Загальність
Склероз-це назва, яку лікарі дають будь-якому процесу затвердіння органу або його значної частини в результаті збільшення сполучно-волокнистої тканини за рахунок нормальної паренхіматозної тканини.
Кілька органів і тканин людського тіла можуть стати жертвами процесу склерозу.
Найбільш відомими типами склерозу людини є: розсіяний склероз, бічний аміотрофічний склероз (АЛС), атеросклероз, атеросклероз, отосклероз та туберозний склероз.
Що таке склероз
Склероз-це медичний термін, який позначає процес затвердіння органу або його значної частини внаслідок «збільшення« рубцевої тканини »(сполучно-волокнистої) та регресу нормальної паренхіматозної тканини.
Іншими словами, під час склерозу орган чи тканина бачать зменшення свого нормального паренхіматозного компонента та збільшення сполучно-волокнистого компонента.
Залежно від причин, регресія паренхіми може передувати збільшенню сполучно-волокнистої тканини або навпаки (тобто збільшення сполучно-волокнистого компонента може передувати зменшенню нормальної паренхіматозної тканини).
СКЛЕРОЗ, ФІБРОЗ І ЦИРУС: РІЗНИЦІ
Склероз, фіброз та цироз - це три різні процеси, які, однак, через деякі подібні характеристики часто плутають між собою.
Під терміном фіброз лікарі мають на увазі збільшення сполучно-волокнистої тканини в органі або в його частині, без жодного посилання на поведінку паренхіми.
З іншого боку, під терміном цироз вони означають збільшення сполучно-волокнистого компонента в органі або в його частині, пов'язане зі зменшенням паренхіматозної тканини та спробами цієї самої тканини регенерувати.
МАСИВНИЙ СКЛЕРОЗ
Термін масивний склероз відноситься до генералізованого склеротичного процесу, який охоплює орган повністю.
Часто процес масивного склерозу включає зменшення об’єму органу, що є наслідком не тільки зменшення паренхіматозного компонента, а й скорочення рубця новоутвореної сполучно-волокнистої тканини.
Види склеродермії
Кілька органів і тканин людського тіла можуть стати жертвами процесу склерозу.
Найвідоміші види склерозу людини:
- Розсіяний склероз;
- Бічний аміотрофічний склероз;
- Атеросклероз та атеросклероз;
- Туберкульозний склероз;
- «Отосклероз;
- L "остеосклероз;
- Прогресуючий системний склероз;
- Склероз гіпокампа;
- Сегментарний та осередковий гломерулосклероз;
- The склерозуючий лишай статевий.
РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ
Розсіяний склероз - це хронічне захворювання, яке інвалідизується і виникає внаслідок прогресуючої склеротичної деградації мієліну, що належить до нейронів центральної нервової системи (NB: центральна нервова система, або ЦНС, включає головний та спинний мозок).
Симптоми розсіяного склерозу можуть бути легкими або важкими. Клінічними проявами, які вважаються легкими, є, наприклад, оніміння кінцівок і тремтіння; навпаки, прикладами серйозних порушень є параліч кінцівок або втрата зору.
Незважаючи на численні дослідження, проведені на сьогоднішній день, точні причини розсіяного склерозу залишаються загадкою. Згідно з найнадійнішими гіпотезами, захворювання може бути результатом поєднання імунологічних, екологічних, генетичних та інфекційних факторів.
Відсутність знання точних причин запуску є однією з основних причин того, що розсіяний склероз є невиліковним станом. В даний час фактично єдине лікування, доступне для пацієнтів, - це симптоматична терапія, тобто лікування, єдиним ефектом якого є пом'якшення тяжкості симптомів.
АМІОТРОФНА ЛАТЕРАЛЬНА СКЛЕРОЗА
Бічний аміотрофічний склероз, також відомий як БАС, хвороба Геріга або хвороба моторних нейронів, - це дегенеративне захворювання центральної нервової системи, яке особливо вражає рухові нейрони, нервові клітини, відповідальні за контроль м’язів і рухів м’язів.
Як наслідок дегенерації рухових нейронів, пацієнт з БАС поступово втрачає здатність: ходити, дихати, ковтати, говорити і тримати предмети.
БАС завжди має драматичний перебіг і смертельний результат: пацієнт помирає (зазвичай від важкої дихальної недостатності) приблизно через 3-5 років від початку захворювання, і в цей період часу його спочатку змушують сісти на коліна ( через параліч), а потім дихати через опору для ШВЛ.
Причини, що викликають дегенеративний процес рухових нейронів - процес склерозу - невідомі.
