Загальність
Епендимома - це пухлина головного мозку, яка бере початок з епендимальних клітин; ці клітини вистилають шлуночки мозку та центральний канал спинного мозку.
Процес діагностики включає кілька тестів, оскільки перед терапією корисно простежити точне розташування та ступінь тяжкості пухлини.
Епендимоми, які піддаються хірургічному видаленню, слід видалити. Подальші процедури (променева та хіміотерапія) залежать від якості процедури видалення.
Коротке нагадування про пухлини мозку
Коли ми говоримо про пухлини головного мозку, пухлини головного мозку або новоутворення головного мозку, то маємо на увазі доброякісні або злоякісні маси ракових клітин, що вражають головний мозок (отже, ділянку між телеенцефалоном, проміжним мозком, мозочком та стовбуром мозку) або спинним мозком. Разом головний і спинний мозок утворюють центральну нервову систему (ЦНС).
В результаті генетичних мутацій, точна причина яких не відома дуже часто, пухлини мозку можуть:
- походять безпосередньо з клітини центральної нервової системи (у цьому випадку ми також говоримо про первинні пухлини мозку);
- походять від злоякісної пухлини, присутньої в інших місцях тіла, таких як легені (у цьому другому випадку їх також називають вторинними пухлинами мозку).
Враховуючи надзвичайну складність центральної нервової системи та велику кількість різних клітин, які її складають, існує багато різних типів пухлин мозку: за останніми оцінками, від 120 до 130.
Незалежно від їх злоякісності чи ні, пухлини головного мозку майже завжди повинні видалятися та / або лікуватися променевою та / або хіміотерапією, оскільки вони часто викликають неврологічні проблеми, несумісні з нормальним життям.
Що таке епендимома?
Епендимома - це пухлина головного мозку, яка походить від епендими, або епітелію, що вистилає мозкові шлуночки та центральний канал спинного мозку.
Епендима так називається, оскільки складається з окремих клітин глії, відомих як епендимоцити або простіше епендимальних клітин.
Епендимоми можуть бути як новоутвореннями доброякісного характеру, так і новоутвореннями злоякісного характеру.
Різниця між доброякісною та злоякісною пухлиною
Доброякісна пухлина - це маса аномальних клітин, які повільно ростуть, мають невелику інфільтраційну здатність і "однаково бідну (якщо є) здатність до метастазування".
Навпаки, злоякісна пухлина - це аномальна клітинна маса, яка швидко зростає, має високу інфільтраційну здатність і майже завжди високу здатність до метастазування.
Примітка: під силою інфільтрації, s "означає здатність впливати на сусідні анатомічні області. З іншого боку, з метастатичною силою ми маємо на увазі здатність пухлинних клітин поширюватися через кров або лімфатичний кровообіг до інших органів і тканин. тіла (метастазування).
ГЛІЯ, КЛІТИНИ ГЛІЇ І ЕПЕНДИМ
Завдяки своїм клітинам глія забезпечує підтримку, стабільність і живлення складній мережі нейронів, що знаходяться всередині людського тіла і мають завдання передавати нервові сигнали.
Мозкові шлуночки (виділені золотом). У центральній нервовій системі клітинними елементами глії є астроцити, олігодендроцити, епендимальні клітини та клітини мікроглії.
У периферичній нервовій системі (ПНС) клітинними елементами глії є шваннівські клітини та клітини -супутники.
Завдяки активності епендимоцитів епендима бере участь у циркуляції та виробленні спинномозкової рідини (або ліквору).
ТИПОВЕ РОЗМІЩЕННЯ ЕПЕНДИМОМ
Епендимоми можуть розвиватися як у головному, так і в спинному мозку.
Люди з мозковим походженням іноді можуть поширюватися на спинний мозок через ліквор.
ЕПЕНДИМОМА: ТИПИ І ЇХ СТУПЕНЬ РОСТУ
Центральна нервова система (ЦНС).
Пухлини мозку поділяються на 4 ступені - ідентифіковані першими чотирма римськими цифрами - відповідно до їх сили зростання.
Пухлини мозку I та II ступеня ростуть дуже повільно і охоплюють "невелику ділянку мозку; вони зазвичай доброякісні".
І навпаки, новоутворення мозку III і IV ступеня швидко розширюються і проникають у навколишні тканини; вони, як правило, мають злоякісний характер.
Пухлина мозку I або II ступеня з часом може перетворитися на пухлину III або IV ступеня.
Існує принаймні чотири типи епендимоми, що відрізняються за характеристиками і в 3 з 4 випадків також за ступенем:
- Субепендимома. Це дуже повільно зростаюча пухлина мозку I ступеня, яка зазвичай утворюється біля шлуночків мозку
- Міксопапілярна епендимома. Як і субепендимома, це повільно зростаюча пухлина мозку I ступеня, проте, на відміну від попереднього випадку, вона має тенденцію розвиватися в нижніх відділах спинного мозку.
- Власна епендимома. Це повільно зростаюча гліома ІІ ступеня, яка може виникнути в шлуночках мозку або в їх безпосередній близькості.
