Синдром Золлінгера-Еллісона

Загальність

Синдром Золлінгера-Еллісона-це рідкісне захворювання, яке характеризується наявністю гастрином у підшлунковій залозі або дванадцятипалій кишці.

Малюнок: Ілюстрація підшлункової залози та дванадцятипалої кишки під час синдрому Золлінгера-Еллісона. З веб-сайту pharmacy-and-drugs.com

Гастриноми - це пухлини, майже завжди злоякісні, які виділяють значну кількість гастрину. Наявність у крові високого рівня гормону гастрину сильно стимулює кислотну секрецію шлунка, викликаючи постійні виразкові хвороби, сильний біль у животі, діарею тощо.
Діагностика вимагає численних тестів, оскільки різні патології можуть викликати ті ж симптоми, що і синдром Золлінгера-Еллісона.
Найкраще терапевтичне рішення - хірургічне втручання, однак це можливо лише за певних умов. Можливі альтернативи різні, але майже завжди обмежуються поліпшенням симптомів.

Що таке синдром Золлінгера-Еллісона?

Під синдромом Золлінгера-Еллісона ми маємо на увазі сукупність ознак і симптомів, пов'язаних з наявністю множинних пептичних виразок, що зумовлені підвищеною кислотністю шлунка після секреції гастрину однією або кількома пухлинами підшлункової залози та / або дванадцятипалої кишки, які називаються гастриномами.

Синдром Золлінгера-Еллісона інакше відомий як ZES, що є абревіатурою англійської мови Синдром Золлінгера-Еллісона.

Підшлункова залоза і дванадцятипала кишка

Підшлункова залоза - це екзокринна та ендокринна залоза, яка, крім інших функцій, також виробляє ферменти, необхідні для травлення.
Дванадцятипала кишка, з іншого боку, є першим трактом тонкої кишки (або тонкої кишки) і являє собою фундаментальний пункт збору ферментів для травлення, які повинні впливати на надходження їжі.

ЩО ТАКЕ ГАСТРИНОМА І Звідки воно береться?

Гастринома-це майже завжди злоякісне новоутворення, яке походить від так званих G-клітин, що секретують гастрин, розташованих у деяких ділянках шлунка, дванадцятипалої кишки та підшлункової залози.
Гастрин - це пептидний гормон, який після виділення сприяє виробленню речовин, необхідних для процесу травлення, таких як соляна кислота та травні ферменти.

ВПЛИВ ГАСТРИНОМІВ

Гастриноми викликають гіперсекрецію гастрину → велика кількість цього гормону робить середовище шлунка висококислим → значна кислотність шлунка викликає пептичні виразки (ерозії шлунка та / або слизової оболонки дванадцятипалої кишки).
Пептичні виразки, пов'язані з синдромом Золлінгера-Еллісона, в основному вражають дванадцятипалу кишку та тонку кишку, які представляють собою початковий та проміжний відділи тонкої кишки відповідно.

Інші наслідки гастрином:

• Підвищення рівня АКТГ (адренокортикотропного гормону)
• Підвищений рівень VIP (вазоактивного кишкового пептиду)
• Підвищення рівня глюкагону

ДЕ МОЖНА ФОРМУВАТИ ГАСТРИНОМИ?

Гастриноми, що виникають під час синдрому Золлінгера-Еллісона, переважно розташовані в дванадцятипалій кишці (60-65%) та підшлунковій залозі (30%). Однак вони також можуть утворитися в лімфатичних вузлах, прилеглих до вищезгаданих місць, у шлунку, печінці, жовчних протоках, яєчниках, серці та легенях.

Малюнок: ендоскопічне зображення "виразкової хвороби, спричиненої надлишком гастрину. З сайту en.wikipedia.org

Якщо локалізація шлунка пояснюється наявністю в шлунку G -клітин, які виділяють гастрин, причини, що призводять до розвитку гастрином на інших незначних ділянках, залишаються невідомими.

