Загальність
Менінгіома - це пухлина головного мозку, яка походить від мозкових оболонок.
Менінгіоми часто доброякісні (неракові) і рідко мають злоякісний фенотип. Причина недостатньо зрозуміла, але деякі патологи навколишнього середовища та генетичні фактори, здається, беруть участь у патогенезі. Симптоми змінюються залежно від місця виникнення, розміру пухлинної маси та від того, чи залучені інші тканини чи структури. Варіанти лікування включають спостереження, операцію та / або променеву терапію.
Черепна та спинна мозкові оболонки
Мозкові оболонки - це захисні мембрани, які оточують і захищають головний та спинний мозок. Вони організовані в три шари, які зовні та всередині приймають назву твердої мозкової оболонки, павутинної та піа -матер. Менінгіома виникає з павутинних клітин, які утворюють середній шар, часто з’являється у вигляді повільно розширюваної маси і міцно прикріплена до твердої мозкової оболонки. Часто пухлина локалізується всередині голови, зокрема біля основи черепа, трохи вище спинного мозку (стовбура мозку), навколо оболонки зорового нерва тощо. .
Класифікація та постановка
Менінгіоми являють собою неоднорідний набір пухлин.
Виходячи з гістологічних характеристик, ризику рецидиву та темпів зростання, Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) розробила класифікацію, яка встановлює три загальні ступені:
- I ступінь - доброякісні менінгіоми (90%): низький ризик рецидиву та повільне зростання;
- II ступінь - атипові менінгіоми (7%): підвищений ризик рецидиву та / або швидкого зростання;
- III ступінь - анапластичний / злоякісний (2%): висока частота рецидивів та агресивного росту (вторгнення в сусідні тканини).
Причини
Причини виникнення менінгіом недостатньо вивчені. Багато випадків є епізодичними, тобто виникають випадковим чином, тоді як деякі поважають передачу родини. Менінгіоми можуть виникнути в будь -якому віці, але найчастіше вони зустрічаються у віці від 40 до 60 років.
До факторів ризику відносяться:
- Радіаційне опромінення. У деяких пацієнтів після впливу радіації розвинулася менінгіома. Променева терапія, особливо шкіри голови, може збільшити ризик розвитку раку.
- Жіночі гормони. Менінгіоми частіше зустрічаються у жінок, і деякі лікарі вважають, що жіночі статеві гормони (естроген та прогестерон) можуть відігравати роль у патогенезі раку. Це можливе посилання ще досліджується.
- Травми головного мозку: Деякі менінгіоми були виявлені на місці попередньої травми голови (наприклад, поблизу попереднього перелому), але зв’язок ще не повністю вивчений.
- Генетична схильність. Пацієнти з нейрофіброматозом 2 типу (NF-2), рідкісним генетичним розладом, що вражає нервову систему, мають 50% ймовірність розвитку однієї або декількох менінгіом. Інші гени можуть діяти як супресори пухлини, а їх відсутність або зміна зробить людей більш сприйнятливими до менінгіом. Наприклад, у пацієнтів з NF2 більша ймовірність розвитку менінгіом, оскільки вони успадкували ген, який має потенціал індукувати клітини. неопластична трансформація.Найчастіше виявлені генетичні зміни у менінгіомах - це інактивуючі мутації гена нейрофіброматозу 2 типу (NF2) на хромосомі 22q. Інші можливі гени або локуси включають AKT1, MN1, PTEN, SMO та 1p13.
Ознаки та симптоми
Для отримання додаткової інформації: Симптоми менінгіоми
Доброякісні менінгіоми характеризуються повільним прогресуванням. Невеликі пухлини (Багато менінгіом головного мозку розташовані трохи нижче верхньої частини черепа або між двома півкулями мозку. Якщо пухлина знаходиться в цих областях, симптоми включають: головний біль, непритомність, запаморочення, проблеми з пам’яттю та зміни в мозку. Рідше менінгіома розташована поблизу сенсорних областей мозку, таких як зоровий нерв або біля вух, і пацієнти з цими пухлинами можуть відчувати диплопію (подвійне бачення) та втрату слуху.
