Із невизначеними причинами і дуже часто безсимптомними моноклональна гаммопатія може в деяких рідкісних випадках перерости у дуже серйозні злоякісні пухлини, такі як множинна мієлома або лімфома.
Щоб виявити моноклональну гаммопатію, достатньо деяких аналізів крові; тим не менш, багато лікарів вважають за краще досліджувати ситуацію з подальшими тестами.
Поки стан залишається безсимптомним, лікування не проводиться.
Насправді, єдиним медичним показанням є періодичний моніторинг прогресу стану за допомогою відповідних аналізів крові.
Короткий нагадування про кістковий мозок та його функції
Кістковий мозок - це м’яка тканина, присутня у внутрішній порожнині деяких кісток (стегнової, плечової, хребців тощо). Його завдання - виробляти клітини крові, тобто еритроцити (або еритроцити), лейкоцити (або лейкоцити) та тромбоцити (або тромбоцити).
Цей процес називається кровотворення (або кровотворення) і починається з окремих клітин, відомих як гемопоетичні стовбурові клітини. Останні - справжні клітини -попередники, здатні постійно відтворювати та зустрічати різні долі, перетворюючись на:
- Еритроцити: переносять кисень до тканин і органів тіла.
- Білі кров'яні тільця: вони є частиною імунної системи і захищають організм від патогенів і всього, що може завдати вам шкоди.
- Тромбоцити: є одними з основних акторів згортання крові.
Малюнок: гемопоез починається з тотипотентних стовбурових клітин. З них походять різні типи стовбурових клітин, у тому числі гемопоетичні. Кровотворні стовбурові клітини мають дар безперервної реплікації та вибору, чи стати вони еритроцитами, лейкоцитами або тромбоцитами.: www.liceotorricelli. це
Зверніть увагу: "emato" та "emo" означають "кров", тоді як "poiesi" походить від грецького дієслова "poieo", що означає "робити" або "виробляти".
; проте, згідно з тим, що випливає з численних клінічних випадків, це може бути прелюдією до різних форм раку імунної системи або клітин крові.
Що таке імунна система?
Імунна система є захисним бар’єром організму від загроз, що надходять із зовнішнього середовища, такого як віруси, бактерії чи паразити, але також зсередини, наприклад, як божевільні пухлинні клітини або ті, що не працюють.
У цілому імунна система являє собою складну інтегровану мережу, яка збирає в собі органи, клітини та хімічні посередники.
Розташовані в різних місцях тіла органами імунної системи (або імунними органами) є: кістковий мозок, селезінка, лімфатичні вузли, мигдалини та апендикс.
Імунні клітини - це вищезгадані лейкоцити або лейкоцити. Існує безліч субпопуляцій лейкоцитів: еозинофіли, базофіли / тучні клітини, нейтрофіли, моноцити / макрофаги, лімфоцити / плазматичні клітини та дендритні клітини.
Нарешті, імунні хімічні посередники - це сигнальні молекули, які, взаємодіючи з різними клітинами імунної системи, обмінюються інформацією та регулюють рівень захисної активності. Іншими словами, вони координують імунні реакції.
Існує три різних типи лімфоцитів: В -лімфоцити, Т -лімфоцити та природні лімфоцити -вбивці.
Клітини плазми - це В -лімфоцити, які після контакту з певним класом антигенів еволюціонували та спеціалізувалися на протидії цьому класу антигенів. Книги з імунології також називають їх активованими В -лімфоцитами.
Оборонна дія плазматичних клітин ґрунтується на виробленні певних глікопротеїнів, відомих як імуноглобуліни або антитіла. Будучи вузькоспеціалізованою та вибірковою захисною дією, кожна плазматична клітина виробляє все одно імуноглобуліни і всі вони відповідають за боротьбу лише з антигеном, який активував В лімфоцитів у плазматичних клітинах.
Імуноглобуліни мають конформацію, яка дуже нагадує грецьку букву гамма (γ): з цієї причини їх також називають гамма -глобулінами. Після того, як вони виробляються плазматичними клітинами, вони особисто не руйнують антиген, з яким їм доводиться боротися, але вони зв’язуються з ним і роблять його видимим і більш сприйнятливим до дії інших клітин імунної системи (фагоцитів та цитотоксичних клітин). Іншими словами, антитіла діють як сигналізатори: вони позначають чужорідну речовину, щоб інші імунні клітини могли розпізнати та знищити її.
Чому виникає моноклональна гаммопатія?
В даний час лікарі та дослідники ще не з’ясували, що саме змінює плазматичні клітини та спонукає їх виробляти аномальний білок.
Дослідження показали, що початок моноклональної гаммопатії асоціюється з деякими інфекціями та деякими аутоімунними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит.
Примітка: Люди з аутоімунними захворюваннями мають неправильно діючу імунну систему. Фактично, через свої незліченні клітини він атакує і пошкоджує здорові тканини та органи.
Епідеміологія та фактори ризику
Моноклональна гаммопатія вважається досить рідкісним станом; проте немає більш точної інформації, що стосується його точного поширення серед загальної сукупності.
