Синдром Бадда-Кіарі

Загальність

Синдром Бадда-Кіарі-це рідкісний набір ознак і симптомів, спровокований повною або частковою оклюзією печінкових вен. Ця оклюзія може бути викликана венозним тромбозом або зовнішньою компресією, хоча слід пам’ятати, що у половині випадків це ідіопатичний.

Малюнок: печінкові вени-це кровоносні судини, які витікають з кисню кров, що витікає з кисню, і виливають її в нижню порожнисту вену. З сайту: espondilitis.eu

Симптоми, що характеризують синдром Бадда-Кіарі, різні; основні з них - асцит, гепатомегалія, біль у животі та жовтяниця. Симптоми можуть мати раптовий початок (гостра форма) або поступовий (хронічна форма).
Діагноз ґрунтується на фізикальному огляді, за яким слідує ряд більш конкретних перевірок, таких як КТ або ангіографія.
Терапевтичне лікування, яке використовується в більшості випадків, - це TIPS, хірургічна процедура для побудови штучного каналу, що дозволяє уникнути закупорки вен.

Що таке синдром Бадда-Кіарі?

Синдром Бадда-Кіарі-захворювання, викликане частковою або повною оклюзією печінкових вен (кровоносних судин, які стікають і збирають кров з печінки).

Оклюзія може вражати венозні протоки будь -якого розміру, від найменшого до найбільшого.

Звідки збираються гепатичні вени?

З анатомічної точки зору слід пам’ятати, що печінкові вени впадають у нижню порожнисту вену; це велика посудина, призначена для збору всієї бідної киснем крові, що надходить з піддіафрагмальної області тіла.

ОСНОВНІ НАСЛІДКИ СИНДРОМУ БУДД-ЧІАРІ

Через оклюзію венозної печінки кров не може вийти з печінки, внаслідок чого орган збільшується (гепатомегалія). Все це також має ще один наслідок: він підвищує артеріальний тиск у ворітній вені (велика венозна судина, яка збирає кров з кишечника і транспортує її до печінки); цей патологічний процес називається портальною гіпертензією.
Поява портальної гіпертензії має кілька наслідків:

  • Викликає аномальне розширення підслизових вен стравоходу (варикоз стравоходу)
  • Він пошкоджує клітини, що складають тканину печінки
  • Він викликає асцит - патологічний набір рідини в черевній порожнині. Точна точка, де накопичується рідина, знаходиться між двома листами, що складають очеревину: цей простір називається порожниною очеревини.

КЛАСИФІКАЦІЯ СИНДРОМУ БУДД-ЧІАРІ

Синдром Бадда-Кіарі може бути гострим / блискавичним (20% випадків) або хронічним (80% випадків).

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ

Синдром Бадда-Кіарі зустрічається дуже рідко; згідно з медичною статистикою, насправді він вражає одну людину на кожен мільйон осіб. Він не вважає за краще певну стать, але частіше зустрічається у віці від 20 до 40 років.

Причини

Принаймні у половині випадків синдром Бадда-Кіарі виникає без певної причини (ідіопатичний синдром Бадда-Кіарі).
Коли причини можна визначити, хвороба може замість цього залежати від тромбозу, що вражає печінкові вени (первинний синдром Бадда-Кіарі), або зовнішнього здавлення тих самих вен (вторинний синдром Бадд-Кіарі).

ІДІОПАТИЧНИЙ СИНДРОМ БУДД-ЧІАРІ

У медицині хвороба називається ідіопатичною, коли вона виникає без видимих ​​причин.

ПЕРВИННИЙ СИНДРОМ БУДД-ЧІАРІ

Тромбоз - це патологічний процес, що характеризується утворенням одного або декількох тромбів (так званих тромбів) всередині кровоносних судин (ми говоримо про венозний тромбоз, якщо він виникає у венах, і артеріальний тромбоз, якщо він виникає в артеріях).
Наявність навіть одного тромбу може перешкоджати просвіту судини і блокувати потік крові за течією згустку.
Тромбоз печінкових вен може виникнути внаслідок:

  • Справжня поліцитемія
  • Антифосфоліпідний синдром
  • Складна вагітність
  • Генетична схильність до тромбозу, обумовлена ​​дефіцитом або дефектом деяких фундаментальних елементів процесу згортання крові (білок С, білок S, фактор V Лейдена, протромбін, антитромбін тощо).
  • Септицемія
  • Серповидноклітинна анемія
  • Застосування протизаплідних таблеток
  • Пароксизмальна нічна гемоглобінурія
  • Антикоагулянтний вовчак

ВТОРИННИЙ СИНДРОМ БУДД-ЧІАРІ

Вторинний синдром Бадда-Кіарі може виникнути в результаті:

