Визначення
Бічний аміотрофічний склероз - серйозне нейродегенеративне захворювання, мішенню якого є рухові нейрони, розташовані в центральній нервовій системі (головний та спинний мозок).
Ймовірно, цей стан більш відомий під абревіатурою "ALS", але він також відомий як хвороба Геріга або хвороба моторних нейронів.
Як правило, БАС зустрічається у пацієнтів старше 50 років.
Причини
Як згадувалося, аміотрофічний бічний склероз викликаний прогресуючою дегенерацією рухових нейронів. Точна причина цього явища, однак, до кінця не встановлена, проте існує багато гіпотез щодо цього.
Серед можливих причин, які висуваються гіпотезами, що сприяють розвитку погіршення нейронів, ми нагадуємо: наявність сімейного анамнезу АЛС, дисбаланс у рівнях глутамату в спинномозковій рідині (що може викликати токсичність щодо моторних нейронів), утворення білкових агрегатів всередині моторних нейронів, накопичення токсичних відходів у клітинах моторних нервів, мітохондріальну дисфункцію, відсутність нейротрофних факторів росту всередині моторних нейронів та порушення роботи гліальних клітин.
Крім того, особи з звичкою курити та особи, які зазнали впливу хімічних речовин або свинцю та інших металів, мають більший ризик розвитку БАС.
Симптоми
Симптоми БАС зазвичай починають проявлятися з верхніх і нижніх кінцівок, кистей і стоп, а потім поширюються на всі м’язи тіла, включаючи дихальні.
Таким чином, пацієнти з БАС можуть відчувати такі симптоми, як утруднення ходьби, слабкість у ногах і руках, тремтіння, труднощі мови та ковтання, судоми м’язів, нездатність підтримувати правильну поставу, скутість суглобів, захриплість, задишка та задишка.
Ці симптоми з’являються поступово і з часом погіршуються.
На заключній стадії захворювання пацієнти паралізовані, тому вони змушені користуватися інвалідним візком, більше не можуть говорити та годувати.
Захворювання також вражає дихальні м’язи, тому пацієнтам потрібна ШВЛ, щоб мати можливість дихати.
Інформація про АЛС - препарати для лікування аміотрофічного латерального склерозу не має на меті замінити прямий зв'язок між медичним працівником та пацієнтом. Завжди проконсультуйтеся з лікарем та / або спеціалістом, перш ніж приймати АЛС - препарати для лікування аміотрофічного бічного склерозу.
Препарати
На жаль, наразі немає ліків для лікування БАС. Наслідки цього захворювання завжди трагічні. Як правило, смерть настає через важку дихальну недостатність, приблизно через 3-5 років після початку захворювання.
Однак існує препарат, який використовується при лікуванні БАС: рилузол. Виявляється, цей препарат здатний уповільнити перебіг захворювання, але не зупинити його. Крім того, реакція на терапію варіюється від пацієнта до пацієнта, і результати не завжди є такими, як очікувалося.
Поряд з "можливою терапією на основі рилузолу", таким чином, проводиться симптоматичне лікування, спрямоване на зменшення - наскільки це можливо - симптомів, викликаних хворобою.
Хворим на БАС можна допомогти за допомогою фізіотерапії, логопедії та трудової терапії. Однак на останніх стадіях захворювання застосовують ШВЛ та штучне вигодовування.
Нарешті, нерідкі випадки, коли пацієнти з БАС відчувають депресію; тому в цих випадках також може допомогти психотерапія.
Нижче наведено єдиний лікарський засіб, схвалений у терапії проти БАС, і деякі приклади фармакологічних спеціальностей; лікар повинен вибрати найбільш підходящу діючу речовину та дозування для пацієнта, виходячи з тяжкості захворювання та стану здоров’я пацієнта та його відповідь на лікування.
Рилузол
Як уже згадувалося, рилузол (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) - єдиний лікарський засіб, схвалений на даний момент для лікування БАС. Цей активний інгредієнт діє, зменшуючи вивільнення глутамату в головному та спинному мозку. Хімічний месенджер може бути корисним для запобігання дегенерації рухових нейронів, що характеризує бічний аміотрофічний склероз.
Рилузол доступний для прийому всередину у формі таблеток або пероральної суспензії.
Зазвичай використовується доза препарату - 50 мг, яку слід приймати двічі на день з інтервалом у 12 годин між одним введенням та іншим. Дуже важливо, щоб рилузол завжди приймався в один і той же час доби (наприклад, вранці та ввечері).