Визначення
Легенева гіпертензія - її також називають ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія - це досить рідкісне розлад, яке проявляється патологічним збільшенням тривалий артеріальний тиск у легенях та правій частині серця ТІЛЬКИ, за відсутності встановленої причини. Легенева гіпертензія - серйозне захворювання, симптоматична картина якого, як правило, прогресує поступово і швидко.
Причини
В контексті легеневої гіпертензії кров не може нормально текти в легенях через звуження або оклюзію легеневих артерій і капілярів: легенева гіпертензія вражає серце, яке, змушене перевтомлюватися, «слабшає.
- Гіпотетичні фактори ризику: обструктивне апное сну, тривалий низький рівень кисню в крові, ХОЗЛ, емболія легеневої артерії, ВІЛ-інфекції, застійна серцева недостатність, фіброз легенів, деякі захворювання клапанів серця, ревматичні захворювання.
Симптоми
Задишка та запаморочення під час занять спортом - це перші ознаки, які повинні насторожити пацієнта, який страждає на легеневу гіпертензію. Інші періодичні симптоми, пов’язані з цим рідкісним захворюванням, включають: набряк щиколоток, ціаноз, слабкість, біль у грудях, втома, непритомність, тахікардію, запаморочення.
Інформація про легеневу гіпертензію - ліки для лікування легеневої гіпертензії не призначена для заміни прямого зв’язку між медичним працівником та пацієнтом.
Препарати
Перш ніж приступити до аналізу препаратів та можливих методів лікування для полегшення симптомів легеневої гіпертензії, ми схематично повідомляємо про механізм, який викликає розлад, що допоможе краще зрозуміти вибір терапевтичних стратегій.
Звуження легеневих артерій → кров намагається надходити в легені → ↑ тиск → правий шлуночок змушений перенапружуватися, щоб перекачувати кров у легені → збільшений шлуночок → ослаблення серця та серцева недостатність
Хоча повністю рішучого лікування легеневої гіпертензії ще не виявлено, сучасні варіанти лікування мають на меті полегшити симптоми, поліпшити якість життя пацієнта і, насамперед, блокувати або іншим чином уповільнити невблаганне прогресування захворювання.
Перш за все, необхідно втрутитися у фактори, які схильні або посилюють легеневу гіпертензію, такі як (зокрема) апное, захворювання легенів та порушення серцевого клапана.
Лікар вибере, який препарат є найбільш підходящим для пацієнта, відповідно до провокуючої причини (гіпотетичної або встановленої, коли її можна виявити) та явних симптомів; деяким пацієнтам необхідно приймати засоби, що розріджують кров, щоб зменшити ризик утворення згустків у венах нижніх кінцівок або в легеневих артеріях.
У багатьох пацієнтів з легеневою гіпертензією спостерігається низький рівень кисню в крові: у цих випадках необхідно негайно втрутитися з відповідною терапією (добавка кисню).
Пацієнтам з легеневою гіпертензією слід припинити куріння, уникати подорожей у висотні місця, утримуватися від важких фізичних навантажень та підйому, а також проходити щорічні вакцини проти грипу та пневмококів.
У разі тяжкості можлива трансплантація серця, легенів або обох.
Нижче наведені класи лікарських засобів, які найбільш широко використовуються в терапії проти легеневої гіпертензії, і деякі приклади фармакологічних спеціальностей; лікар повинен вибрати діючу речовину та дозу, найбільш підходящу для пацієнта, виходячи з тяжкості захворювання , стан здоров’я пацієнта та його відповідь на лікування:
Препарати першої лінії для лікування легеневої гіпертензії:
- Амбрисентан (наприклад Volibris): препарат належить до класу інгібіторів рецепторів ендотеліну; активний інгредієнт чудово проявляє свою терапевтичну активність у контексті легеневої гіпертензії, блокуючи рецептори гормону ендотеліну, відповідального за звуження судин, руйнуючи активність гормонів, амбрізентан розширює судини і сприяє зниженню зміненого легеневого тиску. Рекомендована доза передбачає прийом 5 мг препарату всередину, один раз на день, під час їжі або натщесерце.
- Бозентан (наприклад, Tracleer): препарат, як і попередній, є інгібітором ендотеліну-1. Для дорослих з масою тіла більше 40 кг, які страждають на легеневу гіпертензію, рекомендується розпочинати прийом препарату з дози 62, 5 мг, двічі на день, протягом одного місяця. Підтримуючою дозою є збільшення дози до 125 мг, двічі на день. Для пацієнтів із вагою менше 40 кг рекомендується підтримувати дозу 62,5 мг, обидві для початку та підтримуючого лікування Препарат може викликати токсичність печінки.
