Прикладом васкуліту, гранулематозу Вегенера, порушує цілісність уражених кровоносних судин і впливає на органи тіла, які забезпечуються цими самими кровоносними судинами.
Спочатку хвороба вражає верхні дихальні шляхи; згодом він поширюється на нижні і на ще більш запущеній стадії досягає таких органів, як нирки, серце, вуха та шкіра.
Без ранньої діагностики та своєчасного лікування гранулематоз Вегенера серйозно погіршує стан здоров’я пацієнта, що призводить до смерті протягом кількох років.
На щастя, сьогодні існують різні методи лікування, переважно фармакологічного типу, які дозволяють задовільно контролювати захворювання.
вона зменшується, і органи тіла (безпосередньо пов’язані із залученими судинами) більше не забезпечуються належним чином.
Зазвичай гранулематоз Вегенера вражає нирки, легені та верхні та нижні дихальні шляхи, але не виключено, що це може мати наслідки в інших місцях.
Без адекватного терапевтичного лікування або у разі пізньої діагностики гранулематоз Вегенера також може мати летальні наслідки, особливо якщо уражені нирки.
Що таке гранулематоз Вегенера: це васкуліт
Коли ми говоримо про васкуліт, то маємо на увазі «запалення кровоносних судин, артеріальних та / або венозних.
Гранулематоз Вегенера слід вважати васкулітом, оскільки він вражає артеріальні та венозні судини середнього та малого калібру, а також певні капілярні системи.
Гранулематоз Вегенера: чому його так називають?
Термін "гранулематоз" походить від того, що захворювання характеризується утворенням гранульом.
Гранульоми - це проліферації сполучної тканини, обмеженої і вузлової форми; їх походження може змінюватися від ситуації до ситуації: у разі гранулематозу Вегенера наявність гранульом, безумовно, обумовлено запальним станом, характерним для захворювання.
Термін "Вегенер", з іншого боку, походить від першого лікаря, який описав цю хворобу: Фрідріха Вегенера.
Гранулематоз Вегенера або Гранулематоз з поліангіїтом
Гранулематоз Вегенера також відомий як гранулематоз з поліангіїтом, де термін "поліангіїт" вказує на запальний процес, який включає множинні структури крові або лімфатичних судин.
Епідеміологія Гранулематоз Вегенера: наскільки він поширений?
У Європі щорічна захворюваність на гранулематоз Вегенера становить 10-20 випадків на мільйон людей.
Гранулематоз Вегенера не має гендерних уподобань, хоча він, схоже, надає перевагу особам європейського (кавказького) походження з невідомої причини.
Захворювання може виникнути в будь -якому віці, але за деякими епідеміологічними даними воно частіше зустрічається у осіб у віці від 40 до 60 років.
- це ті патології, що характеризуються перебільшеною та неналежною реакцією імунної системи: у людей, які вражені, насправді елементи, які повинні діяти виключно як імунна захист організму, розпізнаються як чужорідні тканини та / або органи людського організму та атакують їх, завдаючи їм шкоди.
Гранулематоз Вегенера: генетика та фактори навколишнього середовища
Згідно з деякими теоріями (але необхідні подальші дослідження), супутня присутність певних генетичних чинників та факторів навколишнього середовища спричинятиме неправильну імунну реакцію, що викликає гранулематоз Вегенера.
Фактично, наукові дослідження показали, що велика кількість пацієнтів має:
- Аномалії в генах, таких як CTLA-4, PTPN22, DPB1 та FCGR3B;
- Попередня історія бактеріальних інфекцій від Золотистий стафілокок.
Гранулематоз Вегенера: патофізіологія
Гіпотеза, згідно з якою гранулематоз Вегенера є аутоімунним захворюванням, по суті обумовлена виявленням значної кількості ANCA (тобто антицитоплазматичних нейтрофільних антитіл) у крові пацієнтів із вищезгаданою патологією.
У суб’єктів, уражених гранулематозом Вегенера, ANCA, здається, реагують з протеїназою 3, наявною у нейтрофільних гранулоцитах; в пробірцібуло показано, що взаємодія між ANCA та протеїназою 3 сприяє адгезії нейтрофільних гранулоцитів до ендотелію судин та їх дегрануляції з подальшим пошкодженням того самого ендотелію.
Для отримання додаткової інформації: ANCA: що це? Гранулематоз Вегенера може з’явитися раптово або зайняти кілька місяців; кожен пацієнт, отже, являє собою випадок.
Першими органами та частинами тіла, які оплачують судинні наслідки захворювання, є верхні дихальні шляхи (ніс, рот, пазухи та вуха), нижні дихальні шляхи (гортань, трахея та бронхи) та легені.
