З клінічної точки зору і на основі швидкості прогресування лейкоз поділяється на гострий (важкий і раптовий прояв) або хронічний (повільно погіршується з плином часу).
Інша важлива класифікація залежить від клітин, з яких походить новоутворення: ми говоримо про лімфоїдний (або лімфоцитарний, лімфобластний, лімфатичний) лейкоз, коли пухлина вражає проміжні попередники лімфоцитів Т або В та мієлоїдний лейкоз (або мієлобластні, мієлоцитарні, гранулоцити) , коли, з іншого боку, дегенерація стосується загального предка гранулоцитів, моноцитів, еритроцитів та тромбоцитів.
Виходячи з цих міркувань, ми матимемо чотири поширені типи лейкемії: хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) та гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ); хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ, також званий лімфоцитарним) та гострий лімфолейкоз (ВСЕ, також званий лімфобластним).
, отруйні речовини, такі як похідні бензолу, збудники інфекцій ...). Неконтрольована проліферація лейкозних клітин є результатом "аномалії в ДНК, яка - як і насправді в інших типах новоутворень - визначає" зміну механізмів регуляції та контролю клітинного росту та диференціювання. Ці процеси регулюються специфічними генами, які, якщо вони пошкоджені, можуть визначати трансформацію клітини з нормальної в неопластичну, відповідно до подій, які відомі лише частково.
Хоча причини ще не повністю вивчені, деякі мієлотоксичні агенти (бензол, алкілуючі агенти та іонізуюче випромінювання), які можуть сприяти лейкемогенезу, були визначені з упевненістю.
Основними факторами ризику, які можуть сприяти виникненню лейкемії, є:
- Вплив високих доз іонізуючого випромінювання, що може статися через:
- Променева терапія: захворюваність дуже висока у пацієнтів, які отримували променеву терапію щодо інших новоутворень; у цьому випадку рак крові визначається вторинним.
- Атомні аварії: слід пам’ятати трагічну кількість жертв атомних вибухів у Хіросімі та Нагасакі, які зазнали впливу високих доз радіації та сильно постраждали від лейкемії.
- Професійне опромінення: можливо, існує "зв'язок між лейкемією та тривалим впливом радіації, певними хімічними речовинами на робочому місці та вдома або низькочастотними електромагнітними полями;" проте досі немає остаточних доказів, які б свідчили про його тісну взаємозв’язок.
- Бензол: використовується у хімічній промисловості, присутній у нафті та бензині. Його тривале вдихання з плином часу спочатку асоціюється з гематологічною дискразією (зміною взаємозв’язків елементів, що входять до складу крові чи інших органічних рідин), що може переродитися у лейкемію. Щоб виявити мутагенну та канцерогенну дію, бензол повинен пройти окислювальне перетворення та трансформуватися у реакційноздатні проміжні продукти, які реагують ковалентно з ДНК, викликаючи перешкоди у процесах реплікації та відновлення нуклеїнової кислоти.
- Прийом антибластів, інгібіторів топоізомерази типу II та деяких хіміотерапевтичних препаратів може збільшити ризик розвитку вторинного лейкозу (особливо в поєднанні з променевою терапією).
- Куріння може сприяти виникненню деяких форм лейкемії (1/4 усіх гострих мієлоїдних лейкозів зустрічається у курців) через наявність деяких речовин, що містяться в сигареті, таких як бензопірен, токсичні альдегіди та деякі важкі метали (приклад: кадмій і свинець).
- Деякі спадкові захворювання, такі як синдром Дауна або синдром хромосомної нестабільності, пов'язані з 10-20 -кратним ризиком розвитку лейкемії в перші десять років життя. При деяких із цих захворювань генетична мутація безпосередньо включає конкретні білки, які беруть участь у процесах відновлення ДНК. Тому ризик розвитку лейкемії корелює з меншою ефективністю клітин у механізмах захисту у разі генетичних змін.
- Мієлодисплазія (прелейкемічна патологія) та інші схильні до захворювання крові: роблять їх більш сприйнятливими до початку гострого мієлоїдного лейкозу.
- Т-клітинний вірус людини типу 1 (HTLV-1): це клас онкогенних ретровірусів (класифікованих як онковіруси), який також називають вірусом Т-клітинного лейкозу людини (Вірус людського Т-клітинного лейкозу), здатний викликати, у рідкісних випадках, лейкемії та лімфоми у дорослих, і опосередковано сприяти проліферації клітин: вірус повільно розмножується і тривалий час залишається прихованим в інфікованих клітинах, переважно Т -лімфоцитах. -1 особливо пов’язаний із хронічним лімфобластним лейкозом (CLL).
- Передача сім’ї: Тільки в рідкісних випадках у пацієнта з лейкемією (зокрема, хронічною лімфатичною хворобою) є батьки, рідні брати чи сестра чи дитина, які страждають тим же захворюванням.
