Причини та класифікація
Жоден із симптомів, описаних у вступній статті, не є специфічним для певного типу гломерулонефриту; для точної діагностики потрібна біопсія нирки.
Дуже часто гломерулонефрит розпізнає аутоімунний генез, часто індукований інфекційним захворюванням. Етіологічні механізми складні і до кінця не вивчені; Ключовий елемент патогенетичного процесу, однак, був виявлений у аномальній або надмірній реакції системи антитіл, здатної викликати ураження компонентів ниркового клубочка прямим чи непрямим способом.
Наступне передбачає глибоке розуміння анатомії та фізіології ниркового клубочка.
Первинним гломерулонефритом з поширеним нефротичним синдромом є:
- Гострий постінфекційний гломерулонефрит: викликаний В-гемолітичними стрептококами групи А або іншими бактеріальними або протозойними збудниками. Як правило, це починається з досить гострої клінічної картини
- Швидко прогресуючий гломерулонефрит (ГНРП): характеризується швидким і прогресуючим збільшенням значень креатиніну в плазмі, вираженням швидкого (протягом кількох днів) погіршення функції нирок. Залежно від етіології він поділяється на три підгрупи:
- GNRP з антибазальними мембранними антитілами
- GNRP з імунних комплексів
- ГНРП з імунітетом до Пауці
- Гломерулонефрит з мезенгіальними відкладеннями IgA (хвороба або хвороба Бергера): це найчастіша форма первинного гломерулонефриту, часто характеризується артеріальною гіпертензією та патологічними змінами рівня сечі. Мезангіальні відкладення IgA оцінюються на гломерулярному рівні, за відсутності системних захворювань печінки або ураження нижніх сечових шляхів. Приблизно у 30% пацієнтів з роками розвивається "термінальна стадія ниркової недостатності"
Часто виникає як наслідок системних захворювань, таких як СЧВ, пурпура Шенлейна-Геноха, синдром Гудпасчера. Щоб уникнути поганого результату, потрібна своєчасна діагностика та негайне лікування.
Первинним гломерулонефритом з поширеним нефротичним синдромом є:
- Гломерулонефрит з мінімальними ураженнями: призводить до значних втрат альбуміну; клубочкові зміни є мінімальними, які можна виявити лише за допомогою електронної мікроскопії, і такі, що погіршують проникність, але не здатність фільтрувати
- Фокальний або сегментарний гломерулонефрит: термін «вогнищевий» походить від обмеженої кількості клубочків, уражених склеротичними ураженнями, які, як правило, вражають клубочки юкстамедулярної зони кори нирок; частіше у дітей, ніж у дорослих
- Мембранозний гломерулонефрит: він викликається імунними комплексами, які часто характеризуються - крім нефротичного синдрому - відкладенням білкового матеріалу на епітеліальній стороні базальної мембрани, що викликає потовщення стінки фенестрованих клубочкових капілярів утворення екстрофлексій базальної мембрани (шипи), які проникають між відкладеннями під епітеліальними клітинами
- Мембрано-проліферативний гломерулонефрит (мезангіо-капілярний): характеризується "потовщенням базальної мембрани внаслідок проліферації клітин мезангія. Захворювання часто починається до тридцяти років" і зазвичай має повільний і прогресуючий перебіг; На жаль, пізній діагноз не допомагає лікуванню: якщо він виявлений, коли гіпертензія та ниркова недостатність вже є, прогноз несприятливий
Давайте тепер розглянемо деякі приклади багатьох причин, що викликають різні форми гломерулонефриту.
Інфекційні процеси
- Постстрептококовий гломерулонефрит: в минулому класичний перебіг гломерулонефриту описувався як раптовий початок набряку, артеріальної гіпертензії та зміни картини сечі, приблизно через 10-14 днів після «стрептококової інфекції верхніх дихальних шляхів. В даний час ми знати, що постстрептококовий гломеруло-нефрит-це лише одна з можливих форм прояву.