  • Флебіт
  • Аутоімунні захворювання, такі як хвороба Бехчета
  • Пухлини в органах або тканинах, прилеглих до печінки (наприклад, нирково -клітинна карцинома, гепатоцелюлярна карцинома або карцинома надниркових залоз)
  • Травма
  • Наявність, при народженні, своєрідної мембрани (перетинчастої облітерації), яка блокує нижню порожнисту вену. Ця аномалія особливо поширена в Азії та в деяких державах Африки (наприклад, у Південній Африці).
  • Лейоміосаркома

Симптоми та ускладнення

Класичними симптомами та ознаками синдрому Бадда-Кіарі є біль у животі, асцит, жовтяниця та гепатомегалія.
У деяких випадках у пацієнтів також може бути підвищений рівень печінкових ферментів, спленомегалія (збільшення селезінки), блювота, гематемез (блювота кров'ю), печінкова енцефалопатія, набряки ніг та діарея.

ХАРАКТЕРИСТИКА ГОСТРОЇ І ХРОНІЧНОЇ ФОРМ

Гостра форма синдрому Бадда-Кіарі характеризується інтенсивними симптомами з швидким і раптовим початком.
У деяких ситуаціях це настільки серйозно, що протягом кількох годин або днів це може призвести до смерті через початок стану шоку та печінкової коми (гостра блискавична форма).

Найпоширеніші симптоми гострої форми

  • Біль у животі
  • Гепатомегалія
  • Блювота і гематемеза
  • Жовтяниця
  • Спленомегалія
  • Діарея
  • Асцит
Загальні симптоми хронічної форми
  • Біль у животі
  • Асцит
  • Гепатомегалія

Малюнок: асцит. Збір рідини, що виникає під час асциту, досить помітно набрякає живіт. З сайту: dynamic.psu.ac.th

Хронічна форма, з іншого боку, має поступовий початок і повільне прогресування. Іноді деякі пацієнти залишаються безсимптомними (тобто у них немає симптомів) протягом кількох років поспіль.

УСЛОЖНЕННЯ

У деяких людей синдром Бадда-Кіарі може включати цироз печінки, який є заміною клітин печінки функціональною рубцевою тканиною.
Через цироз печінки встановлюється стан печінкової недостатності, що несумісне з нормальним життям.

Діагностика

Ознаками, які змушують лікаря запідозрити синдром Бадда-Кіарі, є гепатомегалія, асцит та високий рівень печінкових ферментів, виявлені в аналізах крові.
Однак, щоб вирішити будь -які сумніви та виявити причини, що спричинили підозрювані ознаки та симптоми, необхідно провести такі діагностичні тести:

  • Доплерографічне ультразвукове дослідження
  • Ядерно -магнітний резонанс (МРТ)
  • КТ (комп’ютерна аксіальна томографія)
  • Біопсія печінки. Важливо також виключити подібні захворювання (диференціальна діагностика), такі як галактоземія та синдром Рейє
  • Ангіографія

Лікування

Терапія змінюється залежно від причин та супутніх симптомів (тип симптомів, швидкість початку розладів, ступінь інтенсивності тощо).
Пацієнтам з асцитом і набряком ніг призначають сечогінні препарати та дієту з низьким вмістом натрію.
Пацієнтам з тромбозом печінкових вен може бути призначено лікування тромболітичними препаратами (наприклад, гепарином).

Малюнок: КТ особи з синдромом Бадда-Кіарі. Стрілки вказують на венозні оклюзії. З сайту: wikipedia.org

Майже у всіх пацієнтів для побудови альтернативного переходу до венозного кровотоку потрібна операція, відома як TIPS.
"Альтернативою ТІПС" є операція "ангіопластика", за допомогою якої звужується або повністю закупорюється кровоносна судина (або кровоносні судини, якщо їх більше одного).

ПОРАДИ

ПОРАДИ, або Шунтувати Трансугулярний внутрішньопечінковий портосистемний, передбачає створення штучного каналу (т.зв шунт), що з'єднує ворітну вену з печінковою; таким чином можна обійти судинну оклюзію.
Реалізація шунт, компонентний матеріал якого вводиться через яремну кістку, є дуже складною процедурою, яка вимагає використання точного рентгенівського направляючого.


Ризики втручання TIPS: ПОРАДИ можуть призвести (або погіршити) печінкову енцефалопатію.

Що робити у разі цирозу печінки?

У випадках цирозу печінки найбільш підходящим лікуванням буде трансплантація печінки, дуже делікатна хірургічна операція, яка не позбавлена ​​можливих ускладнень.

Прогноз

Синдром Бадда-Кіарі, як правило, має поганий прогноз.
Насправді, шанси на одужання невеликі і ще більше зменшуються, якщо тривожні причини серйозні або терапія запізнюється (тобто вона починається, коли печінка вже частково пошкоджена).
Згідно з деякими статистичними дослідженнями, завдяки адекватному лікуванню 2/3 осіб із синдромом Бадда-Кіарі живуть приблизно 10 років з моменту встановлення діагнозу.


Теги:  менопауза підсолоджувачі серцево -судинні захворювання