Цей шкірний розлад підтримується наявністю аутоантитіл, помилково спрямованих проти базальної мембрани епідермісу. Результатом цієї взаємодії є відшарування останньої від нижньої дерми, з якої виникає бульозне виверження.
Пухирі буллезного пемфігоїда великі і напружені (тобто нерухомі, а не мляві), з чітким вмістом і супроводжуються сильним свербінням; часто ці ураження можуть проявлятися на шкірі нормального вигляду або на краю еритематозних бляшок. Враження слизових оболонок, навпаки, зустрічається досить рідко.
Бульозний пемфігоїд має відносно доброякісний хронічний перебіг, періоди спонтанної ремісії, що чергуються з рецидивами. Лише в деяких випадках захворювання корелює з поганим прогнозом, що призводить пацієнта до смерті.
Діагноз встановлюється на підставі клінічної картини та біопсії шкіри, що підтверджується імунофлюоресценцією шкіри та сироватки.
Лікування вибору при бульозному пемфігоїді передбачає використання системних та місцевих кортикостероїдів. Більшість пацієнтів потребують тривалої підтримуючої терапії, для якої можна використовувати різні імунодепресанти.
нормальні на вигляд або еритематозні. Ці поразки із вмістом серозної або сироваткової крові викликають сильний свербіж.
Буллезний пемфігоїд імунологічно характеризується наявністю аутоантитіл, помилково спрямованих проти двох здорових і нормальних структурних білків організму, які інтерпретуються як небезпечні антигени, тому вважаються гідними імунної атаки.
на рівні гемідесмосом (тобто в зонах адгезії базальної мембрани);
.jpg)
