Визначення
Термін іхтіоз призначений для позначення низки шкірних захворювань, визначених як «генодерматоз», тобто генетичних порушень, вплив яких відбувається на шкіру.
Термін "іхтіоз" походить від грецького слова "Iχτυς ", значення якого" риба "і вказує на типовий лускатий вигляд, який набуває шкіра пацієнтів, уражених цими захворюваннями.
Класифікація
Іхтіоз - це не тільки самостійне захворювання, але часто воно пов’язане з іншими патологіями і може бути причиною чи наслідком; класифікація різних видів іхтіозу є проблематичною саме через те, що хвороба має різні аспекти .
Перша велика класифікація - це така, що поділяє різні типи іхтіозу на спадкові та набуті форми.
Спадкові форми, звичайно, присутні з народження, оскільки генетичні зміни передаються від батьків.
Навпаки, набуті форми виникають у дорослому віці, зазвичай у поєднанні з іншими патологіями різного походження та характеру, такими як, наприклад, пухлини (лімфоми, рак легенів, печінки, молочної залози чи нирок тощо), хвороба Крона , захворювання щитовидної залози або СНІД.
Однак загалом іхтіози поділяються на категорії, виходячи з отриманої клінічної картини. У цьому плані можна виділити:
- Х-зчеплений іхтіоз;
- L "пластинчастий іхтіоз;
- L "іхтіоз вульгарний;
- L "епідермолітичний гіперкератоз;
- Іхтіоз Арлекіна;
- Вроджена іхтіозиформна еритродермія.
"Інша класифікація різних типів іхтіозу - визначена як" ультраструктурна класифікація " - передбачає поділ на чотири типи (тип I, II, III та IV) відповідно до структурних характеристик клітин епідермісу, що піддаються біопсії. Ця класифікація однак він використовується лише для спадкових форм, а не для набутих форм.
Нарешті, "додаткова класифікація, що використовується для поділу форм спадкового іхтіозу, передбачає їх групування на:
- Синдромні іхтіози, тобто іхтіози, що виникають як у шкірі, так і в інших органах;
- Несиндромний іхтіоз, тобто види іхтіозу, які зустрічаються тільки в шкірі.
Захворюваність
Важкий іхтіоз ніг. Зображення з en.wikipedia.org - Дивіться більше фотографій іхтіоз
За винятком вульгарного іхтіозу, ці захворювання є рідкісними формами, які зустрічаються переважно у однієї людини на 3000 осіб; Х-зчеплений іхтіоз та іхтіоз Арлекіна мають індекс захворюваності відповідно 1: 300 000 та 1: 500 000 /1 000 000.
Через рідкість захворюваності іхтіоз Арлекіна іноді виключають із загального переліку іхтіозів.
Види іхтіозу
У наведеній нижче таблиці перераховані найбільш відомі види іхтіозу та узагальнено основні герої, які відрізняють одну форму від іншої.
(1: 500.000)
* Ціла стаття буде присвячена "Іхтіозу Арлекіно", враховуючи його особливість та рідкість. Інші ідеї: Іхтіоз вульгарний
Нарешті, пам’ятайте, що серед різних форм іхтіозу є також ксероз - найлегша та найменш важка форма шкірного захворювання. Як правило, ксероз вражає нижні та верхні кінцівки, проявляючи сухість шкіри, пов’язану з легким свербінням, який посилюється під час відчуття сверблячки посилюється використанням агресивних і дратівливих миючих засобів, які знищують захисний ліпідний шар шкіри.
Діагностика
Оскільки це відносно рідкісні захворювання, діагноз іхтіозу поставити не завжди просто.
У будь -якому випадку, першим кроком у діагностиці захворювання, безумовно, є фізикальне обстеження, яке включає аналіз лусочок і пластинок, які утворюються на шкірі пацієнтів. Детально лікар оцінить їх зовнішній вигляд і розподіл по тілу, також визначивши можливу присутність везикул.
Потім лікар дослідить сімейний анамнез пацієнта, оскільки іхтіоз є спадковим захворюванням.
Щоб визначити, яка форма іхтіозу вражає пацієнта, лікар може потім вдатися до таких тестів, як біопсія, які можуть бути пов’язані з молекулярно -генетичним аналізом, щоб остаточно підтвердити діагноз.
