Опис захворювання
Синдром Гійєна-Барре-це складний розлад периферичної нервової системи, результат «аномальної та перебільшеної аутоімунної відповіді, ймовірно, спровокованої» вірусною / бактеріальною інфекцією. Характерними симптомами синдрому Гійєна -Барре, детально проаналізованими в попередній статті, є слабкість і прогресуючий параліч нижніх і верхніх кінцівок.
У цьому заключному обговоренні увага буде приділена аналізу діагностичних стратегій та опису терапії, доступної в даний час для лікування синдрому Гієна-Барре.
Діагностика
Прогресуючий параліч кінцівок є одним із характерних симптомів синдрому Гійєна-Барре. Як ми знаємо, параліч є періодичним симптомом у багатьох патологіях, тому необхідно провести диференціальну діагностику між синдромом Гійєна-Барре та інсультом, енцефалітом, поліомієлітом, васкулітом, отруєнням свинцем, міастенією гравіс, ботулізмом та гіпокаліємією.
Випадок підозри на синдром Гійєна-Барре можна встановити за допомогою кількох діагностичних стратегій:
- Рахіцентез: більшість пацієнтів з синдромом Гієна-Барре мають "високу концентрацію білка в лікворі, НЕ пов'язану з будь-яким збільшенням клітин ліквору.
- Скринінг антитіл
- Спірометрія: корисна для оцінки можливої необхідності госпіталізації пацієнта в відділення інтенсивної терапії та / або ШВЛ
- Електрокардіограма та дослідження нервової провідності: більш надійні підтверджуючі тести для встановлення синдрому Гійєна-Барре
Терапія
Рання діагностика має вирішальне значення: терапія синдрому Гійєна-Барре повинна починатися якомога швидше з моменту появи симптомів. Підтримуюче лікування має важливе значення для забезпечення хорошого прогнозу: пацієнтам з дихальною недостатністю необхідно негайно пройти лікування за допомогою респіратора з позитивним тиском (PAP, Позитивний тиск у дихальних шляхах). При необхідності пацієнт проходить трахеостомію.
Терапія синдрому Гійєна-Барре використовує:
- Обмін плазмою
- Введення внутрішньовенних імуноглобулінів
- Введення стероїдних препаратів
- Профілактика ускладнень
ПЛАЗМАФЕРЕЗ виявився оптимальною терапевтичною стратегією для пацієнтів, які страждають на синдром Гійєна-Барре: це методика, яка дозволяє відокремити рідкий компонент крові (плазму) від корпускули за допомогою систем центрифугування.
- Плазмаферез видаляє та фільтрує антитіла з організму: при цьому кров «очищається»
Пацієнти з синдромом Гієна-Барре, піддані плазмаферезу, одужують за досить короткий час, швидко відновлюються спонтанне дихання і здатність самостійно ходити. Крім того, плазмаферез знижує ризик ускладнень у пацієнтів, які страждають на синдром Гійєна-Барре, гарантуючи «чудовий прогноз навіть у довгостроковій перспективі.
Інший ефективний терапевтичний варіант полягає у внутрішньовенному введенні імуноглобулінів, корисних для нейтралізації антитіл: терапевтична корисність цієї терапії порівнянна з плазмаферезом. Пацієнту, який страждає на синдром Гійєна-Барре, необхідно ввести IgG протягом найкоротшого часу від появи перших симптомів: ефективність лікування гарантована, якщо пацієнт піддається терапії протягом 14 днів від початку.
- Вибір терапевтичної стратегії, а не іншої (плазмаферез або внутрішньовенний IgG), по суті, залежить від наявності ресурсів
Просте введення кортикостероїдів не суттєво змінює перебіг синдрому Гійєна-Барре. Стероїдні препарати можуть прискорити одужання пацієнта з синдромом Гієна-Барре тільки якщо пов'язано на імуноглобулінову терапію.
Ліки для лікування синдрому Гійєна-Барре »
Профілактика ускладнень
Інша ціль, що не має значення,-це ПОПЕРЕДЖЕННЯ УСКЛАДНЕНЬ: як ми знаємо, синдром Гійєна-Барре може переродитися у тромбоз глибоких вен. Уникнути цього ускладнення можна шляхом застосування простих «механічних» запобіжних заходів: у таких ситуаціях доцільно носити еластичні компресійні панчохи, корисні для сприяння поверненню крові до серця та запобігання утворенню тромбу. Особливо показано застосування антикоагулянтних препаратів (наприклад, гепарину).
Для отримання додаткової інформації: прочитайте статтю про препарати для лікування тромбозу глибоких вен.
Під час та після лікування гострої фази синдрому Гійєна-Барре пацієнт повинен пройти багатопрофільну реабілітаційну терапію:
- Фізіотерапія: корисна для сприяння правильному руху, збільшення сили м’язів, поліпшенню постави та ходьби
- Логопедія: пацієнт з синдромом Гійєна-Барре часто відчуває серйозні труднощі з промовою та ковтанням, особливо після тривалої трахеостомії або допоміжної вентиляції легенів.
- Дієтолог: постать дієтолога та експерта з питань харчування корисна для забезпечення поживної підтримки пацієнта з синдромом Гійєна-Барре. Під час терапії пацієнтів з механічною вентиляцією необхідно годувати малокаліберними зондами харчування. У деяких пацієнтів потрібне повне парентеральне харчування.
Трудова / реабілітаційна терапія є важливою для прискорення відновлення автономії у пацієнтів, які страждають на синдром Гійєна-Барре.
