Сіамські близнюки

Загальність

Сіамські близнюки, або з’єднані близнюки, - це пара гомозиготних (отже, однояйцевих) близнюків, які народжуються фізично об’єднаними, часто мають один або кілька органів.

Процес, який призводить до народження двох сіамських близнюків, дуже подібний до того, що характеризує народження нормальних гомозиготних близнюків: спрощення, це залежить від поділу заплідненої яйцеклітини (зиготи) на дві половини, з тією відмінністю, що в у випадку сіамів цей розкол є неповним.
Сіамські близнюки класифікуються відповідно до способів анатомічного об'єднання.
Більшість сполучених близнюків народжуються вже мертвими або помирають через кілька годин після народження. Подружжя, які вижили і з’єднання яких обмежене кількома анатомічними структурами, можуть пройти операцію для їх роз’єднання.

Гомозиготні та гетерозиготні близнюки

Близнюки - це особи, народжені від "одноразової вагітності", яка в даному конкретному випадку визначається як багатоплідна.
Існує дві основні категорії близнюків:

• Гомозиготні близнюки, яких також називають одноовулярними.
• Гетерозиготні близнюки, також звані біовулярними.

Малюнок: Зачаття гомозиготних близнюків та гетерозиготних близнюків. Як видно, два гетерозиготні близнюки походять від двох яйцеклітин, запліднених такою ж кількістю сперматозоїдів; в результаті зиготи є двома і розвиваються відповідно до умов одноплідної вагітності. Це пояснює, чому гетерозиготні близнюки також можуть сильно відрізнятися один від одного. З сайту: en.wikipedia.org

Багатоплідна вагітність закінчується народженням гетерозиготних близнюків у 65-75% випадків та народженням гомозиготних близнюків у решті 25-35%.

ГОМОЗИГОТНІ РОЗМІРКИ

Гомозиготні близнюки походять від тієї самої зиготи, яка на ранній стадії свого розвитку (саме між 1 -м і 12 -м днем ​​від зачаття), замість того, щоб залишатися єдиними, ділиться на дві або більше рівних і окремих частин (Примітка: зигота - це клітина що утворюється шляхом об’єднання сперматозоїда з яйцеклітиною під час запліднення; ця клітина швидко піддається різним поділам, утворюючи морулу, а потім бластоцисту).
Таким чином, поділ зиготи поступиться місцем розвитку двох або більше ембріонів (кількість залежить від кількості рівних частин, на які поділена зигота), які мають однакову генетичну спадщину, мають однакову стать і майже ідентичні (навіть за соматичними ознаками).
Будь -які відмінності на фізичному рівні та щодо захворюваності деякими захворюваннями обумовлені різними звичками життя та різними умовами зростання кожного гомозиготного близнюка.

Що може відрізняти двох або більше гомозиготних близнюків протягом життя?

• Куріння сигарет і вживання тютюну загалом
• Вид роботи
• Забруднення навколишнього середовища
• Тип живлення
• Фізична активність
• Стрес

ЗВЕРНІТЬ УВАГУ: відповідно до моменту, коли відбувається розщеплення, однояйцеві близнюки набувають особливих характеристик; насправді, якщо відбувається поділ зиготи:

• у перші 3 дні після запліднення вагітність буде бікоріальною та бініотичною, тобто буде дві плаценти та два різні амніотичні мішечки;
• між 4 -м і 8 -м днем ​​після запліднення у плодів буде лише одна плацента, але два амніотичні мішечки;
• між 9 -м і 12 -м днем ​​плоди також поділять плодовий міхур.

Сіамські близнюки

Сіамські близнюки, які рідше називаються сполученими близнюками, - це пара гомозиготних близнюків, які народжуються фізично з’єднаними в одній частині тіла.
Іноді фізичний союз настільки глибокий, що близнюки мають один або кілька органів.

ЧОМУ ВИКОРИСТОВУЮТЬСЯ ТЕРМІН СІАМСЬКИХ БЛИЗНЯТІВ?