Щодо факторів ризику, різні дослідження виявили, що моноклональна гаммопатія впливає найбільше:
- Люди похилого віку, особливо старші 85 років. Старший вік є одним з найважливіших схильних факторів.
- Кольорові люди. Отже, виявляється, що етнічна приналежність відіграє певну роль.
- Піддослідні чоловіки.
- Особи з сімейним анамнезом цього захворювання. Виходячи з цього, було висунуто гіпотезу, що деякі випадки моноклональної гаммопатії можуть бути спричинені «зміною геному, що передається у спадок.
При симптоматичній моноклональній гаммопатії відзначається наявність неврологічних проблем, таких як оніміння та поколювання в руках та / або ногах.
Причиною цих неврологічних розладів є пошкодження периферичних нервів, яке, швидше за все, викликано наявністю в крові парапротеїну. Насправді, здається, що моноклональний білок, протікаючи по кровоносних судинах, які живлять периферичні нерви, сприяє погіршенню стану останніх.
У медицині хворобливий стан, що виникає внаслідок пошкодження периферичних нервів, називається периферичною нейропатією.
Ускладнення
За деяких сумних обставин моноклональна гаммопатія може перерости в повноцінні захворювання, включаючи множинні мієломи, лімфоми, амілоїдоз легких ланцюгів або макроглобулінемію Вальденстрема.
Крім того, слід зазначити, що погіршення моноклональної гаммапатії може спричинити повторні переломи та тромби, здатні впливати на кровообіг (тромбоемболія).
Типові симптоми множинної мієломи
- Болі в кістках (особливо в хребті, тазу, ребрах, довгих кістках і черепі)
- Гіперкальціємія. Це викликає надмірну спрагу, нудоту, запор, втрату апетиту та розумову сплутаність свідомості
- Ниркова недостатність
- Анемія. Це викликає астенію, загальну слабкість і утруднення дихання
- Легкість інфекцій
- Тромбоцитопенія
- Синдром гіперв'язкості
- Неврологічні розлади, включаючи оніміння, різні синдроми стиснення нервів тощо.
Множинна мієлома та лімфома
Множинна мієлома - це специфічна злоякісна пухлина імунної системи, що характеризується настільки високим рівнем парапротеїну, що проблеми виникають у нирках та за її межами. Фактично, у тих, хто страждає від цього серйозного новоутворення, також розвиваються: біль у кістках (страждає 70% пацієнтів і є найпоширенішим симптомом), гіперкальціємія, анемія, порушення згортання крові (тромбоцитопенія) та дефіцит імунної системи (лейкопенія).
З іншого боку, лімфоми-це злоякісні пухлини, які вражають лімфо-залозистий апарат, що становить лімфатичну систему. В і Т-лімфоцити), перешкоджають тканинам накопичувати зайву рідину тощо.
Як оцінити ризик множинної мієломи або лімфоми у разі моноклональної гаммопатії?
На думку лікарів, щоб визначити, чи є у людини з моноклональною гаммопатією більший чи менший ризик ускладнень, необхідно оцінити такі параметри:
- Кількість парапротеїну в крові. Дуже високий рівень білка М дуже небезпечний.
- Тип наявного парапротеїну. Парапротеїн не завжди має однакові характеристики у всіх пацієнтів. Деякі види моноклонального білка більш шкідливі, ніж інші.
- Кількість "вільних" легких ланцюгів (також званих білками Бенс -Джонса) у крові. Імуноглобуліни в основному складаються з двох частин, з'єднаних разом: легких і важких ланцюгів. У особи з моноклональною гаммопатією через аномальну поведінку плазматичних клітин легкі ланцюги не зв’язані з важкими ланцюгами і можуть бути виявлені в крові. Якщо вони особливо високі, підозрюється множинна мієлома.
Коли звертатися до лікаря?
Людині з раніше безсимптомною моноклональною гаммопатією слід негайно звернутися до лікаря, якщо:
- Він відчуває надзвичайну і незвичайну втому.
- Легко схильний до проблем, навіть у випадку дуже простих дій.
- Ви страждаєте від постійного болю в кістках і локалізованого в певних точках (наприклад, на рівні спини, стегон, ребер або тазу).
- Незрозуміло, що він втрачає вагу.
- Він особливо схильний до інфекцій. Це явна ознака імунної проблеми, пов'язаної з дефіцитом лейкоцитів.
Використання подальших тестів (аналіз сечі, інші аналізи крові, рентгенівські промені, КТ та біопсія кісткового мозку) в основному використовується для оцінки тяжкості патології та ризику ускладнень.
Крім того, дуже точна діагностична процедура дозволяє ідентифікувати множинну мієлому або лімфому.
Електрофорез білка сироватки та імуноелектрофорез
Електрофорез білка сироватки дозволяє оцінити кількісні рівні 5 білків сироватки: альбуміну та α1, α2, β та γ -глобулінів. У пацієнтів з моноклональною гаммопатією ці 5 білків сироватки крові мають характерні зміни, які гематолог (лікар, який має досвід діагностики та лікування захворювань крові) може розпізнати.
