Маючи прогресуючий характер і постійні наслідки, ідіопатичний легеневий фіброз глибоко впливає на функцію легенів (викликаючи, наприклад, задишку) і спричиняючи серйозні ускладнення (такі як легенева гіпертензія, легенева оболонка серця або рак легенів).
На жаль, ідіопатичний фіброз легенів - це стан, при якому існують лише симптоматичні методи лікування; отже, це означає, що хворим судилося жити з ним, без можливості одужання.
Короткий огляд терміну фіброз
У медицині фіброз-це термін, який ідентифікує аномальне утворення великої кількості сполучно-волокнистої тканини (яка є функціональною тканиною, еквівалентною рубцевій тканині) в органі людського тіла, без будь-якого посилання на поведінку паренхіми ( яка є функціональною тканиною органу).
Процеси фіброзу змінюють архітектуру органу / тканини-мішені, і це, у поєднанні з відсутністю активності з боку сполучно-волокнистої тканини, також впливає на її функцію.
Ідіопатичний легеневий фіброз - прогресуючий стан з незворотними наслідками; іншими словами, він з часом погіршується і викликає постійні зміни в легенях (де утворюється рубцева тканина, остання стабільна і не може бути замінена функціональною тканиною).
Що таке альвеоли?
Альвеоли, або легеневі альвеоли, - це маленькі мішечки, розташовані на кінці внутрішньолегеневого бронхіального дерева (вторинні бронхи, третинні бронхи, бронхіоли, кінцеві бронхіоли та дихальні бронхіоли), в які повітря вводиться з натхненням і в якому виводиться людський організм кисень, що міститься у вищезгаданому повітрі.По суті, навколо альвеол розміщуються капіляри крові, які дозволяють крові, яка тече всередині, вивільняти вуглекислий газ в обмін на кисень у повітрі.
Наслідки
У людей, у яких розвивається ідіопатичний легеневий фіброз, легені покриваються рубцями, що робить їх «жорсткішими» і менш еластичними, а також «розчавлює» альвеоли, як у лещатах, запобігаючи їх поглинання повітрям. виведення кисню.
Класифікація ідіопатичного легеневого фіброзу
З дидактичної точки зору, ідіопатичний легеневий фіброз належить до категорії ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії (неінфекційна пневмонія, невідомих причин, що вражає легеневий інтерстицій), які, в свою чергу, є частиною великої патологічної групи інтерстиціальних захворювань легені (або захворювання легеневого інтерстицію).
Для читачів, які цього не усвідомлюють, "легеневий інтерстицій (або просто інтерстицій) - це сполучна тканина, що входить між альвеолами і призначена для надання їм механічної підтримки".
Епідеміологія
Ідіопатичний фіброз легенів є рідкісним захворюванням легенів, але має відмінність як найпоширеніший варіант ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії.
Згідно з деякими статистичними дослідженнями, його щорічна захворюваність коливатиметься від 6,8 до 16,3 особи на 100 000 у США та від 4,6 до 7,4 на 100 000 у Європі.
Ідіопатичний легеневий фіброз частіше зустрічається серед чоловіків, ніж серед жінок, переважно вражає людей старше 50 років.
Shutterstock
- Історія частого впливу металевої, деревної, вугільної, кремнеземової, кам’яної та / або сінної пилу;
- Так звана гастроезофагеальна рефлюксна хвороба;
- В минулому історія вірусних інфекцій, спричинених, наприклад, вірусом Епштейна-Барр або вірусом гепатиту С.
Тому важливо пам’ятати, що, враховуючи цифри, ідіопатичний легеневий фіброз частіше зустрічається серед чоловіків (як ніби вони більш схильні до даного захворювання легенів) у літньому віці.
Ідіопатичним фіброзом легенів є:- Задишка, тобто утруднене дихання;
- Сухий кашель;
- Біль у грудях
- Повторне відчуття втоми і слабкості;
- Схуднення без причини
- Барабанні пальці (або гіпократичні пальці та цифровий гіпократизм);
Спосіб прояву та тяжкість цих проявів варіюються від пацієнта до пацієнта: у деяких пацієнтів симптоми важливі з самого початку захворювання; у інших пацієнтів, однак, він стає важким протягом кількох місяців після початкової легкої фази.
Ви знали, що ...
Тяжкість симптомів ідіопатичного легеневого фіброзу залежить від того, наскільки велика рубцева тканина в легенях; насправді, як правило, чим більше рубцевої тканини, тим гірша симптоматична картина.
Ускладнення
З часом у людей з ідіопатичним легеневим фіброзом схильні розвиватися ускладнення, які ще більше погіршують їхнє здоров'я, аж до того, що вони досить часто і досить швидко спричиняють їх смерть.
Зокрема, можливі ускладнення ідіопатичного легеневого фіброзу включають:
- Легенева гіпертензія. Це аномальне і постійне підвищення артеріального тиску всередині легеневих артерій (тобто артеріальних судин, які несуть бідну киснем кров до легенів) і всередині правої порожнини серця (звідси передсердя та шлуночок справа).
Легенева гіпертензія - це дуже серйозне захворювання, яке з часом погіршується і може призвести до смерті.
За наявності ідіопатичного легеневого фіброзу цей стан залежить від стиснення, яке рубцева тканина чинить на альвеоли та альвеолярні капіляри. - Легеневе серце. Це дуже серйозне захворювання серця, спричинене «легеневою гіпертензією і характеризується« морфологічною зміною правого шлуночка серця (збільшення, дуже часто поєднується з потовщенням стінок).
