Причини, симптоми, діагностика
Хвороба Педжета - це хронічна хвороба, що характеризується «зміною циклу реконструкції кістки, внаслідок чого деякі ділянки кісток стають метаболічно гіперактивними і рясно васкуляризованими.
Причина хвороби кістки Педжета невідома, але гіпотези свідчать про причетність до генетичної (сімейної) зміни та / або впливу вірусу.Початкова подія, ймовірно, представлена помітним збільшенням резорбції кістки через надмірну активність остеокластів. Остеоліз супроводжується компенсаторним збільшенням утворення кісткової тканини, спричиненим місцево набраними остеобластами. Прискорена остеобластна активність виробляє дезорганізовану кісткову тканину, де нормальна архітектура замінюється грубим розташуванням ламелей та трабекул («мозаїчний» малюнок). Як наслідок, новоутворена кістка може поступово збільшуватися в об’ємі, зменшувати її біомеханічну ефективність та опір навантаженню, що також впливає на суміжні суглоби. Кістковий матрикс замінюється на недостатньо мінералізовану, м’яку та слабку структуру. від хвороби Педжета, отже, він сприйнятливий до болю, переломів, деформацій скелета, вторинного остеоартриту або здавлення нервових структур. Щодо відповідної частини тіла можуть поступово виникати різні ускладнення неврологічного, серцевого, метаболічного чи ревматологічного характеру. Педжет зазвичай починається у літніх людей і може вражати будь -яку скелетну кістку, хоча найчастіше це відбувається в хребті, тазу, довгих кістках кінцівок або черепі.
Хвороба кістки Педжета часто протікає безсимптомно, або клінічні ознаки плутають з іншими аномаліями скелета, пов’язаними зі старінням. Зазвичай діагноз ставлять після планового рентгенологічного обстеження або біохімічної оцінки. Аналізи крові часто вказують. Збільшення лужної фосфатази, параметр, який відображає швидкий обмін кісткової тканини. Сцинтиграфія кістки дозволяє визначити ступінь ураження кістки, тоді як біопсія кістки необхідна лише при підозрі на остеосаркому. Перебіг хвороби Педжета кістки дуже мінливий: періоди стабільності можуть чергуватися з періодами швидкого прогресування.