З іншого боку, імуноелектрофорез дозволяє нам кількісно оцінити кожен тип імуноглобуліну, присутній у крові, а у людей з моноклональною гаммопатією він дозволяє "ідентифікувати білки Бенса Джонса, тобто" вільні "легкі ланцюги.
Подальші аналізи крові
Щоб дослідити ситуацію, лікарі використовують інші хімічні аналізи крові, включаючи:
- Повний аналіз крові. Він використовується для оцінки (кількісної і не тільки) еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів. Це корисно при підозрі на лімфому або множинну мієлому, оскільки дозволяє виявити будь -які стани тромбоцитопенії, нейтропенії (зниження крові нейтрофілів) тощо.
- Вимірювання креатиніну. Рівні креатиніну в крові є показником ниркової активності. Якщо вони підвищені, це означає, що нирки не функціонують належним чином. Пам’ятайте, що множинна мієлома погіршує роботу нирок, тому в таких ситуаціях креатинін, як правило, дуже високий.
- Вимірювання рівня кальцію в сироватці крові. Виявлення великої кількості кальцію в крові може означати множинну мієлому.
Аналіз сечі
У людей з моноклональною гаммопатією та множинною мієломою сеча містить білки Бенса Джонса (в останньому випадку рівні «вільних» легких ланцюгів також дуже високі).
Тому їх обстеження служить додатковим підтвердженням того, що вже спостерігалося досі за допомогою електрофорезу білка сироватки та імуноелектрофорезу.
Рентген
Рентгенівські промені корисні у випадках підозри на множинну мієлому, оскільки ця важка злоякісна пухлина також вражає структуру скелета, що призводить до аномалій кісток (їх також називають перебудовою).
комп'ютерна томографія
КТ (або комп’ютерна аксіальна томографія)-метод, який використовує іонізуюче випромінювання для створення високодеталізованого, тривимірного зображення даного відділу тіла. Це абсолютно безболісно, але доза рентгенівського випромінювання, якому піддаються пацієнти, це не так є мізерним.
У разі моноклональної гаммопатії практикується оцінка розмірного аспекту лімфатичних вузлів, печінки та селезінки.
У деяких випадках для поліпшення якості зображення лікарі можуть використовувати контрастну рідину (гадоліній), яка вводиться в кров і не позбавлена можливих побічних ефектів.
Біопсія кісткового мозку
Біопсія складається з лабораторного та гістологічного аналізу зразка клітин певної тканини чи органу.
З нагоди біопсії кісткового мозку збір клітин, що підлягають аналізу, відбувається на рівні клубових гребенів за допомогою спеціальної голки та після місцевої анестезії.
Наступні лабораторні аналізи використовуються для кількісної оцінки кількості плазматичних клітин (і парапротеїнів), присутніх у кістковому мозку.
Наприкінці процедури у місці введення голки у пацієнта може розвинутися невелика гематома.
Увага: лікарі роблять біопсію кісткового мозку лише тоді, коли вони вважають, що множинна мієлома є дуже ймовірною.
, кортикостероїдні препарати та трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин. Останній, з причин, пов'язаних з наявністю відповідних донорів, частіше є аутологічним типом, ніж алогенним, проте слід зазначити, що алогенна трансплантація має більший терапевтичний потенціал.Пацієнти старше 65 років, з іншого боку, зазвичай лікуються лише хіміотерапією та кортикостероїдами (преднізолоном), оскільки трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин (аутологічна чи алогенна) є протипоказаною практикою для здоров’я (NB: вони можуть не виконати процедуру та розвиваються серйозні ускладнення).
Хіміотерапевтичні препарати очікуються у разі множинної мієломи
Для пацієнтів віком до 65 років:
- Талідомід
- Бортезоміб
- Леналідомід
Для пацієнтів старше 65 років:
- Мелфалан
- Бортезоміб
Інші методи лікування моноклональних гамопатій
Якщо пацієнти страждають від повторних переломів кісток, проводиться лікування на основі бісфосфонатів для зміцнення кісток (точніше, вони зменшують резорбцію кісткової тканини та збільшують мінеральну щільність кісткової тканини).
Серед бісфосфонатів найчастіше вводяться при моноклональній гаммопатії: золедронова кислота, алендронова кислота (алендронат), ризедронат та ібандронова кислота.
Деякі поради
Людям з моноклональною гаммопатією гематологи настійно рекомендують:
- Дізнайтеся про все, що стосується стану, який їх вражає. Знання можливих симптомів, ускладнень та наглядової діагностики дозволяє краще контролювати будь -які зміни / еволюцію моноклональної гаммопатії.
Навпаки, ігнорування вищезгаданих аспектів або знання їх лише поверхнево може бути дуже небезпечним. - Прийняти здоровий спосіб життя. Вживання фруктів і овочів, некуріння, регулярні фізичні вправи та нормальна кількість годин - це способи поведінки, які не зменшують ризик ускладнень, але роблять розвиток інших захворювань (супутніх захворювань) менш ймовірним.
- Суворо дотримуйтесь графіка перевірок. Помилка, яку можуть зробити деякі пацієнти, - це нехтування контролем, оскільки останні протягом певного часу давали негативні результати.