Поява легеневого серця зазвичай призводить до погіршення задишки. - Дихальна недостатність. Це важкий хворобливий стан, при наявності якого у ураженої особини проявляється сильна задишка і погана насичення крові киснем (гіпоксемія).
Дихальна недостатність, як правило, є завершальною стадією ідіопатичного легеневого фіброзу. - Рак легенів. Це захворювання легенів, що виникає внаслідок неконтрольованого росту однієї з клітин, що складають легені.
За наявності ідіопатичного легеневого фіброзу рак легенів є «можливістю, яка надалі впливає на стан здоров’я пацієнта та ризикує його життям.
Звіт про симптоми, медичний огляд та анамнез
Звіт про симптоми, фізикальний огляд та анамнез являють собою попередні діагностичні дослідження, які допомагають лікарю детально дізнатися симптоми та висунути гіпотезу про всі можливі причини.
Тест оцінки легеневої функції
Проводяться регулярно, коли у пацієнта виявляються респіраторні симптоми (наприклад, задишка, біль у грудях тощо), використовуються тести на легеневу функцію, щоб визначити, як функціонують легені та чи пов’язані ці симптоми з порушенням функції легенів.
На діагностичному шляху, який веде до ідентифікації ідіопатичного легеневого фіброзу, тести для оцінки легеневої функції:
- Спірометрія. Швидкий, практичний і безболісний, він вимірює здатність легенів до вдиху та видиху; крім того, він надає інформацію про прохідність (або відкриття) легеневих дихальних шляхів.
- Оксиметрія. Це вимірювання насичення киснем крові. Настільки ж просте і негайне, як і спірометрія, для його виконання вам знадобиться прилад під назвою оксиметр, який прикладається до пальця або до однієї з двох мочок вуха.
- Стрес -тест. Вона полягає в тому, щоб записати, як змінюється ритм серця, артеріальний тиск і дихання пацієнта, коли пацієнт практикує більш -менш інтенсивну фізичну активність.
Діагностика зображень
Рентген грудної клітки (або рентген грудної клітки), КТ грудної клітки та МРТ грудної клітини-це три рентгенологічні тести, які забезпечують детальне зображення структур всередині грудної клітки (тобто серця, легенів, великих судин тощо).
У гіпотетичній ситуації ідіопатичного легеневого фіброзу це дозволяє діагностові оцінити стан легенів, виявивши такі аномалії, як наявність аномальної рубцевої тканини.
Біопсія легенів
Біопсія легенів складається з взяття (очевидно, у пацієнта) і подальшого аналізу в лабораторії невеликого зразка легеневої тканини.
Відбір проб може відбуватися принаймні трьома різними способами: бронхоскопією, бронхоальвеолярним промиванням і, нарешті, хірургічним шляхом.
НАРКОТИКИ
Єдиними лікарськими засобами, які дозволяють контролювати симптоми ідіопатичного легеневого фіброзу та уповільнювати його прогресування, є кортикостероїди (протизапальні препарати) та імунодепресанти (препарати, основним ефектом яких є зниження ефективності імунного захисту).
Серед кортикостероїдів заслуговує згадки преднізон; З іншого боку, серед імунодепресантів є: метотрексат, циклофосфамід, азатіоприн, пеніциламін та циклоспорин.
КИСЛІВНА ТЕРАПІЯ
Киснева терапія - це введення додаткового кисню, практичного за допомогою спеціальних дозаторів (деякі також портативні). Загалом, його застосування відбувається, коли виникає необхідність збільшити кількість кисню, що циркулює в крові.
У разі ідіопатичного легеневого фіброзу киснева терапія приносить такі переваги:
- Полегшує дихання;
- Зменшує ризик гіпоксемії (низький рівень кисню в крові);
- Знижує артеріальний тиск у правих порожнинах серця, запобігаючи легеневій гіпертензії та легеневому серцю;
- Поліпшити нічний сон.
Важливо: на жаль, оксигенотерапія жодним чином не уповільнює утворення рубцевої тканини в легенях.
ДИХАТЕЛЬНА РЕАБІЛІТАЦІЯ
Реабілітація дихальних шляхів полягає в тому, щоб пацієнт виконував серію рухових вправ (велотренажер, підйом по сходах, ходьба тощо), щоб покращити толерантність до зусиль і зменшити тяжкість задишки.
Важливо: як і оксигенотерапія, дихальна реабілітація не уповільнює утворення рубцевої тканини в легенях.
ТРАНСПЛАНТ ЛЕГКИХ
Трансплантація легенів - це операція з заміни хворої легені здоровою від сумісного донора.
Враховуючи значну інвазивність та більш ніж справедливу ймовірність невдачі операції (відторгнення органу), трансплантація легенів є операцією, зарезервованою для найбільш критичних випадків, і коли всі інші згадані вище рішення не принесли ніякої користі.
ЖИТТЯ
Згідно достовірної думки лікарів, пацієнти з ідіопатичним легеневим фіброзом отримують:
- Не палити / не кидати палити;
- Уникати пасивного куріння;
- Прийняти особливу дієту, яка дозволяє уникнути падіння маси тіла, характерного для тих, хто страждає на захворювання легенів;
- Зробіть щеплення проти грипу (вакцина проти грипу) та пневмонії (пневмококова вакцина).
