Визначення
Як правило, спадковий, гемохроматоз ідентифікує патологію, при якій залізо надмірно накопичується в тканинах організму: ми говоримо про досить серйозне захворювання, оскільки залізо, відкладаючись у різних органах, може завдати серйозної шкоди, особливо печінці. підшлункової та суглобової. Оскільки це захворювання часто передається генетично, гемокорматоз неможливо остаточно вилікувати, хоча деякі ліки та деякі правила поведінки в дієті можуть зменшити симптоми.
Причини
Вважається, що спадковий варіант гемохроматозу є найбільш частим: зміна гена, який бере участь у регуляції кількості заліза, що поглинається з їжею, в цьому випадку є провокуючою причиною. В інших випадках надмірному накопиченню заліза можуть сприяти такі патології, як: сидеробластна анемія, алкогольна хвороба печінки, зловживання вітаміном С та залізом з дієтою, таласемія.
- Фактори ризику: чоловіки, старші 50 років
Звичайна доза заліза, що поглинається здоровою людиною: 1-2 г / добу
Абсорбована доза заліза при гемохроматозі: 4-6 г / добу → відкладення заліза в організмі досягають до 20-30 грамів
Симптоми
У минулому гемохроматоз визначали як «бронзовий діабет» стосовно бронзового кольору, який набуває шкіра особини, ураженої цією хворобою: хроматична зміна шкіри - один з перших симптомів, з яких починається гемохроматоз; інша характеристика додаються ознаки: біль у суглобах, гепатомегалія, гіпогонадизм, сонливість, втома.
- Ускладнення: рак печінки, цироз, цукровий діабет, фіброз
Інформація про гемохроматоз - препарати для лікування гемохроматозу не призначена для заміни прямого зв’язку між медичним працівником та пацієнтом. Перед прийомом препаратів для лікування гемохроматозу - препаратів для лікування гемохроматозу завжди проконсультуйтеся з лікарем та / або спеціалістом.
Препарати
"Гемохроматоз" необхідно вчасно лікувати, навіть якщо, на жаль, хвороба не завжди діагностується рано; початок симптомів, а також інтенсивність, з якою вони виникають, є досить поступовими і на них сильно впливає кількість надлишку заліза, що поглинається організмом. Згідно з цими словами, зрозуміло, як видалення надлишків заліза - до того, як гемохроматоз вироджується, - це не що інше, як необхідне, щоб уникнути ускладнень хвороби.
Вибір лікування, навіть у генетичній формі гемохроматозу, полягає у видаленні надлишку заліза: ця процедура, яка називається флеботомією, полягає в регулярному вилученні крові (подібно до донорства крові) для відновлення нормального рівня плазми Неможливо повідомити приблизну кількість взятої крові: цей елемент залежить від віку пацієнта, концентрації заліза в крові та загального стану здоров’я пацієнта.
У разі підтвердженого гемохроматозу пацієнта також слід проінформувати про правильний дієтичний підхід: тому слід уникати всіх продуктів, в яких міститься багато заліза, таких як червоне м’ясо, субпродукти та ракоподібні. Продукти, багаті клітковиною (цільнозернові) хліб, цільнозернові макарони, овочі тощо) слід споживати у великих кількостях у контексті гемохроматозу, оскільки фітати та клітковина зменшують кишкову абсорбцію заліза. Вживання алкоголю заборонено.: дотримання цього дієтичного правила дуже важливо для обмеження пошкодження печінки.
Що стосується ліків, то найбільш підходящим є введення хелатуючих речовин: хелатоутворюючі речовини сприяють виведенню заліза з організму за допомогою фекалій або сечовипускання. Хелатотерапія часто пов'язана з одночасним прийомом аскорбінової кислоти.
Нижче наведені класи препаратів, які найбільш часто використовуються в терапії проти гемохроматозу, і деякі приклади фармакологічних спеціальностей; лікар повинен вибрати найбільш підходящу діючу речовину та дозування для пацієнта, виходячи з тяжкості захворювання, стан здоров’я пацієнта та його реакція на лікування:
Тривала хелатотерапія для лікування гемохроматозу
- Десферіоксамін (наприклад, Десферал): дуже важливий хелатуючий препарат, здатний ускладнювати залізо та сприяти його вигнанню назовні через сечовипускання. Препарат випускається у вигляді порошку та розчинника для розчину для ін’єкцій; у більшості випадків терапію Десфералом починають після 10–20 переливань крові. Дозування повинен бути ретельно встановлений лікарем на основі тяжкості гемохроматозу, а також концентрації заліза в крові. Також рекомендується контролювати кількість заліза, що виділяється із сечею (після введення дози препарату) протягом 24 годин. годин після введення препарату. Як приблизне значення можна повідомити, що середньодобова доза препарату становить від 20 до 60 мг / кг; препарат вводять шляхом підшкірної інфузії протягом 8-12 годин, 3 -7 разів на тиждень.Десферіоксамін -препарат вибору, який використовується в терапії для лікування гемохроматозу.
- Деферасирокс (наприклад, Exjade): це ще один хелатуючий препарат, який слід приймати перорально, не продається у нашій країні. Препарат, доступний у таблетках для розчинення у воді або соку, призначений для дітей старше 6 років та для дорослих, які страждають на гемохроматоз, змушені до численних переливань крові. Зазвичай препарат призначають, коли Десферіоксамін не показаний цьому пацієнту. Орієнтовно, розпочніть терапію з розрахунковою дозою препарату приблизно 10-30 мг / кг один раз на день (виходячи з концентрації феритину в крові та кількості крові, використаної під час переливання); рекомендується приймати препарат натщесерце, принаймні за 30 хвилин до їди, приблизно в один і той же час щодня.Підтримуючу дозу необхідно вдосконалювати в кожному окремому випадку; як правило, регулюйте дозування 5-10 мг / кг кожні 3-6 місяців. Не перевищуйте 30 мг / кг на добу.
- Деферипрон (наприклад, Феріпрокс): як альтернативу десферіоксаміну (пацієнтам з гемохроматозом, які не переносять стандартну хелаторну терапію), рекомендується приймати деферипрон, досить недавній оральний хелатуючий препарат, призначений для накопичення заліза (особливо для пацієнтів з Препарат доступний у таблетках по 500 мг або у вигляді перорального розчину 100 мг / мл. Орієнтовно, дозування передбачає прийом 75-100 мг / кг препарату на день у трьох однаково розподілених дозах. лікування гемохроматозу , не перевищуйте дозу 100 мг / кг / добу.
Інтегративна терапія вітаміном С, яка має бути пов’язана з хелатотерапією
- Вітамін С (наприклад, Редокссон, Цебіон, Циміль, Унівіт, С Тард, Агрувіт, Унівіт, Дуо С): "інтеграція аскорбінової кислоти важлива у пацієнтів, які проходять хелаторну терапію залізом. Вважається, що надлишок заліза викликає , отже, дефіцит вітаміну С (аж до переродження в цингу): пояснення цьому криється в "гіпотезі, що залізо окислює вітамін С. Доповнення вітаміну С у поєднанні з хелатною терапією для лікування гемохроматозу важливо збільшити і сприяють виведенню зайвого заліза. Тому рекомендується розпочати додаткову терапію вітаміном С, яку слід розпочати через 28 днів після першого введення хелатуючого препарату. Орієнтовно вводять 50 мг аскорбінової кислоти дітям до 10 років; подвійна доза для дітей старшого віку. Для дорослих, які проходять хелатотерапію для лікування гемохроматозу, можна приймати до 200 мг аскорбінової кислоти на день.
