Загальність
Деменції - це нейродегенеративні захворювання мозку, які зазвичай виникають у літньому віці (але бувають винятки), що спричиняють поступове зниження когнітивних здібностей людини.
Причини деменції до кінця не з'ясовані. На даний момент єдина впевненість у тому, що її загибель викликає загибель нервових клітин мозку та / або їх збої на рівні міжклітинної комунікації.
Деменційний може проявляти широкий спектр симптомів та ознак; вони змінюються залежно від зони ураження мозку.
На жаль, багато форм деменції невиліковні. Насправді, досі не існує лікування, здатного скасувати або, принаймні, зупинити процес нейродегенерації, за який вони відповідають.
Що таке деменція?
Деменція - це медичний термін, який використовується для позначення групи нейродегенеративних захворювань мозку, характерних для літнього віку (але не виключно для людей похилого віку), які передбачають поступове і майже завжди необоротне зниження інтелектуальних можливостей людини.
КЛАСИФІКАЦІЯ ДЕМЕНЦІЇ
Оскільки існує дуже багато різних типів деменції, лікарі, які мають досвід роботи з нейродегенеративними захворюваннями, довго обговорювали, який найкращий спосіб їх класифікації.
Сьогодні можливі класифікації більш ніж одна, і вони завжди мають, як параметр відмінності, загальну загальну характеристику, таку як:
- Ділянка мозку, уражена нейродегенерацією (NB: для нейродегенерації s »означає процес, що призводить до прогресуючої втрати нейронів).
За цим параметром деменції поділяються на коркові та підкіркові (або підкіркові).
Корковою деменцією називають ту, що виникає внаслідок пошкодження кори головного мозку, тобто зовнішнього ламінарного шару мозку.
Підкіркові деменції - це ті, які з’являються після погіршення частини мозку, розташованої під корою головного мозку.
- Оборотність або необоротність деменції.
За цим параметром деменції поділяються на оборотні та незворотні.
Оборотні деменції - це ті, для яких існує ймовірність одужання або, принаймні, регресу симптомів. Таких характеристик небагато, і вони часто асоціюються з хворобливими станами, що вражають інші органи чи системи.
Незворотні деменції - це ті, які невиліковні і мають тенденцію до поступового і невблаганного погіршення (насправді їх ще називають прогресуючими). На жаль, вони є причиною більшості деменцій.
- Залежність чи інше від інших захворювань.
За цим відмінним параметром деменції поділяються на первинні та вторинні.
Первинні деменції - це ті, які не виникають з жодного "іншого хворобливого стану".
Вторинні деменції - це ті, що виникають після інших патологій, неврологічного характеру (наприклад, бічного аміотрофічного склерозу або хвороби Паркінсона), травматичних (наприклад, після повторних ударів по голові) або іншого виду (судинні, інфекційні тощо).
ВИДИ ДЕМЕНЦІЙ
Як згадувалося раніше, види деменції численні. Ось список найважливіших:
- хвороба Альцгеймера
- Судинна деменція
- Деменція з тілами Леві
- Лобово -скронева деменція
- Боксерська деменція
- ВІЛ-асоційована деменція
- Хвороба Хантінгтона
- Корково -базальна дегенерація
- Хвороба Крейтцфельдта-Якоба
- Синдром Герстмана-Штрайслера-Шейнкера
Взявши, наприклад, хворобу Альцгеймера - найвідомішу форму деменції - це захворювання можна класифікувати як коркову, необоротну та первинну деменцію.
ДЕМЕНЦІЯ ДІТЕЙ
Деменція вражає не тільки дорослих.
Насправді, є такі, які є виключно дітьми (дитяча деменція).
Ці нейродегенеративні захворювання дуже рідкісні і залежать від наявності спадкової мутації на рівні деяких фундаментальних генів.
Серед різноманітних відомих дитячих деменцій найбільш відомими є: хвороба Німанна-Піка, хвороба Баттена та хвороба Лафори (або тіла Лафори).