Як і передбачалося, постстрептококовий гломерулонефрит може розвинутися протягом тижня-двох після «стрептококової інфекції горла або, рідше,» шкірної інфекції (ериспепела, імпетиго). Етіологічним агентом є гемолітичний стрептокок групи А (Streptococcus pyogenes). Надмірне вироблення антитіл до бактерії може змусити деякі з них потрапити до ниркових клубочків, атакуючи їх (пошкодження, опосередковане імунітетом). Симптоми постстрептококового гломерулонефриту включають набряк, олігурію (зменшення виділення сечі) та гематурію. чоловічої статі (співвідношення М / Ж 2/1) і вражає переважно дітей у віці від 3 до 10 років, які в будь -якому випадку - порівняно з дорослими - мають більшу здатність до швидкого і спонтанного зцілення. У промислово розвинених країнах «здоров'я допомога забезпечує повне одужання переважній більшості педіатричних пацієнтів (смертність нижче 1%), тоді як у людей з ослабленим імунітетом та ослаблених людей похилого віку смертність може досягати 20%. У деяких пацієнтів спостерігається початок хронічного гломерулонефриту: навіть якщо пацієнти мабуть здоровий, аналіз сечі демонструє ознаки гематурії, протеїнурії та циліндрурії та, на жаль, з З роками функція нирок може поступово погіршуватися аж до уремії. - Бактеріальний ендокардит: За деяких обставин бактерії можуть проникнути в кров і звідти потрапити до серця, де вони спричиняють інфекції клапанів серця, відомі як ендокардит. Наявні дані, існує часта зв'язок між ендокардитом та гломерулонефритом, хоча цей зв'язок поки що не ясний з патофізіологічної точки зору.
- Вірусні інфекції: деякі захворювання, спричинені вірусами, насамперед СНІД та гепатит В та С, можуть сприяти виникненню гломерулонефриту
- Серед високоетіологічних агентів, що впливають на початок гострого ендокардиту, ми згадуємо пневмокок, віруси вітряної віспи, паразитів малярії та коксахії.
Аутоімунні захворювання
- СЧВ (системний червоний вовчак): це хронічне запальне захворювання на аутоімунній основі, при якому запальний процес може поширюватися на різні ділянки тіла, такі як шкіра, суглоби, клітини крові, серце, легені і, зокрема, нирки.
- Синдром Гудпасчера: рідкісне імунологічне захворювання легень, яке з клінічної точки зору проявляється подібно до пневмонії; Синдром Гудпасчера викликає легеневі кровотечі та гломерулонефрит
- Гломерулонефрит з мезенгіальними відкладеннями IgA. Аутоімунне захворювання, що характеризується періодичними епізодами гематурії; шляхом прямого націлення на нирку з антитілами IgA, це найчастіша причина гломерулонефриту. Його прогресування може бути дуже повільним і безсимптомним, але невблаганним: приблизно у 30% пацієнтів з роками розвивається «термінальна ниркова недостатність.
Васкуліт
- Поліартеріїт: Ця форма васкуліту вражає дрібні та середні кровоносні судини, які постачають різні органи тіла, такі як серце, нирки та кишечник.
- Гранулематоз Вегнера: Ця форма васкуліту вражає дрібні та середні кровоносні судини легенів, верхніх дихальних шляхів та нирок.
Стани, які можуть сприяти загоєнню клубочків
- Гіпертонія: як ми бачили, високий кров'яний тиск може бути як наслідком ураження нирок, пов'язаного з гломерулонефритом, так і схильним чинником його виникнення.
- Діабетична нефропатія: ускладнення, від якого страждають 30-40% людей з діабетом 1 типу та 10-20% діабетиків типу 2. Хоча дуже повільно і прогресивно, проходячи початкову фазу компенсації, хвороба погіршує роботу нирок повільно відновлення.
Терапія
Вибір терапії, очевидно, залежить від патології, наслідком і вираження якої є гломерулонефрит. Наприклад, постстрептококовий гломерулонефрит лікується антибіотиками, такими як пеніцилін, амоксицилін та еритроміцин; з іншого боку, у разі гломерулонефриту, пов'язаного з нефротичним синдромом, кортикостероїди та імуносупресивні препарати, здається, забезпечують помірний терапевтичний успіх.
На жаль, в деяких випадках причини виникнення ниркового запального процесу невідомі, тому за відсутності чітко встановленої етіологічної терапії приймаються загальні правила:
Гострий гломерулонефрит:
- Дієта з низьким вмістом натрію та білком
- Спочатку відпочиньте в ліжку
- Можливе застосування антигіпертензивних препаратів
Хронічний гломерулонефрит:
- Дієта з низьким вмістом білка (обговорюється), показана, якщо ниркова недостатність зберігається або є особливо важкою
- Антигіпертензивна терапія
- Вітамін D.
- EPO
- Статини
- Вказується фізична активність
- Можливе застосування антигіпертензивних препаратів