Що таке вульгарний іхтіоз
Вульгарний іхтіоз-найменш важка форма спадкових генодерматозів. Разом з пластинчастим іхтіозом, Х-зчепленим іхтіозом та епідермолітичним гіперкератозом вульгарний іхтіоз є найпоширенішою формою цієї конкретної групи захворювань шкіри.
Дивитися більше фотографій Іхтіоз вульгарний
Подібно до інших форм, іхтіоз вульгарний характеризується наявністю сухої шкіри та утворенням луски, що робить зовнішній вигляд шкіри подібним до вигляду шкіри риб (звідси термін «іхтіоз»).
Захворюваність
Вульгарний іхтіоз має досить високий показник захворюваності, який оцінюється в одному випадку на кожних 250-1000 осіб залежно від етнічної групи.
Ця форма іхтіозу вражає чоловіків та жінок усіх етнічних груп без розбору, з аутосомно -домінантною передачею.
Причини
"Вульгарний іхтіоз може бути викликаний" зміною на рівні гена (тому мутація передається дитині одним з батьків -носіїв), або хвороба може бути наслідком "індукованої та спонтанної зміни останній випадок, означає, що особа, яка страждає на вульгарний іхтіоз, є першим випадком у сім’ї, і патологія не була передана від батьків.
Дослідження ще не "виявили молекулярний механізм, що лежить в основі" іхтіозу вульгарного, але передбачається, що "зміна філаггрину є найбільш правдоподібним тригером. Філаггрин - це білок, який становить глибокий шар епідермісу", який не піддається захисту. шкіри від зовнішніх факторів навколишнього середовища і корисний для контролю за зволоженням шкіри; з цього випливає, що дефект філаггрину включає зміни у зволоженні шкіри, отже, іхтіоз.
Докладно, це ген FLG (який, по суті, кодує філагрин), змінюється і передається від батьків до дітей. Ген може мати одну або кілька мутацій, які призводять до "неминучого зміненого утворення епідермального шару. Точніше, відбувається" зміна згуртування кератиноцитів, що призводить до утворення лусочок.
Ступінь тяжкості іхтіозу звичайного залежить від кількості та типу генетичних мутацій.
Симптоми
Вульгарний іхтіоз, як правило, не з’являється при народженні: це тонке захворювання, яке розвивається і проявляється протягом кількох років.
По правді кажучи, іхтіоз вульгарний може з’явитися незабаром після народження, але - найчастіше - його просто плутають із «сухою шкірою», і тому не вважається за необхідне проводити більш глибокі дослідження або продовжувати з особливими методами лікування ..
Як правило, більш чітка картина симптомів діагностується приблизно на першому році життя з дифузним шкірним ксерозом: шкіра має невеликі білуваті лусочки (викликані зміненою згуртованістю кератиноцитів), особливо на ногах і руках.
У більшості людей з вульгарним іхтіозом обличчя, долоні рук, підошви, коліна, пахви та «пах» не викликають ураження. Це пояснюється тим, що ці зони, як правило, «більш вологі», ніж інші ділянки тіла, з іншого боку, уражені.
Однак є випадки, коли люди страждають на вульгарний іхтіоз, коли лоб, щоки та долоні набувають іншої консистенції, ніж звичайна, і мають аномальне потовщення.
Сверблячка-це стан, який часто виникає у людей, уражених вульгарним іхтіозом, що викликається переважно сухістю шкіри, наявністю мікротріщин та шорсткістю шкіри. Зрозуміло, що, оскільки вульгарний іхтіоз-це епідермальний прояв, органи інтер'єр не пошкоджений.
Ці симптоми, як правило, дещо погіршуються взимку та в районах посушливого клімату: влітку більшість суб’єктів, які страждають на вульгарний іхтіоз, відзначають явне поліпшення захворювання, прояви якого настільки зменшені, що майже непомітні. Дійсно, в зрілому віці іхтіоз може регресувати за наявності жарко-вологого клімату, а потім знову з’явитися у літньому віці.
Супутні патології
Вульгарний іхтіоз часто асоціюється з атопією (схильністю проявляти алергію після прийому всередину або контактом з алергенами), а іноді і з фолікулярним кератозом.
Серед супутніх патологій також згадується екзема (особливо рук), виявлена у половини хворих.
Крім того, особи з іхтіозом вульгарним особливо схильні до розвитку таких патологій, як астма та алергічний риніт.
Догляд
Навіть при цьому типі іхтіозу - з огляду на причини генетичного походження - ліки, яке може остаточно вилікувати розлад, ще не розроблене.
Однак існують методи лікування (зазвичай місцеві), які можуть полегшити дискомфорт, викликаний вульгарним іхтіозом.
З урахуванням порад лікаря, було б добре наносити пом’якшувальні та кератолітичні речовини безпосередньо на шкіру (які сприяють десквамації, а отже, і оновленню клітин):
Саліцилова кислота, сечовина, гліколева кислота, лактат амонію, ретиноева кислота є речовинами, які найбільш часто використовуються для кератолітичних цілей. Однак ці активні інгредієнти та препарати, що їх містять, слід використовувати лише за призначенням дерматолога та лише під його суворим контролем. Зокрема , застосування ретиноїдів вимагає особливої уваги, оскільки вони можуть викликати різні побічні ефекти, деякі з яких навіть серйозні.
З іншого боку, вазелін, пропіленгліколь, ланолін - це пом’якшувальні речовини, які найчастіше використовуються у місцевих препаратах.
Використання продуктів, що містять вищезгадані інгредієнти, має бути частим і постійним; якби цього не було, ефект від лікування був би практично марним.
Враховуючи, що багато препаратів проти іхтіозу вульгарного характеризуються саліциловою кислотою та похідними, їх застосування у дітей не рекомендується, щоб уникнути проявів саліцилізму, розладу, який викликає запаморочення, нудоту та блювоту.
Системні ретиноїди, шокова терапія, вже проаналізована при іхтіозі Арлекіна, також корисні при найбільш гострих і важких формах іхтіозу вульгарного; проблема оральних ретиноїдів полягає в тому, що вони мають багато побічних ефектів (сухість у роті, сухість слизових оболонок, ксерофтальмія та зміни холестерину) і тригліцериди), іноді більш серйозні, ніж прояви, викликані самим вульгарним іхтіозом.
Резюме
Щоб виправити поняття ...