Малюнок: спільні близнюки Чанг та Енг Бункер, які походять із Сіаму (тепер Таїланд) і від яких походить термін “сіамські близнюки”.

Використання терміну "сіамські близнюки" пов'язане з Чангом та Енг Бункер, двома близнюками -близнюками з Сіаму (нині Таїланд), відомих у всьому світі своїми виступами з цирком Фінес Тейлор Барнум.
Фізично об’єднані на рівні нижньої частини грудини смужкою хряща і з’єднавши дві печінки, Чанг та Енг Бункер стали справжніми знаменитостями, починаючи з 1829 року за інтуїцією якогось Роберта Хантера, який привіз їх до Америки. Під час циркових шоу вони були представлені як "сіамські близнюки", термін, який з цього моменту замінив "тепер мало використовуваних" сполучених близнюків ".
Якби Чанг і Енг Бункер жили в більш сучасні часи, вони були б розділені хірургічним втручанням і могли б вести інше життя.

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ

Народження сіамських близнюків - це дуже рідкісне явище: за деякими оцінками, насправді це відбувалося б раз на 119 000 пологів (N.B .: це середня величина).
У більшості випадків (від 70 до 80%) близнюки -близнюки народжуються вже мертвими (смерть при народженні) або помирають незабаром після народження. Причина смерті пов'язана з спільними органами та їх вадами розвитку.
З незрозумілої причини сіамські близнюки частіше є жінками: згідно з деякими статистичними дослідженнями, насправді співвідношення жінок і чоловіків дорівнювало б 3: 1.
Областями світу, де більш імовірно спостерігати народження сиамських близнюків, є Латинська Америка (зокрема Бразилія), південно-захід Азії та деякі держави Африки.

Причини

Чому народжуються близнюки -близнюки?
Існує дві теорії, і обидві вони зосереджені на поділі (або поділі) зиготи, характерному для багатоплідної гомозиготної вагітності.

• За найдавнішою теорією, епізодом, який призвів би до утворення сіамських близнюків, стала б затримка поділу зиготи, яка, замість того, щоб відбутися протягом 12 -го дня зачаття, відбудеться пізніше, зазвичай між 13 -м та 15 -м днями.
  Ця затримка означатиме, що поділ не закінчується остаточно; через це неповне розщеплення два майбутніх ембріона фізично об’єднані в одній точці.
• Згідно з найсучаснішою теорією (а тепер ще більше акредитовано), утворення сіамських близнюків відбудеться через переробку двох частин зиготи, повністю розділених раніше.
  Іншими словами, згідно з другою теорією, поділ є правильним і відбувається відповідно до звичайного часу гомозиготних близнюків (отже, протягом 12 днів від зачаття), але тоді відбудеться часткове переробка двох частин, які раніше становили зиготу тільки.
  Причини переробки досі повністю невідомі.

Цікаве відтворення того, як виглядають гомозиготні близнюки, коли поділ зиготи відбувається через 1-3 дні, 4-8 днів, 8-12 днів і через 13-15 днів. Як можна здогадатися, це зображення містить гіпотезу про те, що сіамські близнюки утворюються через затримку поділу зиготи, щоб бути правильним.

ФАКТОРИ РИЗИКУ

На даний момент фактори та обставини, що сприяють народженню сіамських близнюків, поки не відомі.

Симптоми та ускладнення

Вагітні жінки, які виношують сіамських близнюків, не мають якихось особливих симптомів або ознак, крім типових для багатоплідної вагітності (див. Таблицю).

Типові ефекти, викликані багатоплідною вагітністю:

• Дуже швидкий ріст матки
• Більш втомлена, ніж при одноразовій вагітності
• Нудота і блювота частіше, ніж при одноразовій вагітності

Сіамські плоди поділяють хоріон, плаценту та амніотичний мішок. Однак ці характеристики не є їх виключними: насправді можливо, що деякі гомозиготні несіамські плоди мають спільні вищезгадані структури (у цьому відношенні див. Малюнок, що зображує те, що відбувається, коли відбувається поділ зиготи на 1-3 -й день, 4-8 -й день, 8-12 -й день і 13-15 -й день від зачаття).