- Ілопрост (наприклад, вентавіс): доступний у формі небулайзера, препарат є аналогом простацикліну, здатним розширювати судини, тим самим знижуючи артеріальний тиск та покращуючи симптоми, що виникають внаслідок легеневої гіпертензії. Рекомендується розпочинати терапію з інгаляції препарату з інгалятор у дозі 2,5 мкг; дотримуйтесь терапії у дозах 5 мкг. У разі, якщо доза 5 мкг занадто сильна для пацієнта, доцільно повернутися до початкової дози та продовжити терапію відповідно до цієї терапевтичної схеми. рекомендується не вводити більше 6-9 розпилень на день.
- Ситацентан натрію (наприклад, Thelin): препарат належить до класу інгібіторів ендотеліну-1. Рекомендується приймати по одній таблетці 100 мг один раз на день з їжею або без неї. Рекомендується приймати препарат приблизно завжди одночасно У разі невдачі лікування через 3 місяці лікування, рекомендується змінити препарат.Лікарство було припинено у 2011 році через серйозні побічні ефекти у печінці.
- Силденафіл (наприклад, Revatio): препарат широко використовується в терапії для лікування еректильної дисфункції; проте, будучи інгібітором 5-фосфодіестерази, він також використовується для зменшення симптомів легеневої гіпертензії, оскільки, модулюючи дію азотної кислоти на судинний тонус, він є хорошим, відносно селективним вазодилататором легеневих артерій. доза 20 мг перорально тричі на день з інтервалом не менше 4-6 годин між однією дозою та наступною. Крім того, можна приймати 10 мг (еквівалентно 12,5 мл) шляхом внутрішньовенної болюсної ін’єкції тричі на день: описана вище дозування визначає той же терапевтичний ефект, що і пероральна доза 20 мг. Як правило, це друге вказівка призначена для пацієнтів, які раніше отримували пероральний силденафіл і тимчасово не могли приймати препарат всередину.
- Оксид азоту (наприклад, INOmax): інгаляційний препарат, призначений для лікування легеневої гіпертензії новонароджених, особливо у разі гіпоксичної респіраторної недостатності. також піддаються допоміжної вентиляції, для покращення оксигенації. Активний інгредієнт розводять у газі азоту в концентрації 400 частин на мільйон. Для точної дози: зверніться до лікаря.
- Тадалафіл (наприклад, Adcirca): препарат належить до класу інгібіторів фосфодіестерази типу 5, здатних, отже, блокувати фермент. Рекомендується приймати препарат у дозі однієї таблетки по 40 мг двічі на день. у разі легкої або помірної ниркової або печінкової недостатності, проте терапія цим препаратом не рекомендується у разі тяжкої ниркової або печінкової недостатності.
Паралельна терапія для контролю симптомів легеневої гіпертензії
Деякі фахівці також рекомендують приймати стандартні препарати, що використовуються в терапії для лікування гіпертонії; блокатори кальцієвих каналів (або блокатори кальцієвих каналів) та сечогінні засоби, здається, особливо підходять.
Антикоагулянтна терапія для запобігання ускладнень легеневої гіпертензії
- Ізосорбід динітрат (наприклад, карвазин, дінік, нітросорбід): препарат є нітратом, також використовується для лікування стенокардії; він використовується як другий вибір для лікування симптомів, пов’язаних з легеневою гіпертензією. Починати терапію з дози препарату 40 мг кожні 8-12 годин. Продовжуйте підтримуючу терапію в дозі 40-80 мг кожні 8-12 годин.
- Епопростенол (наприклад, Флолан, Епопростенол PHT): сприяє розширенню судин і пригнічує агрегацію тромбоцитів. З цієї причини препарат використовується в терапії для контролю симптомів легеневої гіпертензії. Почніть терапію з дози препарату, рівної 2 нг / кг / хв; поступово збільшуйте дозу з кроком 2 нг / кг кожні 15 хвилин. Не перевищуйте 8,6 нг / кг / хв. Для отримання додаткової інформації зверніться до лікаря.
Гіпотези та надії на лікування легеневої гіпертензії
Вчені спрямовують свої дослідження для лікування легеневої гіпертензії на тестування нових препаратів, таких як антагоністи серотоніну, розчинних стимуляторів гуанілатциклази, інгібіторів тирозинкінази та вазоактивного кишкового пептиду. .
