Загальність
Ахалазія стравоходу - це порушення моторики, що вражає стравохід. Захворювання викликане відсутністю перистальтики і неповним відкриттям нижнього стравохідного сфінктера (м’язовий клапан, розташований між стравоходом і шлунком) під час ковтання.
Отже, ахалазія стравоходу ускладнює опускання болюса (м’якоть їжі, змішана зі слиною, яка утворюється в роті під час жування), що відбувається досить повільно і не викликає відкриття нижнього сфінктера стравоходу. Тому відбувається накопичення харчового матеріалу біля основи стравоходу, що спричиняє подальші порушення у пацієнта (відрижка та біль у грудях).
Найпоширеніша форма, первинна ахалазія, викликана аномальною іннервацією гладких м’язів стравоходу за відсутності інших патологічних станів. Однак невеликий відсоток випадків виникає як вторинна форма інших патологій, таких як рак стравоходу або хвороба Шагаса. Не існує гендерної переваги, і початок захворювання відбувається переважно у дорослих у віці від 20 до 40 років обох статей. Діагноз визначається за допомогою рентгенографії барію та манометрії стравоходу. Деякі ліки або ін’єкції ботулотоксину можуть надати тимчасове полегшення при легких або помірних випадках ахалазії стравоходу, тоді як найбільш ефективне і тривале втручання передбачає ендоскопічну терапію (розширення кульки стравоходу) або хірургічні процедури (наприклад, міотомію Геллера).
Стравохід, ахалазія та ковтання
- Стравохід - це м’язова трубка, яка з'єднує глотку зі шлунком; всередині цього порожнистого органу болюс проходить підштовхуючись перистальтичними рухами, тобто ритмічними хвилями мимовільних скорочень м’язів. Перистальтика передбачає скорочення стравохідного тракту, що передує болюсу (вгору за течією), і розслаблення наступного тракту (вниз за течією), щоб визначити швидке просування їжі від стравоходу до шлунка.
- Нижній стравохідний сфінктер - це клапан, розташований між кінцевою частиною стравоходу і початковою частиною шлунка; він виконує функцію запобігання відтоку кислого шлункового вмісту в стравохід, відкриваючись лише для пропускання їжі під час ковтання або блювоти .
- Ахалазія стравоходу - це рухове захворювання, що характеризується втратою або зміною перистальтики та нездатністю розслабити нижній стравохідний сфінктер при ковтанні.
- Ахалазія не включає верхній сфінктер стравоходу і глотку, тому пацієнт може їсти і ковтати, але болюс легко зупиняється вздовж стравоходу. Звідси випливає: блювота неперетравленою їжею, біль у грудях, печія та втрата ваги.
Поступово, протягом кількох років, люди з ахалазією стравоходу відчувають все більші труднощі при ковтанні твердої та рідкої їжі. Якщо вона прогресує, хвороба може спричинити значну втрату ваги, анемію та неправильне харчування. Крім того, із прогресуванням стану стравохід може деформуватися, подовжуватися або розширюватися. Пацієнти з ахалазією також мають дещо підвищений ризик розвитку раку стравоходу, особливо якщо обструкція присутня протягом тривалого часу Ваш лікар може періодично рекомендувати ендоскопічні огляди для профілактика та рання діагностика раку стравоходу.
Причини
Причини ахалазії стравоходу ще не визначені, але вважається, що в основі існує нейрогенний дефіцит, тобто пошкодження нейронів, відповідальних за перистальтику в стінці стравоходу. За нормальних умов нерви координують розслаблення, розкриття сфінктерів (верхній і нижній) та перистальтичні хвилі в тілі стравоходу.
Останні дослідження показують, що ахалазія викликана зміною деяких клітин мимовільної нервової системи, розташованих всередині м’язових шарів стравоходу. Вони атакуються імунною системою пацієнта і повільно дегенерують з причин, незрозумілих на даний момент. У міру прогресування хвороби нерви починають дегенерувати, поступово зачіпаючи також функцію м’язів. Результатом є неможливість потрапляння їжі через травний канал.
Крім того, етіологія ахалазії стравоходу може бути пов’язана з попередньою інфекцією. Зокрема, розлад, як видається, поширений у людей з хворобою Шагаса, спричиненою Trypanosoma cruzii.
Немає доказів можливого спадкового походження або передачі.