ВИДИ СІАМСЬКИХ БЛІЗНЯТІВ

Поєднані близнюки класифікуються на основі того, як вони фізично з'єднані.
Найпоширеніші способи приєднання (або приєднання):

• Торако-омфалопагове з'єднання (або торако-омфалопагові з'єднані близнюки). Характеризується зрощенням грудної клітки та частини живота, цей спосіб зрощення є, безумовно, найпоширенішим (28% випадків). Близнюки торако-омфалопагус дуже часто ділять серце, а іноді і печінку та частину травної системи (тонкий кишечник і товсту кишку).
• З’єднання торакопагуса (або близнюків, об’єднаних торакопагом). Два тіла зрощені на рівні грудей і завжди мають спільне серце. Ця сполука зустрічається в 18,5% випадків.
• З’єднання омфалопагус (або з’єднані омфалопагові близнюки). Злиття двох тіл розташоване на рівні живота, біля пупка. Сіамські близнюки -омфалопаги ділять печінку, частину травної системи, діафрагму та інші органи черевної порожнини, але ніколи не серце.
• Паразитарне з'єднання (або паразитично з’єднані близнюки). Два тіла явно асиметричні, і з'єднання може відбуватися в будь -якому місці тіла. Це з'єднання характеризується більшим близнюком, оснащеним майже всіма життєво важливими анатомічними структурами, і меншим близнюком, неповним і залежним від іншого (це пояснює термін "паразит"). Паразитичні близнюки становлять 10% випадків.
• Краниопаг (або краніопаг, з’єднані близнюки). Дві особи об'єднані виключно на рівні черепа. Краніопагусне з’єднання, яке вражає 6% випадків, може виникати ззаду (потилична область черепа), фронтально (тобто на рівні чола) або збоку.
  Ніяких зрощень ніколи не спостерігалося на рівні обличчя.

З іншого боку, менш поширеними способами приєднання є:

• З’єднання головолопаг (або з’єднані цефалопагові близнюки). Обидві особи мають голову з двома обличчями, розташованими навпроти один одного. У них також часто спільна верхня частина тіла.
  Церебральні вади близнюків цефалопагусу несумісні з життям.
• Сифальне (або сіамські сіамські близнюки) з'єднання. Дві особи мають лише одну голову та одне обличчя, але мають чотири вуха та два стовбури.
• Цефалоторакопагове з'єднання (або сполучені цефалоторакопагові близнюки). Дві особи зрощені в голові та в грудній клітці і можуть мати два обличчя або лише одне обличчя.
• З’єднання мечеті (або близнюків мечеті). Два тіла з’єднані на рівні мечоподібного хряща нижньої частини грудини. Близнюки -ксифаги зазвичай діляться печінкою.
  Близнюки Чанг і Енг Бункер були ксіфопагами.
• З’єднання іхіопагуса (або близнюків ішіопагуса). Два тіла злиті в тазовій області хребта і часто мають спільний шлунково -кишковий тракт, печінку, статеві органи та анальний отвір.
• Парапаго -стик (або близнюковий парапаго). Дві особи з'єднані між собою на рівні стегон. З’єднання може включати окремо таз або навіть живіт.
  Деякі запонки з парапагі мають єдиний стовбур, дві руки та два обличчя.

Інші способи приєднання:

• Пігопаг (або іліопаг)
• Рахіпаг
• Сполучник onfaloischiopago

УСЛОЖНЕННЯ

З’єднані близнюки вимагають кесаревого розтину. Кесарів розтин зараз безпечна процедура, але це все ще хірургічне втручання з його можливими ризиками та можливими ускладненнями.
Як уже згадувалося, в більшості випадків сіамські близнюки народжуються мертвими (40-60% випадків) або помирають через кілька днів після народження (25-30% випадків).