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ

СЕЗ дуже рідкісний: його щорічна захворюваність становить 0,5-2 випадки на мільйон людей.
В основному вражає людей у ​​віці від 30 до 50 років і воліє чоловічу стать.

Причини

Як і всі злоякісні пухлини, гастриноми також є результатом генетичних мутацій ДНК. Зокрема, причини цих мутацій досі невідомі.

АСОЦІАЦІЯ З МУЖЧИНАМИ1

Близько 25% пацієнтів із синдромом Золлінгера-Еллісона страждають від "іншого захворювання, званого множинною ендокринною неоплазією типу 1 (MEN1)". Останнє викликає появу пухлин, званих нейроендокринними, в гіпофізі та ендокринних залозах.

Симптоми та ускладнення

Для отримання додаткової інформації: Симптоми синдрому Золлінгера-Еллісона

Характерними симптомами синдрому Золлінгера-Еллісона є біль у животі та діарея.
З ними вони також можуть з’являтися дуже часто:

• Нудота та кривава блювота (або гематемеза)
• Кислотний рефлюкс і стійка печія
• Відчуття болю і дискомфорту у верхній частині шлунка
• Почуття слабкості
• Втрата ваги через втрату апетиту
• Неправильне харчування
• Анемія

КОЛИ ПОБАЧАТИ ЛІКАРЯ?

Непогано проконсультуватися з лікарем при наявності постійних болів у животі або животі, що супроводжуються періодичними епізодами діареї, блювоти та нудоти.

Важливо не оминути увагою ці розлади, оскільки таке захворювання, як синдром Золлінгера-Еллісона, якщо його діагностувати пізно, важко успішно лікувати.

УСЛОЖНЕННЯ

Рецидив виразкової хвороби через постійну присутність кислотних секретів у шлунку може спричинити шлунково -кишкову кровотечу та перфорацію.
Крім того, оскільки гастриноми є злоякісними пухлинами, існує ризик їх поширення метастазів, особливо в печінці.

Примітка.

Діагностика

Для діагностики синдрому Золлінгера-Еллісона потрібні складні обстеження та процедура:

• Фізичний огляд, під час якого лікар оцінює симптоми, на які скаржиться пацієнт, та будь -які клінічні ознаки.
• Аналіз клінічної та сімейної історії пацієнта. Знання про те, чи страждаючий індивід має або мав близьких родичів (батьків чи братів і сестер), уражених MEN1, може бути важливою інформацією, враховуючи не рідкісну зв’язок між цими двома захворюваннями.
• Аналізи крові. Вони використовуються для вимірювання рівня гастрину в крові (гастринемія). Якщо гастрин підвищений, це може бути синдром Золлінгера-Еллісона, але також інші хворобливі стани, такі як атрофія шлунка, ниркова недостатність, феохромоцитома або згубна анемія, причини високого гастрину.
• Стимуляційний тест із секретином.Внутрішньовенне введення секретину (пептидного гормону, який також виділяється організмом для зменшення надто високої кислотності шлунка) викликає у людей із ЗЕС дуже особливу реакцію, яка в основному складається з раптового збільшення (NB: ні більше 30 хвилин) рівня гастрину в крові.
• Ендоскопія верхніх відділів шлунково -кишкового тракту. Він полягає у "введенні в травну систему пацієнта інструменту, оснащеного світлом і камерою, здатним показувати внутрішній аспект шлунка і дванадцятипалої кишки. Тонкий і гнучкий, цей інструмент, який називається ендоскопом, також пропонує можливість взяти зразок клітин для біопсії.
  Під час огляду пацієнт перебуває у свідомості, але заспокійливий.
• КТ (комп’ютерна осьова томографія), МРТ (ядерно -магнітний резонанс), УЗД та сканування рецепторів соматостатину (СРС). Вони використовуються для визначення точного розташування гастрином та їх зовнішнього вигляду (поодинокі, множинні тощо).
• Ендоскопічне УЗД. Він полягає у введенні ультразвукового зонда в травний тракт з метою огляду шлунка та дванадцятипалої кишки, а також, можливо, взяття зразка тканини для біопсії.
• Вимірювання хромограніну А. Хромогранін А є маркером нейроендокринних пухлин, таких як пухлини, викликані MEN1.