Поки тригери БАС залишаються невідомими, шанси на розвиток специфічного лікування (а не лише на зменшення симптомів) практично нульові.
АРТЕРІОСКЛЕРОЗ І АТЕРОСКЛЕРОЗ
У медицині термін атеросклероз ідентифікує всі ті форми затвердіння, потовщення та втрати еластичності стінки артерії, тобто кровоносних судин, які несуть кров від серця до периферії.
Атеросклероз - найвідоміша і найпоширеніша форма атеросклерозу.
Згідно з останніми визначеннями, це дегенеративне захворювання артерій середнього та великого калібру, що характеризується наявністю атером на внутрішній стінці артеріальних судин.
Атероми - це бляшки з ліпідів (переважно холестерину), білка та волокнистого матеріалу, які, крім того, що перешкоджають просвіту артерій та перешкоджають припливу крові, також можуть запалюватися та фрагментуватися. Фрагментація атероми відповідає за розсіювання в крові рухомих тіл, які можуть закупорювати невеликі артерії, розташовані навіть дуже далеко від місця виникнення тієї ж атероми.
Прогресуючий патологічний стан, атеросклероз є важливим фактором ризику серйозних захворювань, таких як: стенокардія, інфаркт міокарда та інсульт.
Різні фактори можуть сприяти утворенню атероми на стінці артерії, деякі з яких не підлягають зміні, а інші піддаються зміні.
Фактори сприяння, що не підлягають зміні, включають: похилий вік, чоловічу стать, знайомство та населення, до якого вони належать (наприклад: кавказька, африканська та ін.).
Фактори сприяння, які можна змінити, включають: куріння сигарет, гіперхолестеринемію, гіпертонію, ожиріння, малорухливий спосіб життя та цукровий діабет.
Атеросклероз - це тонкий стан, оскільки він часто мовчить, поки не настають найгірші наслідки.
- Атеросклероз
- Артеріолосклероз
- Кальцифічний склероз Менкеберга
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗИ
Туберкульозний склероз - це генетичне захворювання, що характеризується утворенням гамартоми в різних органах і тканинах людського організму.
В результаті дуже інтенсивного процесу розмноження клітин, гамартома - це очевидне скупчення клітин, подібне до грудочки або бульби. Гамартоми не є пухлинами, але іноді вони можуть стати такими, припускаючи конотації доброякісних новоутворень, порівнянних з міомою та ангіофібромою.
Туберкульозний склероз з його гамартомами вражає головним чином мозок, шкіру, нирки, серце та легені. Враховуючи різноманітність органів і тканин, які вона може вражати, це одне з багатосистемних генетичних захворювань.
Гени, мутація яких відповідає за появу бульбочкового склерозу, відомі як TSC1 (хромосома 9) та TSC2 (хромосома 19). За даними різних статистичних опитувань, більшість пацієнтів з туберозним склерозом (близько 80%) мали б мутацію TSC2 і лише невелика частина (близько 20%) мутацію TSC1.
Мутації TSC1 та TSC2 можуть виникати спонтанно, під час ембріонального розвитку або мати спадкове походження.
- Шкірні прояви. Вони, як правило, складаються з депігментованих плям на тілі, ділянок потовщеної шкіри, розростання шарів шкіри під нігтями або навколо них, а також почервонілих плям на обличчі.
- Неврологічні прояви. Гамартоми головного мозку можуть викликати: епізоди епілепсії, появу субепендимальних вузликів або субепендимальних гігантських клітинних астроцитом і, нарешті, розумові дефіцити в поведінці та навчанні.
- Ниркові прояви. Вони можуть бути результатом розриву гамартоми, розташованої в нирках, або наслідком змін в анатомії нирок.
У першому випадку вони зазвичай складаються з: кровотечі, гематурії та болю в животі; у другому випадку вони можуть складатися з: підковоподібної нирки, полікістозної нирки, агенезії нирок та подвійного сечоводу. - Серцево -судинні прояви. Через гамартоми, розташованих на стінках порожнин серця, вони складаються з аритмій та змін у серцевому потоці.
У важких випадках гамартоми, розташовані в серці, можуть призвести до серцевої недостатності. - Легеневі прояви. В основному вони обумовлені двома станами, специфічна назва яких: лімфангіолейоміоматоз (ОМЛ) та мікронодулярна мультифокальна гіперплазія.
ГМЛ відповідає за кісти в легенях, вражає переважно пацієнток жіночої статі та викликає такі симптоми, як задишка, кашель та спонтанний пневмоторакс.
Мультифокальна мікронодулярна гіперплазія викликає вузлики в легенях, однаково вражає обох статей і часто протікає безсимптомно.