Потрапивши на ці місця, гранулематоз Вегенера може поширитися на інші судинні мережі та вразити основні органи, такі як нирки.
Як проявляється гранулематоз Вегенера: симптоми
Пацієнт з гранулематозом Вегенера зазвичай відчуває такі симптоми, як:
- Постійний нежить з наявністю гною;
- Носові кровотечі (носові кровотечі);
- Гайморит;
- Анатомічна модифікація носа (сідловий ніс);
- Вушні інфекції
- Кашель з кровотечею або без неї (кровохаркання);
- Біль у грудях
- Задишка;
- Загальне нездужання;
- Схуднення без причини
- Болі в суглобах і набряк
- Кров у сечі (гематурія)
- Подразнення шкіри;
- Почервоніння, печіння та біль в очах внаслідок склериту, епісклериту та / або кон’юнктивіту;
- Лихоманка.
Гранулематоз Вегенера: коли звертатися до лікаря?
Ознаки, які необхідно враховувати і які могли б свідчити про наявність гранулематозу Вегенера, це:
- Стійкість нежиті (навіть після кількох медикаментозних процедур);
- Носові кровотечі;
- Кровохаркання.
Наявність цих трьох клінічних проявів має спонукати негайно звернутися до лікаря.
Гранулематоз Вегенера: ускладнення
Гранулематоз Вегенера призводить до ускладнень, коли запалення, яке він викликає, поширюється на такі органи, як нирки, очі, вуха, спинний мозок, серце та / або шкіра.
За таких обставин насправді захворювання може викликати:
- Втрата слуху. Коли запалення досягає кровоносних судин середнього вуха, відбувається більш -менш істотна втрата слуху.
- Шкірний васкуліт та інші сліди на шкірі. Шкірний васкуліт характеризується червоними плямами на шкірі; крім того, можуть з’явитися пурпура і підшкірні вузлики, як правило, на лікті.
- Інфаркт (інфаркт міокарда). Це потенційний наслідок того, коли запалення досягає коронарних артерій, тобто судин, що відповідають за постачання серцевого м’яза (міокарда) кисневою кров’ю.
Запалення коронарних судин впливає на кровопостачання міокарда; без належного надходження кисню міокард спочатку переходить у стан страждання, а згодом зазнає некрозу; некроз більш -менш обширних ділянок міокарда погіршує серцеву діяльність з потенційно смертельним результатом для пацієнта.
Типовими симптомами серцевого нападу є біль у грудях, хрипи, рясне потовиділення та печія. - Пошкодження нирок і подальша ниркова недостатність. Позбавлені достатньої кількості крові, насиченої киснем, нирки починають страждати від прогресуючого пошкодження і більше не функціонують належним чином.
Зміна функції нирок викликає накопичення тих токсичних для організму речовин, які за нормальних умов ниркова система піклується про фільтрацію та виведення.
Кінцевою стадією цієї повільної і часто безсимптомної ранньої стадії є ниркова недостатність, що характеризується важкою уремією (тобто високим вмістом азотистих речовин у крові).
Ниркова недостатність є основною причиною смерті людей, які страждають на гранулематоз Вегенера. - Анемія. Вона може розвиватися з плином часу; вражається багато пацієнтів з гранулематозом Вегенера.
- Тромбоз глибоких вен і емболія легеневої артерії. Вони є потенційними наслідками, коли хвороба потрапляє в легені.
- Сенсорна нейропатія та множинний мононеврит. Вони виникають, коли хвороба вражає нервову систему.
Анамнез та медичний огляд
Фізичний огляд та анамнез полягають у оцінці симптомів та критичному дослідженні стану здоров’я пацієнта.
Вони важливі для диференціальної діагностики.
Симптоми та характерні ознаки, оцінені при фізикальному огляді:
- Нежить і кровотеча з носа;
- Вушна інфекція
- Гайморит;
- Кровохаркання;
- Біль у грудях.
Аналізи крові
Аналізи крові, корисні для виявлення гранулематозу Вегенера, такі:
- Виявлення анти-нейтрофільних цитоплазматичних антитіл (ANCA). Це тест на обмежену надійність, оскільки не у всіх пацієнтів з гранулематозом Вегенера в крові є ANCA.
- Тест на осідання еритроцитів. Оцініть швидкість, з якою еритроцити осідають на дні трубки, яка їх містить; чим швидше осідання, тим більша ймовірність того, що відбувається «запалення».
Цей тест не є на 100% надійним, оскільки багато інших запальних захворювань викликають такі ж реакції. - С-реактивний білок. Це показник будь -якого триваючого запалення; з тієї ж причини, що і тест на осадження еритроцитів, недостатньо зробити тверді висновки.
