Загальність
Екзофтальм полягає у випинанні очного яблука, спереду за межами очної ямки; в результаті цієї аномалії очі візуально «виступають» або виступають.
Терміни екзофтальм і проптоз часто використовуються як взаємозамінні, але з деякими застереженнями:
- Екзофтальм використовується для позначення випирання очей при ендокринних станах;
- Проптоз вказує, точніше, на випинання очних яблук, викликане іншими причинами (пухлина орбіти, судинні патології, ретробульбарна кровотеча тощо).
Екзофтальм може бути двостороннім або одностороннім, тобто вражає обидва ока або тільки одне.
Випинання ока є вторинним внаслідок збільшення обсягу очної ямки в межах кісток, які замість цього залишаються нерухомими. Орбіта фактично закрита у задній, медіальній та бічній стінках; тому будь -яке збільшення структур, розташованих усередині неї, спричинить зміщення переднього очного яблука з подальшим екзофтальмом.
Причини
Екзофтальм може являти собою результат багатьох процесів, що виникають внаслідок первинної патології орбіти (ізольованої або проксимальної) або системних захворювань. Етіологічною основою може бути переважно запальна, судинна, неопластична або інфекційна. У дорослих орбітопатія щитовидної залози (тобто патологія очної ямки тиреоїдне походження) є найчастішою причиною одностороннього та двостороннього екзофтальму. Зокрема, хвороба Грейвса - аутоімунне захворювання, що викликає гіпертиреоз - часто асоціюється з екзофтальмом: випинання очей відбувається через аномальну інфільтрацію лімфоцитів, плазматичних клітин та тучних клітин у рівень очноямкової сполучної тканини; це визначає відкладення колагену та глікозаміногліканів у зовнішніх м’язах ока, що, у свою чергу, призводить до фіброзу та подальшого збільшення об’єму орбіти.
Іноді проптоз пов’язаний із виникненням пухлин, які розвиваються в очній ямці.Повний або частковий вивих орбіти також можливий через пряму травму або набряк навколишніх тканин. У дітей односторонній екзофтальм зазвичай викликається орбітальним целюлітом, тоді як нейробластома та лейкемія ймовірно, якщо стан двосторонній.
Основні причини екзофтальму та проптозу наведені в таблиці.
Неопластичні
Офтальмопатія Грейвса
Орбітальний целюліт
Дакріоцистит
Мукормікоз
Орбітальний запальний синдром
Гранулематоз Вегенера
Лейкемія
Менінгіома
Ангіофіброма носоглотки
Гемангіома
Аденома слізної залози
Гліома
Судинний
Інші причини
Сонно-кавернозний свищ
Аортальна недостатність
Тромбоз кавернозної пазухи
Гіпертиреоз
Нейробластома
Дермоїдна кіста
Мукоцеле лобової пазухи
Перелом орбіти та обличчя
Ретробульбарний крововилив
Прогерія
Симптоми
Найбільш очевидна клінічна ознака - переднє зміщення ока з очниці.
Екзофтальм може супроводжуватися іншими симптомами:
- Набряк повік: може бути пов’язаний з хемозом кон’юнктиви (випинанням бульбарної кон’юнктиви щодо підлеглих тканин) та блефароптозом.
- Труднощі повністю закрити повіки під час моргання або сну вночі;
- Подвійне бачення: викликане обмеженням руху зовнішніх м’язів очного яблука, які можуть бути джерелом запалення (міозит) або здавлюватися зростаючою пухлиною.
- Почервоніння та біль: мають тенденцію виникати при наявності запалення, інфекції або швидко прогресуючої пухлини. У важких випадках може виникнути вторинна експозиція кератопатії в результаті неповного закриття повіки на рогівці ока. Порушення поверхні рогівки може викликати біль і вплинути на гостроту зору.
- Зниження зору: у пацієнта може спостерігатися зниження зору. Гострота зору може бути погіршена внаслідок прямого залучення зорового нерва до патофізіології екзофтальму або якщо макула спотворена ураженням, яке відсувається за земну кулю (пухлина або крововилив).
Залежно від причини можуть бути присутніми інші очні симптоми. Якщо екзофтальм викликаний захворюванням щитовидної залози, таким як хвороба Грейвса, на додаток до випирання очей, можуть також статися:
- Запалення очей, почервоніння та біль;
- Сухість очей
- Надмірне сльозотеча
- Чутливість до світла (світлобоязнь).
Ускладнення
Особливо важкий проптоз може викликати лагофтальм (невміння закривати повіки). Продовження впливу очей може викликати сухість та можливе пошкодження рогівки (інфекції або виразки) через збільшення тертя під час моргання. Патологічний процес, що викликає зміщення очного яблука, також може здавлювати зоровий нерв або офтальмологічну артерію, викликаючи сліпоту. Інші можливі ускладнення включають кон’юнктивіт та атрофію зорового нерва. Екзофтальм може збільшити тиск позаду та всередині ока (внутрішньоочний тиск). Надмірний внутрішньоочний тиск збільшує ризик інших очних захворювань, таких як глаукома. Якщо у людини раптово розвивається проптоз, особливо на одному оці, може бути дуже серйозна проблема, який завжди повинен негайно оцінити офтальмолог.
Діагностика
Екзофтальм часто легко розпізнати за очевидним випинанням очних яблук.
Ретельний анамнез пацієнта є ключем до встановлення діагнозу. Фактично клінічна картина змінюється залежно від причини. Однак сама природа екзофтальму призводить до деяких загальних рис. Напрямок випинання, ступінь тяжкості, швидкість початку та супутні симптоми часто дають хороші вказівки на основну причину, але це зазвичай потрібно підтверджувати шляхом подальшого дослідження Офтальмолог перевірить діапазон рухів очей, гостроту зору, зіничну функцію, дефекти поля зору та ширину міжпальпебральної щілини. Вимірювання ступеня екзофтальму проводиться за допомогою приладу під назвою екзофтальмометр. Більшість джерел визначають проптоз як випинання очного яблука більше 18 мм. Блефароптоз та лагофтальм (неповне закриття повік) - це додаткові ознаки, які слід враховувати під час огляду.
Пальпація передньої очної щілини дозволяє оцінити рівень набряку, консистенції та рухливості маси. Набряк може позначати запальний процес або "нервову інвазію через неоплазію". Тактильний огляд земної кулі може виявити пульсації, вторинні до артеріовенозних зв'язків. Якщо є підозра на рак як причину проптозу, то для більш детального огляду очної ямки може бути зроблена комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно -резонансна томографія (МРТ). Результати повинні вказувати на подальші лабораторні дослідження. Наприклад, у разі лімфоми можуть бути показані гематологічні дослідження, візуалізація тіла та біопсія кісткового мозку. У пацієнтів з орбітальним целюлітом можна провести посів крові та носових проб та повний аналіз крові. Аналізи крові або аналіз функції щитовидної залози дозволяють перевірити, чи щитовидна залоза функціонує належним чином.
Лікування
Лікування залежить від основної причини. Після встановлення етіології екзофтальму або проптозу медикаментозна терапія буде спрямована на усунення основної проблеми та мінімізацію очних ускладнень. Тим часом, штучні сльози можна використовувати для надання симптоматичного полегшення та захисту відкритої рогівки. У більш важких випадках може знадобитися хірургічне втручання. Пацієнти повинні регулярно проходити моніторинг, щоб оцінити ступінь екзофтальму та ускладнення, що виникли внаслідок цього захворювання очей. Крім того, будь -які пошкодження рогівки повинні бути виявлені завчасно і усунуті.