ОТОСКЛЕРОЗ
Отосклероз - це патологія вуха, що характеризується склеротичним процесом, що вражає темпа, одну з трьох невеликих кісток середнього вуха (дві інші - це молоток і ковадло).
Процес склерозу, що відрізняє отосклероз, викликає утворення по всьому тілу ненормальної кісткової маси; ця кісткова маса зміцнює і блокує рухи самого стремена, тим самим змінюючи передачу звукових хвиль, що надходять у вухо і спрямовуються до мозку. Неправильна передача звукових хвиль уздовж ланцюжка трьох кісток середнього вуха впливає на слухову здатність, а отже, і на сприйняття звуків.
Наявність отосклерозу у людини збігається з поступовою втратою слуху. Неспроможність лікування отосклерозу може призвести до повної глухоти.
Точні причини отосклерозу невідомі. Однак існує "досить достовірна гіпотеза, яка визнає причини захворювання у взаємодії між генетичними та екологічними факторами".
Отосклероз зазвичай є двосторонньою проблемою; односторонній отосклероз зустрічається дуже рідко.
В даний час терапія, доступна для пацієнтів, полягає у використанні зовнішніх слухових апаратів та хірургічній практиці, спрямованій на видалення / реконструкцію некрозу.
Якщо вчасно почати лікування, прогноз зазвичай позитивний.
ОСТЕОСКЛЕРОЗ
Остеосклероз, або склероз кісток, - це патологічний процес, який викликає аномальне затвердіння і не менш аномальне потовщення кістки.
У більшості випадків остеосклероз обумовлений станом остеоартриту, «окостенінням остеїту», реактивним остеїтом або остеоїдною остеомою.
Значна кількість пацієнтів з остеосклерозом страждають цим розладом без видимих причин (ідіопатичний остеосклероз).
В результаті процесу склерозу уражена кістка стає більш щільною і більш компактною, ніж зазвичай. Насправді те, що відбувається у разі остеосклерозу, є протилежним до того, що відбувається у разі остеопорозу.
ПРОГРЕСНА СИСТЕМІЧНА СКЛЕРОЗА
Прогресуючий системний склероз, більш відомий як склеродермія, - це захворювання шкіри, що характеризується аномальним затвердінням і не менш аномальним потовщенням шкіри.
У більшості випадків склеродермія вражає шкіру рук і ніг, а також область шкіри навколо рота. Рідше вона вражає також капіляри, артеріоли та внутрішні органи серця, нирки, кишечник та легені.
Коли прогресуючий системний склероз вражає також внутрішні органи, це може мати дуже серйозні наслідки, включаючи смерть пацієнта.
Незважаючи на численні дослідження на цю тему, точні причини склеродермії невідомі. На думку деяких дослідників, стан пов'язаний з якимось генетичним фактором.
В даний час досі не існує ліків від склеродермії, а лише симптоматичне лікування, яке позбавляє від недуг і покращує якість життя пацієнтів.
ГІППОКАМПАЛЬНА СКЛЕРОЗА
Склероз гіпокампа - це неврологічний стан, що характеризується серйозною втратою нервових клітин (або нейронів) та процесом гліозу у певній ділянці скроневої частки мозку, відомій як гіпокамп.
В даний час точні причини склерозу гіпокампа неясні. Згідно з деякими теоріями, такі фактори, як старість, судинні проблеми (зокрема, гіпертонія та інсульт) та належність до нижчих соціально-економічних класів сприяли б появі цього стану.
Найхарактернішим наслідком склерозу гіпокампа є форма епілепсії, відома як епілепсія скроневої частки.
За статистикою, склероз гіпокампа має помітну смертність.
Що таке гліоз?
У медицині термін гліоз позначає патологічну проліферацію клітин глії.
СЕГМЕНТАРНИЙ ТА ФОКАЛЬНИЙ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ
Сегментарний та осередковий гломерулосклероз - це стан, що змінює нормальну анатомію ниркових клубочків та спричиняє нефротичний синдром.
Після початку сегментарного та вогнищевого гломерулосклерозу ниркові клубочки ураженої людини мають вищий за норма сполучно-волокнистий компонент та зменшений здоровий паренхіматозний компонент.
Точні причини сегментарного та вогнищевого гломерулосклерозу невідомі. З причин, досі невідомих, цей стан частіше зустрічається у чоловіків.
Найважливішим ускладненням є ниркова недостатність.
Єдина терапія, доступна пацієнтам, є симптоматичною: їх мета - полегшити симптоми та уникнути (або принаймні відкласти) настання ниркової недостатності.