Рівні гастрину в крові (одиницею вимірювання є пікограма / мілілітр або пг / мл)

• Нормальна людина: не більше 200 пг / мл
• Людина з ZES: щонайменше 1000 пг / мл

Лікування

У разі синдрому Золлінгера-Еллісона найкращим терапевтичним рішенням є хірургічне видалення гастрином. Однак не завжди існують умови для того, щоб здійснити цей вид втручання на практиці.
Альтернативним рішенням є лікування хвороби так, ніби це "пептична виразка, після чого пацієнту дають інгібітори протонної помпи (ІПП) та блокатори Н2 (блокатори Н2). Введення цих препаратів діє лише на симптоми, полегшуючи їх, але це не змушує пухлини регресувати і не захищає пацієнта від можливого поширення метастазів.
Метастази в печінці можна видалити за допомогою "хірургічної операції", тільки якщо злоякісні клітини, які потрапили в печінку, зосереджені в "обмеженій" зоні і не знайдені в глибині.

ЯК І КОЛИ РОБОТИ?

Гастриноми видаляються хірургічним шляхом за допомогою лапароскопічної або лапаротомічної операції за умови, що вони поодинокі та добре локалізовані. Непрактичне рішення.
Альтернативно, але лише в певних ситуаціях, можна спробувати вирішити проблему одним із таких способів лікування:

• Хірургічне видалення обмежується найбільшою гастриномою.
• Емболізація. Лікар припиняє кровопостачання в зоні, де проживають пухлини, в результаті чого ракові клітини гинуть.
• Руйнування пухлинних клітин шляхом радіочастотної абляції.
• Хіміотерапія та / або променева терапія.

ТЕРАПІЯ НА ОСНОВІ IPP І ANTI-H2

Інгібітори протонної помпи (ІПП) та блокатори Н2 (блокатори Н2) зменшують вироблення кислоти в шлунку, знімаючи симптоми, спричинені масовим виробленням гастрину.
Такі препарати ефективні, але тільки при прийомі у великих дозах і протягом тривалого часу.
Тривале лікування блокаторами ІПП та Н2 може викликати серйозні побічні ефекти у людей старше 50 років, такі як: переломи стегна, зап’ястя та / або хребців.

Найчастіше використовувані IPP:

Найчастіше використовувані блокатори Н2:

• Езомепразол
• Лансопразол
• Омепразол
• Пантопразол
• Рабепразол

• Ранітидин
• Нізатидин

У разі метастазу в печінці

Якщо метастази в печінці зосереджені лише в одній ділянці печінки і ізольовані від решти органів, їх можна видалити хірургічним шляхом.
За відсутності цих умов єдиним життєздатним засобом є трансплантація печінки - делікатна операція, яка не позбавлена ​​можливих ускладнень.

ІНШІ ЛІКУВАННЯ

Якщо виразкова хвороба пронизує шлунок, потрібне спеціальне втручання.
З іншого боку, якщо вони викликають сильну крововтрату, для усунення анемії необхідна негайна переливання крові.

Прогноз

Якщо діагноз поставлений своєчасно, є більші шанси втрутитися в хірургічну операцію (оскільки пухлина все ще може проявитися в єдиній формі) і остаточно вилікувати пацієнта.
У тих випадках, коли гастринома не видаляється вчасно, розташовується у важкодоступному місці або асоціюється з MEN1, "хірургічне втручання стає" дуже віддаленою гіпотезою, для якої пацієнт змушений жити з симптомами типовий для синдрому Золлінгера-Еллісона (виразкова хвороба, діарея тощо).