сім’ї, які страждають цим розладом, хоча ймовірно, що у одного або кількох родичів виявляються інші аутоімунні захворювання.
Тривалий час це вважалося інфекційним захворюванням: за сучасними дослідженнями вважається «малоймовірним», щоб «інфекція могла спровокувати патологію цього типу. , який потрапляє в клітини, що розмножуються паразитичним шляхом і іноді спричиняють смерть), може бути причетним до виникнення склеродермії, будучи однією з передбачуваних відповідальних за активацію імунної відповіді проти органів або тканин суб'єкта.
Було виявлено, що деякі синтетичні речовини, такі як вінілхлорид, ароматичні вуглеводні та епоксидні смоли, можуть викликати фіброз, подібний до того, що виникає у людини зі склеродермією.
Класифікація
Склеродермія класифікується на два різних типи; для кожної з них існують підкатегорії, які виділяються на основі проявів.
- Системна склеродерімія - або системний склероз - яка може бути: обмеженою, дифузною, перекритою або CREST. Вона «обмежується», якщо потовщення та затвердіння шкіри відбувається на кінцівках; «широко поширений», якщо він стосується кінцівок, обличчя, тулуба та внутрішніх органів. Склеродемія «накладається» у тому випадку, якщо розлади також різні і характерні для патологій, що вражають сполучну тканину. Під "CREST" ми маємо на увазі патологію склеродермії, що характеризується кальцинозом, синдромом Рейно, розладами стравоходу, склеродактилією та телеангіектазіями.
Будучи системним захворюванням, уражаються також інші органи та системи: серцева, дихальна, опорно -руховий, сечовий та шлунково -кишковий тракти.
- Локалізована склеродермія лінійного типу (проявляється лінійними рубцями на обличчі, руках або ногах) або морфеєю (характеризується своєрідними товстими та твердими шкірними пластинами).
Загальність
Серед клітин, що беруть участь у патогенезі склеродермії, є фібробласти, ендотеліальні клітини судин і дрібних артерій та захисні клітини (Т -лімфоцити та В -лімфоцити). отже, шкіра стає товщі. Придатки шкіри зникають, як і гідроліпідна плівка.
При склеродермії зміни відбуваються в судинах мікроциркуляції зі склеротичними проявами на серці, легенях, кишечнику та шкірі. Виробляється надмірна кількість антитіл.
Можливі методи лікування
Для отримання додаткової інформації: Препарати для лікування склеродермії
Неправильно говорити про "ліки" від склеродермії: скоріше слід використовувати термін "лікування", яке не повністю вирішує проблему, але може полегшити шкоду, заподіяну пацієнту, покращивши, певним чином, його умови проживання.
Серед ліків слід віддавати перевагу тим, які здатні уповільнити фіброз тканин, шкіри чи внутрішніх органів: наприклад, інтерферон -гамма, ізомер пеніциліну D, інгібітор кінази іматиніб. Також кальцитріол, похідне вітаміну D, може полегшити захворювання.
Останнім часом також розглядали можливість застосування талідоміду та деяких агоністів простагландинів.
Деякі асоціації на національній території (AILS, Італійська асоціація боротьби зі склеродермією та GILS, Італійська група боротьби зі склеродермією) заохочують збирати кошти та посилюють наукові дослідження, щоб якнайшвидше знайти вирішення проблеми склеродермії.