Підозра на менінгіому також може виникнути через наявність внутрішньочерепної гіпертензії, судом та неврологічних дефіцитів.
Менінгіоми, які ростуть всередину, можуть стискати паренхіму головного мозку, але не вторгнутись у неї. Зовнішнє розширення може спричинити гіперостоз, тобто пухлина може проникнути і спотворити сусідню кістку. Іноді менінгіома може здавлювати кровоносні судини або нервові волокна. Деякі пухлинні маси містять кісти або відкладення кальцинованих мінералів, інші сильно васкуляризовані і містять сотні дрібних кровоносних судин. Крім того, у пацієнта можуть бути множинні або рецидивуючі менінгіоми. Фенотип останнього є доброякісним, але характеризується агресивним метаболізмом, подібним до того, що спостерігається для атипової форми.
Анапластична / злоякісна менінгіома-це пухлина з особливо агресивною поведінкою і може давати метастази в організмі, хоча, як правило, пухлини мозку не виявляють такої поведінки через гематоенцефалічний бар’єр. Анапластичні / злоякісні менінгіоми розширюються в порожнині мозку, але мають тенденцію з'єднуватися з кровоносними судинами, тому метастатичні клітини можуть потрапляти в кров. Метастази часто починаються в легенях.
Менінгіоми спинного мозку зазвичай виявляються в спинномозковому каналі між шиєю та животом. Ці пухлини майже завжди є доброякісними і зазвичай проявляються у вигляді болю, нетримання сечі, епізодів часткового паралічу, слабкості та скутості в руках і ногах.
Діагностика
Діагностичний підхід передбачає проведення деяких тестів візуалізації, як це робиться для підтвердження наявності інших пухлин мозку. Зазвичай пухлинна маса визначається за допомогою магнітно -резонансної томографії (МРТ) з контрастною речовиною (приклад: гадоліній). МРТ працює, піддаючи пацієнта радіохвилям та магнітному полю, які дозволяють отримати детальні зображення мозку та хребта, виділяючи положення та розміри будь -якої наявної пухлини.
Менінгіому також можна діагностувати за допомогою комп’ютерної томографії (КТ). КТ дозволяє оцінити ступінь інвазії кісток, церебральну атрофію та гіперостоз.
Іноді може бути зроблена біопсія, щоб визначити, доброякісна чи злоякісна пухлина. Багато людей протягом усього життя залишаються безсимптомними і часто навіть не підозрюють про злоякісну пухлину: у 2% випадків менінгіоми виявляють лише після розтину. З появою сучасних систем візуалізації виявлення безсимптомних пухлин потроїлося порівняно з минулим.
Лікування
Найкраще лікування менінгіоми варіюється від пацієнта до пацієнта і визначається на основі ряду факторів, включаючи:
- Розташування: Якщо пухлина легкодоступна і викликає симптоми, хірургічне видалення часто є найкращим варіантом лікування.
- Розмір: Якщо пухлина менше 3 см у діаметрі, може бути показана стереотаксична радіохірургія.
- Симптоми: Якщо пухлина невелика і безсимптомна, лікування можна відкласти, а пацієнта контролювати за допомогою періодичних нейровізуальних тестів.
- Загальні стани здоров'я: Наприклад, у пацієнтів з іншими важкими захворюваннями, такими як серцеві захворювання, можуть існувати ризики, пов'язані із загальною анестезією.
- Ступінь: Лікування залежить від ступеня менінгіоми.
- Більшість менінгіом I ступеня можна лікувати хірургічним шляхом та безперервним спостереженням.
- Хірургія є першою лінією лікування менінгіом II ступеня. Після операції може знадобитися опромінення.
- Хірургія - це перший підхід, показаний для менінгіом III ступеня, після чого слідує режим променевої терапії. Якщо рак повторюється, можна використовувати хіміотерапію.
