Синдром Гійєна-Барре

Ключові моменти

Синдром Гійєна-Барре-це складне та узагальнене захворювання периферичної нервової системи, яке також може впливати на ЦНС та дихальні м’язи

Синдром Гієна-Барре: причини
Синдром Гійєна-Барре є вираженням «аномальної аутоімунної реакції, ймовірно, спровокованої бактеріальними інфекціями (H. influenzae, C. jejuni, Мікоплазма) або вірусні (EBV, цитомегаловірус, ВІЛ I та II, гепатит А, В і С)

Синдром Гієна-Барре: симптоми

Типовими симптомами синдрому Гійєна-Барре є: прогресуюча слабкість кінцівок, утруднене дихання, нейропатичний біль, гіпестезія, гіпотонія, прогресуючий параліч кінцівок, парестезія. Ускладнення: зміни ЦНС, аритмія, дихальна недостатність через параліч дихальних м’язів, тромбоемболія, тромбоз глибоких вен

Синдром Гієна-Барре: діагностика
Підозрюваний синдром Гійєна-Барре встановлюється шляхом спинального обстеження, скринінгу антитіл, спірометрії та ЕКГ

Синдром Гієна-Барре: терапія

Плазмаферез та внутрішньовенне введення IgG (можливо, пов’язане зі стероїдними препаратами)-це дві терапії першої лінії для лікування синдрому Гієна-Барре.

Синдром Гійєна-Барре

Синдром Гійєна-Барре-це комплексне узагальнене ураження периферичної нервової системи, вираження аутоімунного розладу.

Синдром Гієна -Барре - рідше називається гостра запальна полінейропатія - викликає прогресуючу дегенерацію аксонів нейронів, і часто супроводжується слабкістю, парестезією, прогресуючим паралічем кінцівок та гіпорефлексією (зниження здатності реагувати на нервові подразники, викликані механічним навантаженням). Синдром Гійєна-Барре може завдати руйнівної шкоди організму, особливо якщо він також впливає на вегетативну нервову систему та дихальні м’язи.
Незважаючи на те, що точна причина запуску ще не визначена з упевненістю, здається, що синдром Гійєна-Барре спровокований "бактеріальною або вірусною інфекцією. Згідно з останніми медичними статистичними даними, здається, що 75% хворих мають попередню історію захворювання" інфекції, особливо шлунково -кишкового тракту та дихальних шляхів.
Методами вибору при синдромі Гійєна-Барре є плазмаферез та введення імуноглобулінів: ці стратегії виявилися надзвичайно ефективними для повної ремісії хвороби.

Захворюваність

З даних, опублікованих у Медичному журналі Ланцет, виявляється, що синдром Гійєна-Барре зустрічається в Європі у 1,2-1,9 випадків на 100 000 мешканців. Рівень захворюваності вищий у дітей віком від 15 до 35 років та у дорослих у віці від 50 до 75 років.

Причини

Синдром Гійєна-Барре є результатом аутоімунного розладу: він виникає, коли імунна армія помилково атакує частину нервової системи, визнаючи її чужорідною та небезпечною. Як згадувалося, тригерний фактор не був ідентифікований з абсолютною впевненістю. Однак , виявляється, що деякі інфекції можуть викликати подібну, аномальну та перебільшену аутоімунну реакцію.

Найчастіше патогенними мікроорганізмами, що беруть участь у синдромі, є бактерії або віруси:

• Campylobacter jejuni (інфекція найчастіше діагностується у пацієнтів з синдромом Гієна-Барре)
• Вірус Епштейна Барра (EBV): це вірус, що бере участь у виникненні інфекційного мононуклеозу і - принаймні так здається - у генезі лімфоми Беркітта, лімфоми Ходжкіна, розсіяного склерозу та інших епітеліальних пухлин
• Цитомегаловірус: Віруси, поширені у поширених захворюваннях, таких як вітряна віспа, герпес, вогонь Святого Антонія, генітальний герпес та мононуклеоз
• Мікоплазма: етіологічні збудники первинної атипової пневмонії, уретриту, неонатального менінгіту
• Вірус імунодефіциту людини (ВІЛ I та ВІЛ II)
• Вірус гепатиту А, В і С.
• Haemophilus influenzae
• Вірус грипу: У деяких випадках у суб’єкта виявляються всі ознаки та симптоми синдрому Гійєна-Барре ПІСЛЯ «зараження вірусом грипу» або після щеплення від грипу. Частота вакцинації проти синдрому Гієна-Барре після вакцинації проти грипу значно зросла після 1976 р. -1977 пандемія свинячого грипу. Однак ризик струм розвитку синдрому після імунізації надзвичайно низький (1 випадок на мільйон щеплень).