Вплив одного або декількох факторів ризику, потенційно пов'язаних з лейкемогенезом, не обов'язково викликає початок захворювання. Крім того, важливо пам’ятати, що в патогенезі різних типів лейкемії відбуваються специфічні хромосомні зміни, які дозволяють охарактеризувати різні неопластичні форми, такі як транслокація t (9; 22), з утворенням Філадельфійської хромосоми, у хронічний мієлоїдний лейкоз або трисомія хромосоми 12, поширена у пацієнтів з хронічним лімфолейкозом. Під час діагностики ідентифікація специфічних аберацій, що впливають на гени та хромосоми, за допомогою традиційних цитогенетичних методів, гібридизації in situ або молекулярної біології, дозволяє ідентифікувати підтип лейкемії та направити до терапевтичного вибору.
Порушення та симптоми лейкемії можуть відрізнятися у кожного пацієнта залежно від типу та кількості ракових клітин та тяжкості захворювання. У деяких випадках на початкових стадіях симптоми можуть бути неспецифічними і можуть бути викликані іншими супутніми захворюваннями.
Завдяки проліферативній перевазі лейкозних клітин відбувається «клональне розширення, яке займає значну частину кісткового мозку і тече в кровотік. Інвазивний характер неопластичних клонів також дозволяє їх поширенню на лімфатичні залози або інші органи (наприклад: селезінка) і може викликати набряк або біль у різних частинах тіла.
Хворі на хронічний лейкоз можуть протікати безсимптомно, і лікарі можуть виявити клінічні ознаки під час планового аналізу крові, тоді як люди з гострою формою захворювання часто проходять медичний огляд через відчуття. Загальне нездужання.
Тому загальні симптоми, які можуть розвинутися, включають:
- Втома та загальне нездужання (астенія), спричинене зменшенням вироблення еритроцитів;
- Невиразний дискомфорт у животі, з втратою апетиту та ваги;
- Лихоманка, спричинена самим захворюванням або супутньою інфекцією (сприяє зменшенню кількості лейкоцитів у кістковому мозку);
- Біль у суглобах або м’язах (у разі великої маси пухлини). Крім того, може виникнути характерний кістковий біль через стиснення, яке чинить кістковий мозок, що розширюється;
- Надмірна пітливість, особливо вночі;
- Задишка (від нестачі еритроцитів), серцебиття (від анемії).
Симптоми, викликані бластною інфільтрацією в кістковому мозку:
- Схильність до синців або кровотеч (через зменшення вироблення тромбоцитів, елементів крові, що відповідають за згортання крові). Як правило, крововтрата є легкою і зазвичай виникає на шкірі та слизових оболонках, з кровотечею з ясен, носа або через наявність крові в калі або сечі;
- Підвищена сприйнятливість до інфекцій, як правило, спричинена зменшенням вироблення функціонуючих лейкоцитів. Інфекції можуть вражати будь-який орган чи систему і супроводжуються головним болем, субфебрильною температурою та шкірними висипаннями;
- Анемія та супутні симптоми, такі як слабкість, легка стомлюваність і блідість шкіри.
Симптоми лейкемії, викликаної інфільтрацією в інші органи та / або тканини:
- Лімфаденопатія (набряк лімфатичних вузлів), особливо латеро-шийні, пахвові, пахові;
- Біль у лівому боці (під реберною дугою) внаслідок збільшення селезінки (спленомегалія);
- Можливе збільшення печінки;
- Інфільтрація центральної нервової системи (рідко): клітини лейкемії можуть проникнути в мозок, спинний мозок або мозкові оболонки. Якщо це відбувається, пацієнт може спостерігати:
- Головний біль, пов’язаний з нудотою та блювотою чи ні;
- Зміни у сприйнятті відчуття, такі як оніміння або поколювання в різних частинах тіла
- Параліч черепно -мозкових нервів з порушеннями зору, опущенням повіки, відхиленням кута рота.
На пізніх стадіях може виникнути загострення вищезазначених симптомів, а клінічні прояви лейкемії можуть включати:
- Раптово підвищується температура;
- Змінений стан свідомості;
- Судоми;
- Неможливість говорити або рухати кінцівками.
Якщо такі симптоми, як висока температура, раптова кровотеча або судоми виникають без видимої причини, термінове лікування гострого лейкозу вкрай необхідне.
Якщо у фазі ремісії (послаблення або зникнення симптомів захворювання) є ознаки рецидиву, такі як «інфекція або» кровотеча, необхідно пройти медичний огляд.
Інші статті на тему "Лейкемія - причини, симптоми, епідеміологія"
- Лейкемія
- Лейкемія: діагностика
- Лейкемія: лікування та лікування
- Лейкемія - трансплантація стовбурових клітин і кістковий мозок
- Терапія різних типів лейкемії
- Побічні ефекти лікування лейкемії