Діагностика

Наявність у материнській матці пари з’єднаних близнюків можна підтвердити вже під час першого триместру вагітності за допомогою простого УЗД.
У таких випадках лікарі радять матері проходити більш поглиблені діагностичні тести, такі як «УЗД більш високого рівня, МРТ або ехокардіограма плоду; ці дослідження дозволяють краще уявити характеристики суглоба, спільних органів та функціональних можливостей». або сердець.

ХИБНО ПОЗИТИВНИЙ

До десятого тижня діагностичні тести могли ввести в оману медичних фахівців, давши хибнопозитивний результат. Помилковий позитив-це ситуація помилкової тривоги, в якій інструментальні тести неправильно підкреслюють наявність сіамських близнюків, хоча насправді це нормальні гомозиготні близнюки, не з'єднані разом.
Помилкова оцінка при аналізі результатів зазвичай пов'язана з тим, що сіамські близнюки, як і деякі здорові гомозиготні близнюки, поділяють хоріон та амніотичний мішок.

Лікування

Якщо сіамські близнюки вижили після пологів, і якщо їх тип приєднання дозволяє, можна використати операцію розділення.
Загалом, хірургічні операції з розлучення сполучених близнюків є дещо складними і стають ще більш складними, коли близнюки мають спільні життєво важливі органи або з’єднуються в надзвичайно делікатних місцях (наприклад, голова або живіт).
За останні десятиліття хірургія досягла значного прогресу і дозволила розглядати хірургічне втручання навіть у випадках сполучених близнюків, які колись були визнані невиліковними.

В ЧИМ ЗАЛЕЖИТЬ ДОБРИЙ УСПІХ ІНТЕРВЕНЦІЇ?

Успіх процедури розлучення залежить від:

• Стан здоров'я близнюків. Якщо близнюки здорові (незважаючи на їх стан), процедура розлучення, швидше за все, буде успішною.
• Суглобове сидіння. Деякі ділянки тіла значно ніжніші за інші. Наприклад, "зрощення на рівні черепа, безумовно, важче лікувати, ніж" зрощення на рівні мечоподібного хряща.
• Органи та інші спільні анатомічні структури. Важливість спільного використання життєво важливих органів вже обговорювалася вище.
• Тип реконструкції. Після завершення поділу планується втручання для реконструкції розрізаних та роз’єднаних анатомічних структур. Чим складніше реконструкція, тим більша ймовірність ускладнень.

На жаль, в деяких випадках операції розлучення, хоча і здійсненні, закінчуються смертю одного або обох сіамських близнюків.

КОЛИ НАЙКРАЩИЙ ЧАС РОБОТИ?

На думку хірургів, найкращий час для операції - це між 2 -м і 4 -м місяцем життя.
Однак слід зазначити, що кожна пара сіамських близнюків являє собою окремий випадок; тому вищезгадане зазначення, що стосується оптимального часу втручання, може зазнати змін.

КОЛИ РОЗДІЛ НЕ РЕКОМЕНДУЄТЬСЯ?

Незважаючи на пережиті пологи, деякі пари сіамських близнюків не розлучаються. Це трапляється, коли після «відповідної медичної оцінки встановлено, що ризики операції явно вищі, ніж користь, і що з цієї причини у близнюків тривала тривалість життя залишається разом».

ІНФОРМАЦІЯ ПРО ДОСТАВКУ ЦЕЗАРІЯ

Як уже згадувалося, жінки, які виношують сполучених близнюків внутрішньоутробно, роблять кесарів розтин з міркувань обережності. Зазвичай це відбувається приблизно за 2-4 тижні до передбачуваної дати пологів.

ІНШІ ПОРАДИ ДЛЯ МАТИ

Жінкам, які очікують народження пари сіамських близнюків, лікарі рекомендують проходити часті ультразвукові обстеження, щоб детально контролювати ріст плода та особливості приєднання.
Чим більше у вас інформації про тип і ступінь союзу близнюків, тим краща підготовка до операції (якщо, звичайно, двоє сіамських близнюків народилися живими і вижили навіть після пологів).