- Анапластична епендимома. Це злоякісна пухлина мозку III ступеня, яка зазвичай з’являється в головному мозку (біля шлуночків) або в задній черепній ямці і лише в деяких випадках у спинному мозку. Як і будь -яка злоякісна пухлина, вона має розростання швидкість дуже швидка.
ЕПІДЕМІОЛОГІЯ
Епендимоми становлять 2-4% всіх ракових захворювань центральної нервової системи.
Вони можуть вражати як дорослих, так і дітей: у перших вони зустрічаються досить рідко і вражають переважно осіб віком до 45 років; по -друге, вони становлять шосту за поширеністю пухлину мозку і особливо вражають осіб віком до 3 років (30% випадків).
Причини
Епендимоми, як і майже всі пухлини мозку людини, виникають з причин, які ще не відомі.
ФАКТОРИ РИЗИКУ
Лікарі та дослідники сходяться на думці, що є принаймні дві ситуації, які можуть сприяти появі епендимоми:
- Попередня променева обробка голови. Необхідно уточнити, що деякі вчені з цього приводу дотримуються «іншої думки: вони, по суті, вважають, що променева терапія не має шкідливого впливу.
- Страждає від нейрофіброматозу II типу, рідкісного генетично-спадкового захворювання, що викликає появу різних пухлин у нервовій системі.
Симптоми та ускладнення
Симптоми та ознаки епендимоми залежать від місця виникнення епендимоми.
Якщо пухлина знаходиться в спинному мозку, пацієнт зазвичай відчуває:
- Біль у шиї або спині, залежно від точного розташування пухлинної маси.
- Оніміння та / або слабкість у руках або ногах.
- Проблеми з контролем сечового міхура.
Якщо новоутворення знаходиться в мозку, картина симптомів зазвичай складається з:
- Головний біль
- Нудота і блювота, особливо вранці
- Судоми
- Поганий зір. Вони виникають, якщо епендимома знаходиться поблизу зорового нерва.
- Оніміння і відчуття слабкості в кінцівках (як верхніх, так і нижніх) тільки однієї сторони тіла. Вони є типовими розладами, коли епендимоми вражають лобову або тім'яну частку мозку.
- Проблеми з координацією та рівновагою. Вони є типовими симптомами, коли епендимома мала місце поблизу скроневої частки мозку.
- Зміни настрою (наприклад, раптова дратівливість) та зміни особистості Вони виникають, коли епендимома знаходиться біля лобової частки мозку.
Головний біль, нудота та блювота
Головний біль, нудота і блювота виникають через збільшення внутрішньочерепного (або внутрішньочерепного) тиску. Це збільшення може статися з двох причин, часто супутніх:
- Оскільки зростаюча пухлинна маса протистоїть нормальному потоку спинномозкової рідини.
- Тому що навколо пухлинної маси утворюється набряк
РИТМ ВИНАГУ СИМПТОМІВ
Симптоми епендимоми I або II ступеня з’являються поступово (це може зайняти місяці), оскільки пухлинна маса має повільні темпи зростання.
Зовсім навпаки, симптоми епендимоми III ступеня, як правило, виникають незабаром після появи новоутворення, оскільки швидкість зростання пухлинної маси дуже швидка.
Діагностика
Зіткнувшись з підозрою на епендимому, лікарі починають своє діагностичне обстеження з ретельного фізичного огляду та «аналізу сухожильних рефлексів».
Потім вони проводять перевірку зору і задають пацієнту деякі питання, спрямовані на оцінку психічного стану та когнітивних здібностей (міркування, пам’ять тощо).
Нарешті, щоб розвіяти будь -які сумніви та дізнатися положення та точний розмір пухлини, вони вдаються до специфічних тестів, таких як:
- Ядерний магнітний резонанс
- КТ (або комп’ютерна аксіальна томографія)
- Біопсія пухлини
- Люмбальна пункція
ОБСЛУГОВУВАЛЬНА І ТЕНДОННА РЕФЛЕКСНА ОГЛЯД, ОЧІ ТЕСТУВАННЯ ТА ПСИХОПІЗНАЛЬНА ОЦІНКА
- Фізичний огляд включає аналіз симптомів та ознак, про які повідомляє або проявляє пацієнт. Хоча він не дає певних даних, він може бути дуже корисним для розуміння типу патології, що протікає.
- Досліджуючи сухожильні рефлекси, лікар оцінює наявність або відсутність нервово -м’язових та координаційних порушень.
- За допомогою очного тесту лікар спостерігає за зоровим нервом і аналізує його залучення.
- Оцінка психічного стану та когнітивних здібностей проводиться з метою зрозуміти, в якій області центральної нервової системи могло виникнути новоутворення. Наприклад, виявлення розладів лише в нижніх кінцівках свідчить про неврологічну проблему, що базується на спинному мозку а не в мозку тощо.
ЯДЕРНО -МАГНІТНИЙ РЕЗОНАНС (ЯМР)
Ядерно-магнітно-резонансна томографія (МРТ)-це безболісне діагностичне дослідження, яке дозволяє оглянути внутрішні структури людського тіла без використання іонізуючого випромінювання (рентгенівського випромінювання).