Ймовірно, саркоїдоз, системний червоний вовчак та сальмонельоз також можуть схилити людину до синдрому Гієна-Барре.

Зрозуміти...

Як інфекційні агенти можуть викликати аутоімунну реакцію, що характеризує синдром Гійєна-Барре?
Існує гіпотеза, що патогени можуть покриватися деякими мієлінізованими компонентами, отже активуючи процес самоімунізації проти самого мієліну. Система захисту, помилково визнаючи мієлінові антигени чужорідними та потенційно небезпечними агентами, викликає перебільшену атаку як проти збудника інфекції, так і проти мієліну периферичних нервів.

Симптоми

Синдром Гійєна-Барре відповідає за один з так званих "синдромів гострого млявого паралічу": "неконтрольоване вироблення антитіл у периферичній нервовій системі викликає прогресуючий параліч нижніх і верхніх кінцівок.
Синдром Гійєна-Барре має гострий перебіг: прогресування неврологічного дефіциту відбувається протягом кількох днів, максимум кількох тижнів, а потім-фаза «плато» та фаза відновлення.
Відмінними симптомами синдрому Гійєна-Барре є:

• Прогресуюча слабкість кінцівок (всюдисущий симптом), аж до залучення м’язів обличчя (параліч обличчя)
• Труднощі з диханням
• Дизартрія (порушення мови)
• Дисфагія (утруднене ковтання твердої або рідкої їжі)
• Вегетативна (вегетативна) дисфункція: зміна частоти серцевих скорочень, аритмії, зміна артеріального тиску (ортостатична гіпотензія) та базальна температура
• Порушення функції сечового міхура (нечасто)
• Невропатичний біль, особливо в кінцівках
• Порушення дихання внаслідок паралічу діафрагми
• Гіпестезія: зниження чутливості реакції на подразник
• Гіпотонія: зниження нервової діяльності органу або тканини (м’язова гіпотонія)
• Аномальні рухи очей (нечасто)
• Прогресуючий параліч кінцівок: характерний симптом синдрому Гійєна-Барре
• Параліч дихальних м’язів
• Парестезія (зміна відчуття в кінцівках або інших частинах тіла)

Ускладнення

Коли терапія відкладається, симптоми синдрому Гійєна-Барре можуть бути посилені, а клінічна картина пацієнта може спасти. Найбільш поширеними ускладненнями є:

• аритмія серця
• психічні розлади: тривога, депресія
• ілеус (кишкова непрохідність)
• дихальна недостатність (потрібна ШВЛ)
• гіпотонія / важка гіпертензія
• постійний параліч: при надгострій формі синдрому Гієна-Барре повний параліч настає протягом 24 годин
• Сильна затримка сечі
• Тромбоемболія
• Тромбоз глибоких вен

За сучасних терапевтичних стратегій (інтенсивна підтримуюча терапія) прогноз у більшості пацієнтів чудовий. За оцінками, після терапії 20% пацієнтів з синдромом Гієна-Барре зберігають часткову інвалідність (постійна слабкість, порушення чутливості), а 10% помирають від дихальної недостатності або емболії легеневої артерії. Смерть також може наступити після важкої зміни ЦНС, або це може бути наслідком ускладнень від тривалої інтубації.
Швидке прогресування симптомів, похилий вік та довгострокова допоміжна вентиляція значно збільшують ризик поганого прогнозу у пацієнтів із синдромом Гієна-Барре.

Синдром Гієна-Барре: діагностика та лікування »