Що таке Пемфігус
Термін пемфігус ідентифікує групу бульозних дерматозів з аутоімунною етіологією. Ці ураження шкіри рідкісні вони характеризуються появою уражень на шкірі та слизових оболонках.
Причини
Сьогодні ми знаємо, що пемфігус головним чином обумовлений зміною механізмів адгезії клітин епідермісу; зокрема, захворювання викликане наявністю специфічних аутоантитіл (IgA або IgG), які атакують компонент десмосом, пошкоджуючи ці структури (точки з'єднання), які щільно зв'язують сусідні клітини епідермісу. Аномальні аутоантитіла реагують з деякими глікопротеїнами, присутніми на десмосомах кератиноцитів: десмоглеїнами (Dsg); коли аутоантитіла атакують ці компоненти, індукується вивільнення плазміногену (попередника плазмінової протеази) з подальшим руйнуванням міжклітинних містків та лізисом клітин ураженого епідермального шару: це явище називається акантолізом. Згодом транссудативна рідина відкликається шляхом осмотичної дифузії, щоб утворити характерний набряк під зовнішнім шаром епідермісу (бульбашка).
