Загальність
Захворювання моторних нейронів - це загальна назва, дана групі нейродегенеративних станів, які конкретно впливають на здоров'я та функціонування рухових нейронів.
Рухові нейрони - це нервові клітини, що відповідають за контроль за довільними м’язами, залозами, частинами серця та гладкою мускулатурою.
Найвідоміші захворювання моторних нейронів: БАС, первинний бічний склероз, прогресуюча м’язова атрофія, прогресуючий бульбарний параліч та псевдобульбарний параліч.
В даний час лікарі не знають точних причин усіх цих патологій.
Перелік симптомів захворювання моторних нейронів дуже мінливий і залежить від того, які завдання виконують задіяні рухові нейрони.Наприклад, при БАС ураження моторних нейронів є загальним, тому пацієнт скаржиться на труднощі в різних областях, від ходьби до мови до дихання та жувальної здатності.
Діагностика захворювання моторних нейронів вимагає кількох тестів, оскільки немає специфічного діагностичного тесту.
На даний момент немає специфічних методів лікування, лише симптоматичне лікування.
Що таке захворювання моторних нейронів?
Захворювання моторних нейронів - це медичний термін для будь -якого прогресуючого дегенеративного неврологічного стану, яке особливо вражає нервові клітини, відомі як моторні нейрони або моторні нейрони.
У медицині прогресуюче дегенеративне неврологічне захворювання, таке як загальне захворювання нейронів, називається нейродегенеративним захворюванням.
ЩО ТА ЯКІ ФУНКЦІЇ ВИКОНАЮТЬ МОТОНЕВРОНИ?
Рухові нейрони, що виникають у головному або спинному мозку, - це особливі нервові клітини, які за допомогою своєї мережі аксонів контролюють довільні м’язи, залози, серце та гладкі м’язи.
Нервова система людини складається з двох класів рухових нейронів: верхніх моторних нейронів (або перших моторних нейронів) і нижніх моторних нейронів (або других моторних нейронів).
Ці два класи моторних нейронів можна порівняти з двома бігунами, які беруть участь у естафеті в парах. Фактично, верхні рухові нейрони представляють першого спортсмена (тобто того, хто починає забіг з естафетою), оскільки вони є точками обробки та відходу нервових сигналів, призначених для довільних скелетних м’язів, залоз тощо. Нижні рухові нейрони, навпаки, представляють другого спортсмена (тобто того, хто, отримавши естафету від першого спортсмена, завершує забіг), оскільки вони є центрами прийому та доставки нервових сигналів, що надходять від верхнього мотора нейронів.
Отже, по суті, верхні рухові нейрони є творцями тих нервових сигналів, чия остаточна доставка до довільних м’язів, залоз тощо. це до нижніх рухових нейронів.
Відновлюючи порівняння з двома естафетами, точкою передачі естафети між верхніми руховими нейронами та нижніми руховими нейронами є спинний мозок.
Важливі функції залежать від доброго стану рухових нейронів людини, таких як дихання, ходьба, ковтання, розмова, утримання предметів, виділення залозистого секрету тощо.
Типи
Під заголовком «хвороба моторних нейронів» є різні патології, всі чітко пов'язані з «залученням рухових нейронів».
Патології, що відносяться до групи захворювань рухових нейронів, включають:
- Бічний аміотрофічний склероз, більш відомий як БАС. Це найпоширеніше і відоме захворювання моторних нейронів;
- Первинний бічний склероз, також відомий під абревіатурою SLP;
- Прогресуюча м’язова атрофія, або АМФ;
- Прогресуючий бульбарний параліч, також відомий як PBP;
- Псевдобульбарний параліч;
- М'язова атрофія хребта, також відома як абревіатура SMA. Його включення до переліку хвороб рухових нейронів завжди було невизначеним і стало приводом для постійних дебатів з боку медико-наукової спільноти.
З цих типів захворювань моторних нейронів деякі є більш серйозними, ніж інші.
Найбільш серйозне захворювання моторних нейронів - це БАС.
Таблиця. Епідеміологія деяких видів захворювань рухових нейронів.
ВАЖЛИВЕ ПОЯСНЕННЯ ПРО ТЕРМІНОЛОГІЮ "ХВОРОБА МОТОНЕВРОНІВ"
У медицині термін «хвороба моторних нейронів» може використовуватися як назва групи нейродегенеративних захворювань, які вказані вище, або як один із багатьох синонімів БАС. Немає "більш правильного" значення, ніж інший; однак у цій статті був обраний перший варіант.
Причини
Захворювання рухових нейронів виникає в результаті дегенерації та атрофії рухових нейронів. Дегенерація та атрофія моторних нейронів поступово впливає на їх стан здоров’я та здатність контролювати довільні м’язи, залози тощо.
Сьогодні, незважаючи на численні дослідження на цю тему, причини процесів дегенерації та атрофії рухових нейронів (отже, причини загального захворювання моторних нейронів) залишаються загадкою, за винятком патологічних форм спадкового генетичного характеру (наприклад: SMA, деякі підтипи БАС тощо).
SLA
При БАС дегенерація та атрофія моторних нейронів впливають як на верхні, так і на нижні моторні нейрони.
ПЕРВИННА ЛАТЕРАЛЬНА СКЛЕРОЗА
При первинному бічному склерозі дегенерація моторних нейронів та атрофія вражають лише верхні мотонейрони.
ПРОГРЕСИВНА М'ЯЗОВА АТРОФІЯ
При прогресуючому м’язовому склерозі процес дегенерації та атрофії рухових нейронів вражає лише нижні рухові нейрони.