Нарешті, деякі форми іхтіозу також можна діагностувати пренатально. Наприклад, Х-зчеплений іхтіоз можна діагностувати шляхом проведення амніоцентезу; тоді як пластинчастий іхтіоз, іхтіоз Арлекіна та епідермолітичний гіперкератоз можна діагностувати пренатально за допомогою фетоскопії.
Симптоми
Для отримання додаткової інформації: симптоми іхтіозу
Перші симптоми спадкового іхтіозу зазвичай з’являються незабаром після народження, або в будь -якому випадку протягом першого року життя дитини.
Іхтіоз може проявлятися просто з сухою шкірою, або він може призвести до більш серйозних форм, що представляють собою потовщення шкіри, пов'язане з лусочками і пластинками, які спотворюють і спотворюють імідж людини, і які можуть створювати більш -менш серйозні проблеми для людей, які прихильності.
Зміна кератинізації, по суті, включає накопичення та накладення мертвих клітин одна на іншу, які розшаровують шкіру, позначаючи її типовими ознаками сухої шкіри (більш виражене явище у рідкісних формах іхтіозу).
Тяжкість потовщення шкіри та утворення лусочок та пластинок залежить від форми іхтіозу, від якого страждає пацієнт. Залежно від їх тяжкості шкірні прояви іхтіозу можуть призвести до наслідків - іноді навіть дуже серйозних - як фізичних, так і психологічних.
В інших випадках, з іншого боку, іхтіоз сам по собі може бути симптомом інших основних патологій, що вражають пацієнта (див. Розділ «Пов'язані захворювання»). Це випадок набутого іхтіозу.
Схильні фактори
Оскільки сухість шкіри є одним із типових симптомів різних форм іхтіозу, холодний та сухий клімат міг би посилити та сприяти прояву іхтіозу, але він ніколи не може бути першопричиною, оскільки іхтіоз є генетичною патологією.
Ускладнення
Як щойно сказано, шкірні симптоми різних видів іхтіозу можуть призвести до різних фізичних та психологічних наслідків. Тяжкість цих наслідків, як правило, тим більша, чим важча форма іхтіозу, від якої страждає пацієнт.
Фізичні ускладнення
Залежно від ділянки тіла, де виникають симптоми іхтіозу, через потовщення шкіри можуть виникнути різні ускладнення, такі як:
- Труднощі при русі і ходьбі, особливо якщо іхтіоз виникає на підошвах ніг;
- Зміни росту волосся
- Складно закрити очі
- Труднощі з потовиділенням, оскільки потовщення шкіри може перешкоджати цьому фізіологічному процесу.
Крім того, сухість і потовщення шкіри, що виникають у людей, які страждають на іхтіоз, роблять шкіру нееластичною і сприяють її поломці. Потріскана і вже не пошкоджена шкіра так легко піддається скороченню можливих бактеріальних, вірусних або грибкових інфекцій.
Психологічні ускладнення
Зовнішній вигляд особи, ураженої іхтіозом, може бути глибоко змінений, що в деяких випадках призводить до серйозних психологічних ускладнень. Як правило, діти та підлітки найбільше страждають від такого типу наслідків, оскільки "зовнішній вигляд" різний ". І будь -які фізичні ускладнення, що виникають внаслідок цього, можуть ускладнити зустрічі та стосунки з однолітками.
Супутні захворювання
Як згадувалося вище, іхтіоз може бути симптомом інших захворювань: два приклади-синдром Рефсума та синдром Шегрена-Ларссона.
Перший являє собою рідкісну спадкову патологію, що включає атаксію (втрату координації м’язів), поліневрит (запалення нервів) та глухоту; тоді як другий синдром асоціюється з паралічем м’язів з прогресуючою розумовою відсталістю.
Проказа, СНІД та гіпотиреоз - це три інші патології, які починаються з різних форм набутого іхтіозу; саркоїдоз також проявляє типові ознаки іхтіозу (послідовні та розвинені лусочки в нижніх кінцівках). Біопсія шкіри, ураженої іхтіозом, не завжди дає хороші результати, дійсно, у більшості випадків вона виявляється марною для діагностики.
Лікування
Враховуючи, що іхтіоз зарахований до генетично передаються захворювань, вилікувати його практично неможливо.
Тим не менш, існують деякі методи лікування, які можна полегшити, щоб полегшити симптоми. У зв'язку з цим можна відрізнити місцеве лікування від системного. Однак останні не можна застосовувати всім пацієнтам з іхтіозом.
