Загальність
ADEM, також відомий як гострий дисемінований енцефаломієліт, - це неврологічне захворювання, що характеризується запаленням, що вражає головний та спинний мозок, і процесом демієлінізації нервів центральної нервової системи, а іноді і периферичної нервової системи.
Швидше за все, ADEM є аутоімунним станом.
Типові симптоми ADEM включають: нудоту, блювоту, порушення зору, сплутаність свідомості, сонливість, слабкість кінцівок, утруднення ковтання, схильність до падіння та судоми.
На більш просунутих і важких стадіях ADEM може призвести до коми.
Для правильного діагнозу необхідні такі дані: фізикальний огляд, історія хвороби, магнітно -резонансний мозок та люмбальна пункція.
В даний час єдине лікування, доступне для пацієнтів з АДЕМ, складається з: двох медикаментозних методів лікування: одного на основі кортикостероїдів та одного на основі імуносупресорів та протипухлинних препаратів, і, нарешті, плазмаферезу.
Що таке ADEM?
ADEM, або гострий дисемінований енцефаломієліт, - це аутоімунне неврологічне захворювання, що характеризується запальним процесом, що вражає головний та спинний мозок, а також демієлінізуючим процесом нервів, що належать до центральної нервової системи, а іноді і до периферичної нервової системи.
ЕПІДЕМІОЛОГІЯ
ADEM є дуже рідкісним захворюванням; його рівень захворюваності, фактично, дорівнює 8 випадкам на 1 000 000 людей на рік.
Він може виникнути в будь -якому віці, однак статистичні дослідження показали, що він вражає переважно дітей та підлітків (Примітка. Найбільше зацікавлені особи віком від 5 до 8 років).
ADEM вражає чоловіків і жінок приблизно однаково.
Його смертність становить 5%.
Причини
Аутоімунні захворювання - це особливі хворобливі стани, що характеризуються перебільшеною і неправильною реакцією імунної системи. Насправді, в осіб з аутоімунним захворюванням клітинні та глікопротеїнові елементи, які складають імунну систему, розпізнають деякі органи та / або тканини людського тіла як чужорідні і з цієї причини атакують їх; іншими словами, вони діють проти органів та / або тканин людського тіла, як вони діють проти вірусних, бактеріальних або грибкових збудників.
Агресія, яку імунна система здійснює проти організму, що захищається, включає пошкодження або більш -менш істотні зміни відповідних органів і тканин.
У більшості випадків точні механізми, які змушують імунну систему людини обернутися проти організму, який вона повинна захищати, викликаючи таким чином аутоімунне захворювання, є неясними, якщо не невідомими.
У конкретному випадку ADEM відомо, що провокуючим / сприяючим фактором є дуже часто попередня вірусна або бактеріальна інфекція або, рідше, попередня вакцинація. "ADEM після" вірусної або бактеріальної інфекції має конкретну назву постінфекційний ADEM (або гострий розповсюджений постінфекційний енцефаломієліт); ADEM після вакцинації, з іншого боку, приймає конкретну назву післявакцинального ADEM (або гострого розповсюдженого поствакцинального енцефаломієліту).
ПОСТІНФЕКТИВНИЙ АДЕМ
Постінфекційний ADEM вражає від 50 до 75% пацієнтів, тому більшість клінічних випадків.
Віруси, які вважаються можливими тригерами ADEM, включають: вірус грипу, ентеровірус, вірус кору, вірус вітряної віспи, вірус паротиту, вірус краснухи, вірус Епштейна Барр, цитомегаловірус, вірус простого герпесу, вірус гепатиту А та вірус Коксакі.
Що стосується постінфекційного бактеріального ADEM, то бактерії, потенційно здатні його викликати, це: Mycoplasma pneumoniae, бета -гемолітичний стрептокок, бактерії роду Лептоспіра І Borrelia burgdorferi (бактерія, відповідальна за хворобу Лайма).
ПОСТВАКЦИННА АДЕМ
Післявакцинальна АДЕМ вражає лише кількох пацієнтів, тому це буває дуже рідко.
Серед вакцинацій, від яких ця конкретна форма ADEM може бути отримана, виділяється наступне:
- Вакцина проти сказу (тобто проти сказу) типу Semple, більше не використовується;
- Вакцини проти гепатиту В, коклюшу, дифтерії, паротиту, кору, краснухи, пневмококової пневмонії, вітряної віспи, японського енцефаліту та поліомієліту.
Щоб уникнути неправильного тлумачення, слід підкреслити, що вищезгадані вакцини залучені до появи ADEM лише в дуже рідкісних випадках; відмовившись від нього через страх перед ADEM, піддається зацікавлена особа ризикам для здоров’я та життя, які, безумовно, вищі.
ПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ
Зі спостережень за органами центральної нервової системи пацієнтів з АДЕМ з’ясувалося, що запальні ураження в основному вражають підкіркову та центральну білу речовину обох півкуль головного мозку, мозочка, стовбура мозку та спинного мозку.
Симптоми, ознаки та ускладнення
Як правило, типові симптоми постінфекційного ADEM проявляються через 1-3 тижні після запуску інфекції і складаються з:
- Лихоманка;
- Нудота;
- Він смикався;
- Спантеличеність;
- Проблеми із зором (наприклад: помутніння зору або подвійне бачення);
- Сонливість;
- Слабкість в руках та / або ногах;
- Схильність до падіння
- Утруднене ковтання
- Судоми.
Що стосується класичних симптомів поствакцинальної АДЕМ, то вони з’являються через 1–3 місяці після вакцинації-порушення і складаються з:
- Нудота;
- Він смикався;
- Зорові труднощі (наприклад: помутніння зору або подвійне бачення);
- Спантеличеність;
- Сонливість;
- Слабкість в руках та / або ногах;
- Утруднене ковтання
- Схильність до падіння
- Судоми.
ІНШІ СИМПТОМИ ADEM
На додаток до вищезазначених симптомів, ADEM може бути відповідальним за: геміпарез, парапарез та параліч черепно -мозкових нервів.
УСЛОЖНЕННЯ
На найбільш просунутих стадіях і без належного медичного втручання АДЕМ може призвести до коми.
Діагностика
Для встановлення правильного діагнозу ADEM необхідно:
- Фізичний огляд;
- Анамнез. Інформація, яку він може надати, є важливою для розуміння того, чи є ADEM постінфекційним чи післявакцинальним;
- Магнітно -резонансний мозок дозволяє побачити наслідки запальних процесів, що впливають на білу речовину;
- Люмбальна пункція з подальшим аналізом спинномозкової рідини. Цей тест дозволяє відрізнити ADEM від більш відомого і поширеного розсіяного склерозу, симптоми якого значною мірою перетинаються.
Терапія
Доступність лікування ADEM дуже обмежена, оскільки до цього часу інвестиції, спрямовані на пошук адекватного лікування та нових терапевтичних засобів, завжди були дуже обмеженими.
В даний час єдине лікування, доступне для пацієнтів з АДЕМ, включає: медикаментозну терапію на основі кортикостероїдів, другу медикаментозну терапію на основі імунодепресантів та протипухлинних препаратів і, нарешті, плазмаферез.
ТЕРАПІЯ на основі кортикостероїдів
Кортикостероїди-це потужні протизапальні засоби, тобто ліки, що діють проти процесів запалення.
Їх тривале або необдумане вживання може мати серйозні наслідки для здоров'я людського організму і призвести, наприклад, до початку: остеопорозу, діабету, катаракти або ожиріння.
За наявності ADEM застосування кортикостероїдів є першою лінією лікування.
Спочатку терапія, про яку йдеться, проводиться внутрішньовенно і включає високі фармакологічні дози; серед кортикостероїдів, які найчастіше використовуються на цій фазі, повідомляється про метилпреднізолон та дексаметазон.
Потім, через 3-6 тижнів, введення препарату стає пероральним і передбачає низькі дози преднізолону.
Згідно з деякими статистичними опитуваннями, пацієнти, які застосовують метилпреднізолон, отримають більші переваги порівняно з пацієнтами, які вживають дексаметазон.
Кортикостероїди
- Внутрішньовенне введення метилпреднізолону та дексаметазону у високих дозах;
- Преднізолон всередину, в низьких дозах.
Імунодепресанти
- Внутрішньовенні імуноглобуліни
Протипухлинні препарати
- Мітоксантрон внутрішньовенно;
- Циклофосфамід.
Обмін плазмою
Він дозволяє видалити частину імунних клітин, відповідальних за запальний стан.
Прогноз
Згідно з різними медичними дослідженнями, прогноз у разі ADEM:
- Це сприятливо в більшості випадків (навіть більш ніж у 70% пацієнтів), при відновленні неврологічних функцій, які можуть бути повними або напівповними. Під напівповним s "він має на увазі, що деякі інваліди залишаються, рухові (наприклад: атаксія або геміпарез) та / або когнітивні (наприклад: короткочасна амнезія або втрата уваги);
- Це вкрай несприятливо як мінімум на 5%, що еквівалентно смертності.
Це факт, що негативний прогноз у випадку ADEM багато в чому залежить від відсутності лікування кортикостероїдами.
Нарешті, слід зазначити, що діти з ADEM мають більші надії на сприятливий прогноз, ніж дорослі.