- Тест на анемію. Не на 100% надійний, тому що не всі хворі на гранулематоз Вегенера мають анемію.
- Рівні креатиніну. Він використовується для оцінки функції нирок. Якщо хвороба вразила нирки, це дійсний тест; в іншому випадку це може призвести до неправильних висновків.
Аналізи сечі
Аналізи сечі дають інформацію про стан нирок.
У осіб з гранулематозом Вегенера, де хвороба поширилася на нирки, аналізи сечі показують гематурію (кров у сечі) та протеїнурію (білок у сечі), що свідчить про два пошкодження нирок.
Діагностика зображень
Зображення включають класичні рентгенівські промені, КТ та / або МРТ.
Предметом цих досліджень є органи, в яких підозрюваний гранулематоз Вегенера міг поширитися (також на основі аналізів крові та сечі).
Діагностична візуалізація дуже важлива, оскільки, окрім допомоги в діагностиці, вона також дозволяє зрозуміти тяжкість поточного стану.
Серед різних діагностичних процедур візуалізації рентген грудної клітки особливо примітний своєю актуальністю для ідентифікації легеневих аномалій.
Біопсія
Біопсія є найнадійнішим дослідженням для діагностичного підтвердження.
Виконується під місцевою анестезією і передбачає взяття клітинного зразка з органів, які виявили аномалії в попередніх тестах, та його подальший аналіз у лабораторії.
Якщо лабораторні аналізи показують наявність гранульом та / або ознак васкуліту, діагноз гранулематозу Вегенера є однозначним.
Походження тканин для біопсії:
- Носові та навколоносові порожнини;
- Верхні і нижні дихальні шляхи;
- Легені;
- Шкіра;
- Нирки.
Кортикостероїди при гранулематозі Вегенера
Зазначені на початку терапевтичного процесу для контролю гострої фази захворювання, кортикостероїди є потужними протизапальними засобами, здатними зменшувати запалення.
Ці препарати можуть викликати численні побічні ефекти, і це пояснює, чому вони вводяться в найменшій ефективній дозі.
У пацієнтів з гранулематозом Вегенера найбільш часто використовуваним кортикостероїдом є преднізон.
Імунодепресанти при гранулематозі Вегенера
Вказані на другому етапі терапевтичного процесу для підтримки стану, імунодепресанти зменшують запалення, впливаючи на імунний захист, який у пацієнта з гранулематозом Вегенера діє неправильно і завдає серйозної шкоди організму.
Серед імунодепресантів, що застосовуються при наявності гранулематозу Вегенера, повідомляється про наступне: циклофосфамід, азатіоприн та метотрексат.
Прийом імунодепресантів піддає пацієнта більшому ризику зараження інфекціями.
Ритуксимаб при гранулематозі Вегенера
Ритуксимаб - це моноклональне антитіло, яке зменшує В -лімфоцити, клітини імунної системи, що беруть участь у запаленні.
Затверджений FDA як лікарський засіб для лікування гранулематозу Вегенера, ритуксимаб можна застосовувати у гострій фазі захворювання у поєднанні з кортикостероїдами.
Ліки від гранулематозу Вегенера: що робити проти побічних ефектів?
Перелічені вище препарати мають кілька побічних ефектів, особливо при тривалому прийомі (як у пацієнтів з гранулематозом Вегенера).
Для контролю таких побічних ефектів лікар зазвичай вказує:
- Сульфаметоксазол, пов'язаний з триметопримом, для профілактики інфекцій, що вражають легені.
- Бісфосфонатні препарати, добавки кальцію та вітаміну D для зменшення або запобігання остеопорозу.
- Фолієва кислота для запобігання наслідків лікування метотрексатом.
Гранулематоз Вегенера: інші методи лікування
Деякі обставини, такі як несвоєчасна діагностика захворювання або ігнорування лікування, можуть вимагати плазмаферезу та хірургічного втручання.
Плазмовий обмін на гранулематоз Вегенера
Плазмаферез - досить складна процедура, яка проводиться на крові пацієнта.
Ця терапія практикується не тільки у разі гранулематозу Вегенера, але і при виникненні аутоімунних захворювань, таких як системний червоний вовчак.
Хірургія гранулематозу Вегенера
Хірургія, з іншого боку, може включати трансплантацію нирки, коли нирки непоправно пошкоджені, або втручання для усунення ускладнень у дихальних шляхах або проблем у середньому вусі.
Гранулематоз Вегенера: періодичні перевірки
Пацієнт з гранулематозом Вегенера повинен періодично проходити огляд у лікуючого лікаря як під час лікування, так і в кінці лікування: під час лікування, щоб з’ясувати, чи ефективні терапії, і коли їх припинити; в кінці терапевтичного курсу, негайно виявити будь -які рецидиви.