Ознаки та симптоми
Ахалазія - це стійка проблема, яка може викликати симптоми, які тривають місяцями або роками. Люди, які страждають лише від короткого симптоматичного епізоду, такого як утруднене ковтання, зазвичай не мають фактичних порушень рухливості стравоходу.
Симптоми ахалазії можуть початися в будь -який час життя і зазвичай з’являються поступово.
Більшість людей з ахалазією спочатку страждають від дисфагії - стану, при якому важко, а іноді і боляче ковтати їжу. Цей стан, як правило, погіршується протягом кількох років. Дисфагія може викликати: відрижку неперетравленої їжі незабаром після їжі, задуху, біль у грудях та печію. Деякі люди також можуть відчувати напади кашлю, коли лежать рівно. Біль у грудній клітці (за грудиною) також відома як кардіоспазм і її часто можна прийняти за серцевий напад. З цієї точки зору, ахалазія може бути надзвичайно болючою у деяких пацієнтів.
Дисфагія з часом поступово погіршується.
На пізній стадії захворювання, коли стравохід деформується розширенням, дисфагія виникає в меншій мірі (їжа більше не припиняється після її ковтання), але виникають нові симптоми, такі як часта відрижка.
Нарешті, на найбільш просунутій фазі дисфагія знову виникає, щоб викликати поступове, але значне зниження ваги, початок анемії та відрижку їжі, що не вживається. І тверда їжа, і рідина, включаючи слину або слиз, блокуються в стравоході і можуть вдихатися в легені. Інфекції легенів, такі як аспіраційна пневмонія.
У деяких людей ахалазія стравоходу не викликає жодних симптомів і виявляється лише тоді, коли робиться рентген грудної клітки або проводяться інші дослідження з іншої причини.
До основних симптомів ахалазії стравоходу відносяться:
- Труднощі при ковтанні рідин і твердих тіл (дисфагія);
- Зригування прийнятої їжі (особливо вночі);
- Біль у грудях, яка може посилюватися після їжі
- Печія (ретростернальне печіння);
- Сіалорея (надмірне слиновиділення) і галітоз;
- Кашель і порушення функції дихання;
- Втрата ваги.
Можливі ускладнення ахалазії стравоходу:
- Кислотний рефлюкс зі шлунка в стравохід;
- Езофагіт;
- Інфекція в легенях та аспіраційна пневмонія;
- Перфорація стравоходу;
- Рак стравоходу (ахалазія корелює з дещо підвищеним ризиком).
Діагностика
Для діагностики та оцінки ахалазії стравоходу найчастіше використовуються три тести:
- Рентген з барієм. Послідовність рентгенографічних знімків робиться після того, як пацієнт проковтнув препарат на основі барію.У присутності ахалазії перистальтичний рух через стравохід не є нормальним явищем і пов’язано із затримкою проходження барію в шлунок. Традиційний рентген грудної клітки може показати деформацію стравоходу.
- Ендоскопія. Гнучкий інструмент, званий ендоскопом, вводиться з рота, щоб лікар міг безпосередньо спостерігати за морфологією стравоходу та шлунка.
- Манометрія стравоходу. Це дослідження оцінює функцію стравоходу і завдяки своїй чутливості дає діагностичне підтвердження: воно вимірює час та силу перистальтичних стравохідних хвиль та скорочень на рівні нижнього стравохідного сфінктера. Через ніс або рот вставляється тонка пластикова трубка. Зонд вимірює скорочення м'язів у різних частинах стравоходу під час ковтання. У разі ахалазії манометрія виявляє нездатність нижнього стравохідного сфінктера розслабитися при ковтанні та відсутність функціональної перистальтики гладкої мускулатури стравоходу.
Лікування
Лікування ахалазії стравоходу спрямоване на зниження тиску в нижньому стравохідному сфінктері, щоб полегшити проходження їжі з стравоходу до шлунка. Основне захворювання неможливо вилікувати, але існують різні способи поліпшення симптомів.
Лікування ахалазії стравоходу включає:
- Ліки, що приймаються всередину, які допомагають розслабити нижній сфінктер стравоходу
- Балонна дилатація (розтягнення нижнього стравохідного сфінктера)
- Лапароскопічна езофаготомія Геллера або міотомія (хірургічні процедури, що розсікають м’яз на нижньому кінці стравохідного сфінктера);
- Ін’єкція ботулотоксину (Botox®).