Місцеве лікування
Місцеве лікування іхтіозу спрямоване на зменшення потовщення шкіри та відновлення втраченої вологи в шкірі.
Для досягнення першої мети, як правило, ми вдаємося до використання фармацевтичних препаратів (кремів або лосьйонів) на основі кератолітиків, здатних усунути лусочки шкіри.
У цьому плані особливо корисними є такі активні інгредієнти, як саліцилова кислота, сечовина та альфа-гідроксикислоти (такі як, наприклад, гліколева кислота).
Крім того, у деяких випадках застосування місцевих препаратів (кремів, лосьйонів, гелів, мазей тощо) на основі ретиноїдів може виявитися ефективним.
Однак використання цих речовин, безумовно, не позбавлене побічних ефектів. Насправді альфа-гідроксикислоти можуть дратувати суху та зневоднену шкіру людей, які страждають на іхтіоз. Крім того, за наявності порізів та тріщин вищезгадані принципи активні інгредієнти можуть всмоктуватися, викликаючи потенційно серйозні побічні ефекти навіть на системному рівні.
З цієї причини місцеве лікування іхтіозу завжди повинно проходити під суворим контролем лікаря.
Однак, щоб надати шкірі втраченої гідратації та еластичності, може бути корисним користуватися зволожуючими продуктами та продуктами на основі вазеліну та пом’якшувальних речовин, дуже корисними та настійно рекомендованими для пом’якшення шкіри.
Якщо іхтіоз викликаний системними порушеннями, було б добре змастити уражені ділянки такими речовинами, як пропіленгліколь (зволожувач). Ця речовина також ефективно полегшує симптоми, що виникають внаслідок пластинкового іхтіозу або Х-зчепленого іхтіозу. Діти , оклюзійні пов’язки не рекомендуються.
Системне лікування
Для більшості іхтіотичних захворювань ретиноїди є дуже ефективним засобом лікування, яке не повністю бореться з хворобою, але, безумовно, може вилікувати симптоми. Ретиноїди вводять перорально.
У будь -якому випадку загалом системне застосування ретиноїдів доцільно у найважчих випадках іхтіозу. В інших випадках, навпаки, їх місцеве застосування, пов’язане з місцевим застосуванням препаратів, що сприяють пом’якшувальній, живильній та кератолітичній дії (вазелін, сечовина, гліцерин, гліколева та саліцилова кислоти), може бути достатнім.
У будь -якому випадку слід пам’ятати, що пероральні препарати, що приймаються перорально, можуть викликати різні побічні ефекти (наприклад, «підвищення рівня тригліцеридів у крові), особливо при тривалому застосуванні, як, наприклад, у пацієнтів, які страждають на іхтіоз.
Крім того, не слід забувати, що ретиноїди є потенційними тератогенами, а отже, їх застосування категорично заборонено під час вагітності.
З іншого боку, у пацієнтів з епідермолітичним гіперкератозом ідеальне лікування - це клоксацилін або еритроміцин, антибіотики, корисні для запобігання болю, пов’язаного з неприємними запахами, що утворюються після скорочення бактеріальної суперінфекції.
Психологічне лікування
У разі, коли іхтіоз призводить до психологічних та соціальних ускладнень - на додаток до фармакологічного лікування, спрямованого на полегшення шкірних симптомів захворювання, - також необхідно буде надати пацієнту належну психосоціальну підтримку та підтримку, щоб уникнути подальшого і більш серйозні ускладнення.
Корисні поради
Для підвищення ефективності лікування іхтіозу - місцевого чи системного характеру - та для полегшення симптомів захворювання, може бути корисним прийняти невеликі заходи, такі як:
- Зменшіть частоту прання, щоб уникнути посилення подразнення шкіри;
- Не використовуйте токсичні, сильно абсорбуючі речовини (наприклад, гексахлорфен, бактерицидну / дезінфікуючу речовину) та подразнюючі продукти;
- Віддавайте перевагу використанню делікатних миючих засобів, навіть краще, якщо це призначено або рекомендовано лікарем;
- Уникайте прямого та надмірного впливу атмосферних агентів, які можуть висушити, зневоднити та додатково подразнити шкіру (сонце, вітер, холод тощо);
- Завжди і скрупульозно виконуйте вказівки лікаря і ніколи не покладайтеся на саморобку.
Для отримання додаткової інформації: Препарати для лікування "іхтіозу"