НЕВИДАЛЕННЯ
Лікарі хотіли б зазначити, що, незважаючи на те, що вони викликають ті ж симптоми, такі стани не слід вважати деменцією:
- Когнітивне зниження пов'язане з похилим віком.
У міру старіння людини його мозок проходить нормальний процес інволюції. Фактично він повільно зменшує свій об’єм, втрачає кілька нейронів і більше не ефективно передає нервові сигнали. - Помірні когнітивні порушення (або порушення).
Характеризуючись менш глибокою нейродегенерацією, ніж деменція, вона дуже часто передбачає останню. - Депресія як психічний розлад.
У депресивних розлади не обумовлені дегенерацією мозку; нервова підмостка, по суті, ціла. - Марення.
Це психічний розлад, іноді викликаний прийомом певних ліків, але тим не менш піддається лікуванню.
ЕПІДЕМІОЛОГІЯ
Згідно зі статистикою США за 2010 рік, у світі близько 36 мільйонів людей страждають на деменцію: з усіх цих осіб 3% - у віці від 65 до 74 років, 19% - у віці від 75 до 84 років, і більше половини мають вік 85 і вище.
Більшість дементованих у світі (50-70%) уражені хворобою Альцгеймера (найпоширеніша форма деменції у людей), 25%-судинною деменцією, 15%-деменцією з тілами Леві та відсотком, що залишився від інших відомих форм деменції. .
В Італії деменцією страждають від 1 до 5% людей старше 65 років і 30% людей старше 80 років.
Враховуючи постійне зростання середньої тривалості життя, експерти прогнозують, що у 2020 році у світі буде близько 48 мільйонів людей із формою деменції.
Причини
Причини деменції ще не встановлені з певністю і чітко. Більш того, людський мозок - дуже складна і важка для вивчення структура.
Єдиний певний факт, що стосується провокуючих факторів, полягає в тому, що будь -який тип деменції є результатом двох подій: загибелі нервових клітин головного мозку та / або їх збоїв на рівні міжклітинної комунікації (тобто між клітиною та клітиною).
ДЕМЕНЦІЇ І БІЛКИ АГРЕГАТИ В МОЗКІ
Різні форми деменції - включаючи хворобу Альцгеймера, деменцію з тілами Леві та лобно -скроневу деменцію - характеризуються наявністю поза та / або всередині нейронів мозку аномальних білкових агрегатів (також званих включеннями).
Деякі з білків, що беруть участь у цих аномальних утвореннях,-це так званий білок-попередник бета-амілоїду (APP), так званий тау-білок та альфа-синуклеїн.
- APP утворює амілоїдні бляшки; вони вступають між нейроном і нейроном і є типовими ознаками хвороби Альцгеймера.
- Білок тау породжує нейрофібрилярні клубки та інші подібні структури; на відміну від амілоїдних бляшок, вони розвиваються всередині нейронів (у цитоплазмі) і можуть бути виявлені у хворих на Альцгеймера, лобно -скроневої деменції та кортикобазальної дегенерації.
- Нарешті, альфа-синуклеїн утворює нерозчинні агломерати всередині цитоплазми, які називаються тілами Леві; останні характерні для деменції з тілами Льюї, але також зустрічаються у людей з хворобою Паркінсона або множинною атрофією системи.
Незважаючи на проведені численні дослідження, дослідники ще не з'ясували точний механізм, за допомогою якого білкові агрегати викликають прогресуюче погіршення ураженої тканини мозку. Вони знають лише, що:
- Екзамен посмертно тканини мозку пацієнтів виявляє наявність аномальних скупчень.
- У людей, здорових для мозку, APP, тау та альфа-синуклеїн не утворюють небезпечних агломератів або, у будь-якому випадку, якщо це відбувається, вони ростуть дуже повільно, і втручається природний захисний механізм, який їх усуває.