Спостереження (моніторинг зростання)
Через повільне прогресування пухлини медикаментозне лікування потрібне не всім пацієнтам. Якщо менінгіома невелика і не викликає симптомів, спостереження за допомогою магнітно -резонансної томографії достатньо для періодичного виключення збільшення пухлинної маси.
Хірургічне видалення та резекція
Хірургічне видалення є першим вибором лікування симптоматичних менінгіом. Якщо пухлина поверхнева і легкодоступна, хірургічний підхід може представляти собою довічне лікування. Однак повна резекція не завжди можлива: деякі менінгіоми можуть проникнути в кровоносні судини або прилеглу кістку або розвинутися поблизу критичних областей головного або спинного мозку. У цих випадках хірурги частково видаляють пухлину, видаляючи її якомога більше. Якщо менінгіому не вдається повністю усунути, решту тканин можна обробити променевою терапією.
Необхідне лікування після операції залежить від кількох факторів:
- Якщо пухлина не залишається, пацієнт перебуває під постійним спостереженням і подальше лікування може не знадобитися;
- Якщо ні, лікар може порекомендувати періодичне опромінення та спостереження;
- Якщо менінгіома нетипова або злоякісна, швидше за все буде показана схема променевої терапії.
Можливі ризики операції включають кровотечу, інфекцію та пошкодження сусідньої нормальної тканини мозку. Серйозні ускладнення можуть включати: набряк мозку (тимчасове накопичення рідини в мозку), судоми та неврологічні дефіцити, такі як м’язова слабкість, проблеми з мовленням або порушення координації. Ці симптоми залежать від розташування пухлини і часто зникають через кілька тижнів. Іноді пацієнтам з рецидивуючою менінгіомою потрібна друга операція.
Променева терапія
Променеву терапію можна використовувати для боротьби з незнімними менінгіомами за допомогою операції. Опромінення часто рекомендується після часткової резекції або може бути варіантом, коли пухлина не піддається ефективному лікуванню хірургічним шляхом.
Променева терапія використовує високоенергетичні рентгенівські промені для зменшення маси пухлини та знищення залишкових ракових клітин. Метою лікування є знищення всіх залишкових ракових клітин та зменшення ймовірності повернення менінгіоми. Переваги опромінення не миттєві, але вони виникають з плином часу. Променева терапія може зупинити ріст менінгіоми та покращити виживання. повторення) та глобальні.
Радіохірургія
Стереотаксична радіохірургія - це процедура, яка точно націлена на одиничну, високу дозу радіації, що дозволяє мінімізувати пошкодження навколишніх здорових тканин. Лікування має дуже високу ймовірність боротьби з пухлиною.
Стереотаксична радіохірургія може бути використана для хірургічно недоступних менінгіом або для лікування залишкових ракових клітин. Процедура добре переноситься і зазвичай пов’язана з мінімальними побічними проявами, такими як втома та головний біль.
Звичайна хіміотерапія
Хіміотерапія рідко використовується при лікуванні менінгіоми, оскільки операція та променева терапія зазвичай успішні. Однак цей варіант доступний для пацієнтів, які не реагують на ці методи лікування. Схема хіміотерапії зазвичай передбачає використання гідроксимочевини, яка, як було показано, уповільнює ріст клітин менінгіоми.
Прогноз
Розташування пухлини є найважливішим клінічним фактором у визначенні прогнозу. Результат хірургічного лікування, по суті, в основному залежить від ступеня резекції / видалення, яке, в свою чергу, значною мірою визначається розташуванням менінгіоми (яка може бути прилеглою або з'єднаною з іншими тканинами або структурами). Доброякісні менінгіоми вища виживаність, за якою слідують атипові та, нарешті, злоякісні менінгіоми.Вік пацієнта та загальний стан здоров’я перед операцією можуть вплинути на результат: молодші суб’єкти мають кращі показники виживання. У випадках, коли всю пухлину не вдається видалити, ймовірність рецидиву більша.У графіку спостереження регулярні МРТ або КТ є важливою частиною довгострокового лікування будь-якої менінгіоми.
