Поліцитемія

Термін поліцитемія ідентифікує будь -яке загальне збільшення кількості еритроцитів у крові - подія, яка в клінічній практиці зазвичай призводить до збільшення гемоглобіну та гематокриту у плазмі крові (в’язкість крові).

Існують різні численні причини поліцитемії, спочатку поділені на причини відносної поліцитемії та абсолютної поліцитемії. Перший термін визначає всі ті стани, при яких збільшення концентрації еритроцитів у крові супроводжується зменшенням об’єму плазми: наприклад, у разі сильного зневоднення (спричинене блювотою, діареєю, рясним потовиділенням, нецукровим діабетом, недостатньо компенсованим введення води) еритроцити - навіть якщо вони чисельно незмінені - здаються більш концентрованими через зменшення рідкої частини крові. Причини абсолютної поліцитемії більш численні і поширені, при яких відбувається ефективне збільшення загальної кількості еритроцитів. У свою чергу, абсолютна поліцитемія розрізняється при первинній або первинній поліцитемії, коли вона пов’язана з «посиленим синтезом еритроцитів у кровотворному мозку, та при вторинній поліцитемії, коли це залежить від захворювання, не пов’язаного з кістковим мозком, або від певних умов навколишнього середовища (залишайтеся на високому рівні) ґрунту), отже, піддається регресії, якщо вдається усунути причину, яка за це відповідає.

Вторинна поліцитемія

Вторинні поліцитемії здебільшого пов'язані з хронічною гіпоксемією або нестачею кисню в крові. Цей стан викликає адаптивну фізіологічну реакцію, яка - опосередкована збільшенням синтезу еритропоетину в нирках - призводить до посилення синтезу еритроцитів. Таким чином організм здатний захоплювати більше кисню з атмосферного повітря і заповнювати недоліки в певних межах. Не дивно, що поліцитемія - типова риса численних висотних етнічних груп, помітна навіть у тих, хто кілька тижнів перебуває на височинах; як і передбачалося, це адаптивна реакція на знижений парціальний тиск кисню, що характеризує ці середовища.Фізіологічна поліцитемія з висоти пояснює, чому різні спортсмени, особливо крос-кантрі (біг, їзда на велосипеді тощо), тренуються протягом певних періодів на великих висотах: збільшення еритроцитів забезпечить поліпшення спортивних показників.

Причини вторинної поліцитемії:

Від посилення синтезу еритропоетину у відповідь на артеріальну гіпоксемію

• тривале перебування у високих горах
• порушення дихання з альвеолярною гіповентиляцією (наприклад, ХОЗЛ)
• вроджені вади серця з шунтом справа наліво
• метгемоглобінемія
• карбоксигемоглобінемія
• апное сну внаслідок надмірного ожиріння

Через невідповідну секрецію еритропоетину

• гіпернефрома
• кісти нирки (полікістоз нирок)
• фіброма матки
• новоутворення печінки
• феохромоцитома

Збільшивши споживання еритропоетину або інших препаратів подібної дії (епоетину), як для терапевтичних, так і для допінгових цілей

Як сказано, вторинна поліцитемія є явищем оборотним: коли людина опускається на невелику висоту або причина гіпоксії зникає, кількість еритроцитів поступово відновлюється.

Первинна поліцитемія

Для отримання додаткової інформації: Симптоми поліцитемії

Також називається первинною поліцитемією або еритремією / хворобою Вакеса-Ослера, поліцитемія вера є автономною мієлопроліферативною хворобою, що характеризується "аномальною проліферацією гемоцитобластів на генетичній основі [мутація тирозинкінази JAK2 у стовбурових клітинах 90% пацієнтів з поліцитемією вірою" ].

Він протікає у формі підвищеного синтезу еритроцитів, що зазвичай супроводжується також "посиленим синтезом лейкоцитів та тромбоцитів. Результатом є збільшення гематокриту та загального об’єму крові (гіперв’язкість плазми та гіперволемія); підвищена в’язкість крові та артеріальний тиск на судинних стінках можуть спричинити важливі зміни в кровотоці та визначити досить небезпечні наслідки для здоров’я пацієнта, який страждає на поліцитемію: капіляри закупорюються через надмірну в’язкість крові, тромбоз наростають явища (зростає ризик інсульту, стенокардії, інфаркту міокарда, поверхневого та глибокого тромбофлебіту, а рідше - емболії легеневої артерії). Як правило, спостерігаються запаморочення, головний біль, легка гіпертензія, гепатомегалія, спленомегалія та геморагічні явища (кровотеча з носа, кровотеча з ясен та синці); шкіра набуває червонуватих відтінків (через підвищену присутність кисневого гемоглобіну) та синювато - ціанотичного (через збільшення присутності дезоксигенованого гемоглобіну), і часто стає предметом свербіння після купання.

Діагноз поліцитемії вера базується на дослідженні аналізу крові:

• значення гемоглобіну та гематокриту, що перевищують норму, можуть відповідно досягати 22-24 г / дл та 55-60%, тоді як нейтрофільний лейкоцитоз та захворювання тромбоцитів є загальним явищем

та інші біогуморальні параметри:

• підвищення рівня холестерину в крові, сечової кислоти, вітаміну В12, ЛДГ, інтралейкоцитарної АЛФ

Гіперплазія еритроїдів реєструється при біопсії кісткового мозку та подальшому морфологічному дослідженні кісткового мозку; крім того, можна продемонструвати наявність вищезгаданої мутації JAK2 V617F. УЗД та об’єктивна оцінка можуть показати збільшення розмірів печінки та селезінки.

Терапія, спочатку заснована на кровопусканні або флеботомії, тобто видаленні 300-500 мл крові кожні 2-3 дні, поки гематокрит не опуститься нижче порогу 50%, можливо компенсується повторною інфузією плазми або введенням її замінників. використання цитотоксичних / хіміотерапевтичних препаратів (бусульфан, гідроксимочевина, циклофосфамід, хлорамбуцил, цитозин арабінозид, мельфалан) або променева терапія.Ці останні втручання спрямовані на пригнічення аномальної проліферативної активності кісткового мозку, в якій поліцитемія вера розпізнає власний патогенетичний центр. Розробляються та випробовуються ліки нового покоління, здатні пригнічувати активність аномальної протеїнової тирозинкінази (JAK2), що відповідає за захворювання.