Неходжкінські лімфоми

Визначення

Неходжкінські лімфоми являють собою гетерогенну та складну групу злоякісних новоутворень, що вражають органи та клітини лімфатичної системи. Однак нерідкі випадки, коли неходжкінські лімфоми також вражають екстралімфатичні зони, враховуючи, що клітини аутоімунної системи розташовані в багатьох областях тіла.

Ходжкінська та неходжкінська лімфома

Лімфоми Ходжкіна відрізняються від лімфом Ходжкіна через відсутність в останніх певного типу аномальних клітин, званих Рід-Стернбергом: гістологічна відмінність, хоча й очевидно незначна, є абсолютно істотною для діагностичних та оперативних цілей. Фактично, тільки за допомогою біопсії лімфоми або за допомогою молекулярного аналізу лікар може правильно діагностувати захворювання та тип лімфоми, щоб знайти найбільш підходяще та ефективне терапевтичне рішення.

Причини

В-лімфоцити і Т-лімфоцити є мішенню неходжкінських лімфом: це білі кров'яні клітини, що належать імунній системі; коли вони починають безладно і нерегульовано розмножуватися в лімфатичних вузлах та в інших областях тіла, виникає лімфома.
Неходжкінські лімфоми виникають через значного набряку лімфатичних залоз на шиї, пахвових западинах і в паху; однак у 30% пацієнтів з неходжкінськими лімфомами хвороба також вражає кишечник, кістковий мозок, шкіру та руки.

Симптоми та захворюваність

На відміну від більшості лімфом, лихоманка і надмірна пітливість вночі майже ніколи не є значними, хоча вони залишаються типовими симптомами запущеної стадії неходжкінських лімфом.
Неходжкінські лімфоми особливо вражають дорослих у віці від 40 до 70 років з "частотою 3-5% порівняно з усіма різними видами раку. Також був зафіксований зв'язок між неходжкінськими лімфомами та" СНІДом: насправді, здається, збільшити частоту неходжкінських пухлин у людей, які страждають на імунодефіцит СНІДу. Навіть аутоімунні захворювання (наприклад, целіакія), куріння, інфекції (наприклад, викликаний зал "вірус герпесу"), надмірне вплив сонячних або штучних УФ-променів, контакт або вплив хімічних агентів (наприклад, розчинників, дратівливих дезінфікуючих засобів, кислот, пестицидів)-можливі фактори, що сприяють розвитку неходжкінських лімфом.
Неходжкінські лімфоми, як і більшість лімфом в цілому, можуть проявляти симптоми або бути абсолютно безсимптомними у гострій фазі: при деяких формах неходжкінських лімфом пацієнт не сприймає жодного типу розладів, тому новоутворення може довго мовчати періоди. В інших випадках, однак, неходжкінські лімфоми можуть з’явитися раптово, агресивно і болісно; вони можуть бути смертельними, а смерть пацієнта може настати протягом кількох тижнів.
У зв'язку з цим неходжкінські лімфоми, згідно з класифікацією Кіля [взято з книги «Трактат про хвороби крові» П. Ларіцци] Їх можна розділити на дві основні групи, в яких виділяються інші підкатегорії: повільно зростаюча (низькосортна неходжкінська лімфома) або швидко зростаюча (високосортна неходжкінська лімфома).

Повільно зростаючі неходжкінські лімфоми

Це низькосортні лімфоми злоякісного характеру. Вони поділяються таким чином:

• Плазмоцитарна лімфома
• Центроцитарна лімфома
• Дифузна / дифузна фолікулярна / фолікулярна центроблазова лімфома
• Лімфоцитарні лімфоми (В / Т хронічний лімфолейкоз; триклолейкоцитарний лейкоз; лімфома Т-зони); ця категорія також включає грибковий мікоз та синдром Сезарі: це дві неходжкінські лімфоми, які походять із шкіри та з цієї причини також класифікуються серед видів раку шкіри.

Швидко зростаючі неходжкінські лімфоми

Це лімфоми з високим ступенем злоякісності. Вони класифікуються таким чином:

• Первинна / вторинна центробластна лімфома
• Імунобластна лімфома
• Лімфобластна лімфома Беркітта (В -лімфоцити)
• Звитоклітинна лімфобластна лімфома (Т -лімфоцити)
• Некласифікована лімфобластна лімфома

Інші класифікації

Однак повідомляється про "додаткову класифікацію на основі клітин-мішеней: неходжкінські лімфоми, що вражають Т-лімфоцити, називаються лімфоми походження Т-лімфоцитів (частіше зустрічається серед молодих людей), тоді як такі, що впливають на В -лімфоцити Лімфоми, що походять від В-лімфоцитів (частіше неходжкінська лімфома).

Тим не менш, "подальша класифікація неходжкінських лімфом" була вперше запропонована доктором Раппапортом: неходжкінські лімфоми поділялися відповідно до морфології, диференціації клітин, природи пухлини та відповідно до вузлового чи дифузного вигляду. новоутворення.

Як ми бачили, класифікація неходжкінських пухлин виглядає дуже складною: у зв'язку з цим діагноз повинен бути абсолютно однозначним, щоб мати можливість остаточно перемогти пухлину.

Терапії

На щастя, в останні роки протиракова терапія досягла позитивних результатів і дозволила багато зцілень: хіміотерапія, променева терапія, трансплантація стовбурових клітин, нова біологічна терапія і, в деяких рідкісних випадках, хірургічне видалення, є методами боротьби з неходжкінськими лімфомами.
Хоча кількість пацієнтів з лімфомою поступово зростає, ймовірність викорінення неходжкінських лімфом також зростає.

Резюме

Щоб виправити поняття ...

Захворювання

Неходжкінська лімфома: гетерогенна та складна група злоякісних новоутворень, що вражають органи та клітини лімфатичної та позалімфатичної системи.

Відмінності з лімфомами Ходжкіна

Відсутність аномальних клітин Рід-Стернберг.
Відсутність лихоманки та надмірна пітливість у гострій фазі.

Мішень захворювання

Переважно В -лімфоцити та Т -лімфоцити (білі кров’яні тільця, що належать імунній системі), однак божевільні клітини можуть поширюватися на інші ділянки.

Уражені ділянки

Лімфатичні залози на шиї, під пахвами, в паху (переважно)
Кишечник, кістковий мозок, шкіра та руки (у 30% випадків)

Езіопатологічна картина

Фактори, пов'язані з неходжкінськими лімфомами: СНІД, тютюнопаління, аутоімунні захворювання, інфекції, масовий вплив ультрафіолету, контакт з хімічними речовинами, генетична схильність.

Загальна класифікація

• Повільно зростаючі або низькосортні неходжкінські лімфоми
• Швидко зростаючі або злоякісні неходжкінські лімфоми
• лімфоми походження Т-лімфоцитів
• Лімфоми, що походять від В-лімфоцитів

Класифікація є складною, оскільки для кожного класу s "вони виділяють кілька підкатегорій. Класифікацію різних неходжкінських лімфом можна здійснити на основі гістології клітин, їх диференціації, походження захворювання або вузловий вигляд. або поширений широко.

Терапії

Хіміотерапія, променева терапія, трансплантація стовбурових клітин, нова біологічна терапія, а в деяких рідкісних випадках хірургічне видалення є можливими методами ліквідації неходжкінських лімфом.

Неходжкінська лімфома-ліки від неходжкінської лімфоми »