Його принцип дії досить складний і заснований на створенні магнітних полів, які випромінюють сигнали, здатні перетворюватися на зображення детектором.
Магнітно -резонансний мозок та довгастий мозок забезпечують задовільний огляд цих двох відділів. Однак у деяких випадках для оптимізації якості візуалізації може знадобитися ввести у вену рідину для контрастної вени. У таких ситуаціях тест стає малоінвазивним, оскільки контрастна рідина (або середовище) може мати побічні ефекти.
Класична МРТ займає близько 30-40 хвилин.
комп'ютерна томографія
КТ-це діагностична процедура, яка використовує іонізуюче випромінювання для створення дуже детального "тривимірного" зображення внутрішніх органів організму.
Хоча це безболісно, воно вважається інвазивним через опромінення рентгенівськими променями. Також, як і МРТ, може знадобитися використання контрастної речовини - не позбавленої можливих побічних ефектів - для покращення якості візуалізації.
Класична комп’ютерна томографія займає близько 30-40 хвилин.
БІОПСІЯ
Біопсія пухлини складається з лабораторного та гістологічного аналізу зразка клітин з пухлинної маси. Це найбільш підходяще обстеження, якщо ви хочете простежити основні характеристики пухлини (тип, ступінь і злоякісність).
Видалення клітин з епендимоми зазвичай відбувається під загальним наркозом (отже, коли пацієнт спить) і передбачає прокол черепа, щоб вставити спеціальну голку для відбору проб у потрібну область.
Очевидно, що біопсія пухлини відбувається після визначення точного місця новоутворення.
ПЕРЕКЛАД КРОНИ
Люмбальна пункція складається з забору спинномозкової рідини та її аналізу в лабораторії.
Для вилучення ліквору використовується голка, яку лікар вводить між поперековими хребцями L3-L4 або L4-L5. Очевидно, що місце ін'єкції робиться місцевим анестетиком.
Виконання люмбальної пункції за наявності епендимоми служить для визначення того, чи поширилася пухлина від мозку до ліквору.
Лікування
Коли епендимома не проживає у важкодоступному місці, добре зробити все можливе, щоб повністю або значною мірою її видалити.
Застосування подальших методів лікування - у цьому випадку променевої терапії, а іноді навіть хіміотерапії - залежить від "ступеня видалення" та від особливостей пухлини.
ХІРУРГІЯ
Епендимоми, які піддаються повному видаленню, - це ті, що мають I або II ступінь, невеликі за розміром і розташовані у легкодоступному місці.
Навпаки, епендимоми, які можна видалити лише частково, - це ті, що належать до ІІІ ступеня, і ті, що належать до І або ІІ ступеня, які знаходяться у незручних та важкодоступних місцях.
В кінці операції з видалення (часткової чи повної, це не має значення), пацієнт зобов’язаний спостерігати за фазою повного спокою, після чого настає період фізіотерапії.
Переваги повного видалення
На додаток до того, що променева терапія стає зайвою, повне видалення пухлинної маси також може означати повне одужання від новоутворення.
РАДІОТЕРАПІЯ
Радіотерапія пухлин-це метод лікування, заснований на використанні високоенергетичного іонізуючого випромінювання з метою знищення пухлинних клітин.
Його приймають у разі епендимоми, коли:
- Операція з хірургічного видалення є недоцільною, це відбувається, коли пухлинна маса знаходиться в такому положенні, яке хірург не може досягти.
- Хірургічне видалення пухлини I або II ступеня було частковим, тому залишилися ракові клітини.
- Новоутворення III ступеня. У цих ситуаціях залишкові неопластичні клітини мають сильну тенденцію до реформування епендимоми знову (рецидив) та до впливу на здорову масу мозку.
ХІМОТЕРАПІЯ
Хіміотерапія - це введення ліків, здатних знищити всі швидко зростаючі клітини, включаючи ракові.
Це враховується, коли є рецидив.
СИМПТОМАТИЧНІ ЛІКУВАННЯ
Для запобігання судом і полегшення порушень, пов’язаних з пухлиною пухлини, лікарі можуть призначити протисудомні препарати та кортикостероїди відповідно.
Основні побічні ефекти променевої терапії
Основні побічні ефекти хіміотерапії
Основні побічні ефекти кортикостероїдів
Втома
Сверблячий
Втрата волосся
Нудота
Він смикався
Втрата волосся
Почуття втоми
Вразливість інфекції
Остеопороз
Ожиріння
Порушення травлення
Гіпертонія
Агітація
Порушення сну
Прогноз
Прогноз епендимоми покращується, якщо:
- Пухлина низького ступеня (краще I ступеня, ніж II ступеня).
- Діагностика своєчасна. Особливо це стосується злоякісних епендимом III ступеня.
- Пухлинна маса займає зручне положення і має невеликі розміри. Велика, незнімна епендимома може бути смертельною, навіть якщо це I або II ступінь.
