Вогнищева дистонія

Визначення вогнищевої дистонії

Вогнищеві дистонії виявляють зміни добровільної мускулатури, характерні для дорослого віку: спазми, скорочення та застигання деяких груп м’язів, а також аномальні та аномальні пози, перекрути та повторювані рухи деяких ділянок тіла, зокрема описують патологічну картину дистонії. вогнищеві характеризуються досить тривалими рухами з плином часу, аритмічними, аж до виродження, що викликає реальні нерухомі та нерухомі положення. Уражений суб’єкт мимоволі прагне погіршити стан, здійснюючи «антагоністичну дію на рівні довільної мускулатури, намагаючись відновити правильне положення: при цьому, на жаль, стан іноді погіршується, деформуючи ще сильніше ненормальну поставу і роблячи її, на жаль, химерною.

Класифікація

Як ми бачили, початок вогнищевих дистоній є символом дорослості, і в більшості випадків хвороба не вироджується з плином часу (на відміну, наприклад, від дистонічних форм дитинства), тому вона, як правило, залишається обмеженою в первісному уражений сайт.
Серед найвідоміших осередкових дистоній ми пам’ятаємо:

• Вогнищева дистонія шийки матки
• Блефароспазм
• Вогнищева дистонія гортані
• Вогнищева дистонія верхньої кінцівки (наприклад, судоми писаря та дистонія музикантів)

Вогнищева дистонія шийки матки

Вогнищева дистонія шийки матки, також відома як спазматична кривошия, є найчастішою формою добровільних змін м’язів у дорослому віці. Це повноцінний синдром, при якому у пацієнта виявляються явні мимовільні спазми в м’язах шиї: ці скорочення відповідають за безперервне нахилення, згинання та скручування голови. Шийний біль гострий і проникаючий, іноді винен у інвалідності: насправді серед можливих серйозних ускладнень не слід недооцінювати будь -які дегенеративні форми, що вражають медуллярний та шийний відділи хребта.
Найбільш ризиковані особи - у віці від 40 до 60 років, і це вражає 10 суб’єктів на мільйон здорових людей.
Кореляція між вогнищевими цервікальними дистоніями та деякими патологіями була зафіксована у деяких хворих суб’єктів, включаючи хворобу Вільсона та хворобу Паркінсона; іноді вогнищеві дистонії виникають внаслідок застосування певних фармакологічних спеціальностей, таких як нейролептичні речовини (ці препарати в цілому беруть участь у створенні дискінезій). У багатьох пацієнтів, уражених цією вогнищевою дистонічною формою, також спостерігається генералізований тремор, який вважається складовим елементом самого захворювання.

Блефароспазм

Після вогнищевої дистонії шийки матки, блефароспазм є найпоширенішою вогнищевою дистонією; хвороба вражає обличчя, особливо верхню частину, і нерідкі випадки, коли блефароспазм супроводжується іншими порушеннями руху. Кінетичний розлад характеризується м’язовими скороченнями і спазмами, які вражають переважно повіки; іноді розлад настільки серйозний, що викликає функціональну сліпоту. Пацієнт не може контролювати рухи, викликані блефароспазмом: розлад починається з "надмірне моргання " [www.distonia.it], а потім перероджуються у швидкі, повторювані та тривалі судоми. Діагноз повинен бути точним і ретельним, оскільки, на перший погляд, блефароспазм можна помилково прийняти за тики.
Терапія ботулотоксином може виявитися корисною для усунення блефароспазму.

Вогнищева дистонія гортані

Своєрідний кінетичний розлад п’ятдесятих років, вогнищева дистонія гортані становить 17% від усіх різних дистонічних форм і вражає переважно жіночу стать. Існує три форми вогнищевої дистонії гортані:

• Стридор гортані
• Аддукторна спазматична дисфонія
• Абдукторна дисфонія

Вогнищева дистонія верхньої кінцівки

В основному це фокусні дистонії, пов'язані з певною діяльністю (наприклад, гра, письмо тощо); у будь-якому випадку, не бракує вогнищевих дистоній неспецифічної дії верхньої кінцівки, тобто не пов'язаної з вторинною діяльністю.
Скорочення та спазми м’язів рук, що виникають під час письма, можуть спричинити неправильний спосіб утримання пера, що неминуче супроводжується помітною зміною почерку, зрозуміти яку стає все важче.
Застосування брекетів для рук (які використовувалися раніше) для усунення спазмів писаря та модуляції постави руки під час письма не виявило багатьох переваг у симптоматичному профілі. Ботулінічний токсин представляє терапевтичний варіант досконалості., частково або повністю розсмоктується для усунення цієї вогнищевої дистонії.
Дистонія верхньої кінцівки також включає дистонію музикантів, відповідальних за прогресуюче і неминуче скорочення пальців рук, що перешкоджає грі на музичних інструментах (наприклад, на фортепіано); знову ж таки, інфільтрація ботулотоксину в уражені м’язи з вогнищева дистонія, вона особливо ефективна.

Інші статті про "Фокальні дистонії"

1. Дистонія: Класифікація
2. Дистонія
3. Нейровегетативна дистонія (пароксизмальна)
4. Дистонія: причини та діагностика
5. Дистонія: методи лікування та прогноз
6. Коротко про дистонію: Резюме про дистонію