ПРОГРЕСИВНИЙ ЛУБАРНИЙ ПАРАЛІЗ
При прогресуючому бульбарному паралічі більшість наукових даних свідчить, що дегенерація та атрофія рухових нейронів переважно впливають на нижні рухові нейрони.
ПСЕВДОБУЛЬБАРНИЙ ПАРАЛІЗ
При псевдобульбарному паралічі процес дегенерації та атрофії рухових нейронів стосується верхніх рухових нейронів стовбура мозку, які є частиною так званого кортикобульбарного тракту.
SMA
У SMA дегенерація та атрофія моторних нейронів орієнтовані на деякі нижчі рухові нейрони.
Симптоми, ознаки та ускладнення
Можливі симптоми та ознаки захворювання моторних нейронів включають:
- Почуття слабкості та поступливості, розкидані по різних частинах тіла (наприклад: тулуб, руки, кисті, щелепи, ноги, стопи, стегна тощо);
- Проблеми з жуванням та ковтанням, а також спастичність язика;
- Проблеми з ходьбою, проблеми з рівновагою та наявність спастичності кінцівок;
- Тремтіння в руках
- Неможливість захоплення руками;
- Повторні м’язові судоми та фасцикуляції;
- Складно тримати голову вгору
- Труднощі у підтримці вертикальної постави
- Нечітка мова (дизартрія)
- Втрата рефлексів
- Труднощі з диханням.
Щоб уникнути сумнівів, важливо уточнити, що ступінь симптоматичної картини залежить від типу наявного захворювання моторних нейронів. Наприклад, БАС включає всі перераховані вище клінічні прояви, тоді як псевдобульбарний параліч включає лише ті клінічні прояви, які мають як їх об’єкт здатність ковтати, здатність жувати, мова та мова.
УСЛОЖНЕННЯ
В результаті прогресуючої та неминучої дегенерації рухових нейронів будь -яке захворювання моторних нейронів, більш -менш тривалий час, супроводжується початком серйозних ускладнень, деякі з яких мають летальний результат.
Розглянуті ускладнення насправді відповідають помітному погіршенню різних симптомів, згаданих вище.
Тому труднощі при ходьбі переходять у «повну нездатність» користуватися ногою (пацієнтам у такому стані, по суті, потрібна інвалідна коляска); дизартрія стає повною відсутністю використання мови (деякі пацієнти використовують для спілкування спеціальні електронні пристрої); проблеми з жуванням та ковтанням погіршуються до такої міри, що пацієнту потрібна медична підтримка для штучного харчування; утруднення дихання стають повною неможливістю дихання (пацієнти потребують постійної підтримки для спонтанного дихання) і так далі.
Кожне захворювання моторних нейронів має дуже різний час і методи еволюції симптоматики.
Наприклад, у разі БАС остаточна стадія захворювання настає через 1-3 роки після появи перших симптомів; при прогресуючому бульбарному паралічі вже через 6 місяців; при первинному бічному склерозі-через один-два десятки років; при АМП-через 2-4 роки; тощо.
ОСНОВНА ПРИЧИНА СМЕРТІ
У більшості пацієнтів із загрозливими для життя захворюваннями нейронів (наприклад, БАС або прогресуючим бульбарним паралічем) смерть настає від важкої дихальної недостатності або важкої пневмонії.
Діагностика
В даний час не існує високоспецифічного діагностичного тесту, який дозволяє з упевненістю ідентифікувати дане захворювання моторних нейронів.
Тому, щоб діагностувати захворювання моторних нейронів, лікарям доводиться вдаватися до різних тестів, деякі з яких також спрямовані на виключення патологій з подібними симптомами (диференціальна діагностика).
Тести для діагностики захворювання моторних нейронів включають:
- Фізичний огляд;
- Електроміографія та випробування швидкості нервової провідності;
- Лабораторні дослідження крові та сечі;
- МРТ та / або КТ головного та спинного мозку (для диференціальної діагностики);
- Біопсія м’язів (для диференціальної діагностики);
- Люмбальна пункція (для диференціальної діагностики).
Терапія
В даний час будь -яке захворювання рухових нейронів є невиліковним станом у тому сенсі, що не існує ні способів лікування, здатних зупинити прогресуючу дегенерацію рухових нейронів, ні, тим більше, методів лікування, здатних лікувати дегенеровані рухові нейрони.
Єдине лікування, на яке можуть покластися люди із захворюваннями моторних нейронів,-це терапія симптоматичного типу (або симптоматична терапія). Як можна зрозуміти, симптоматична терапія - це терапія, спрямована на полегшення одного або серії симптомів з метою поліпшення якості життя пацієнта.
Симптоматична терапія при захворюваннях моторних нейронів змінюється залежно від наявних симптомів: наприклад, якщо захворювання моторних нейронів погіршує здатність ходити, жувати та ковтати, пацієнту знадобиться підтримка для ходьби або руху (наприклад, милиці або стілець на колесах) та підтримка харчування ( наприклад, штучне харчування)
Ефективність симптоматичної терапії залежить від тяжкості наявного захворювання моторних нейронів: існують захворювання моторних нейронів, симптоми яких лікуються більш ефективно, ніж в інших випадках.
Прогноз
Захворювання рухових нейронів завдають незворотних і невиліковних ушкоджень нервовій системі, серйозно позначаються на якості життя пацієнтів і в певних формах є смертельними.
Все це пояснює, чому за наявності загального захворювання моторних нейронів лікарі зазвичай окреслюють несприятливий прогноз.
У деяких виняткових випадках пацієнт виживає близько десяти років.
Меншість пацієнтів живуть з хворобою близько двадцяти років.
