Через причини, поки що незрозумілі, плазмоцитома - це пухлина, подібна до множинної мієломи, яка часто є прелюдією до «настання останньої».
Плазмацитома викликає різні симптоми залежно від того, де спостерігається аномальна проліферація плазматичних клітин.
Як правило, для діагностики плазмоцитоми потрібні: фізикальне обстеження, історія хвороби, електрофорез сироватки крові, аналіз сечі на білок Бенса Джонса, повний аналіз крові, біопсія пухлини та тести візуалізації, такі як МРТ та ПЕТ.
У більшості випадків лікування плазмоцитоми ґрунтується на застосуванні променевої терапії; рідше це включає операцію або променеву терапію, пов’язану з хіміотерапією.
"Ізольований" прикметник вказує на наявність поодинокої та обмеженої проліферуючої пухлинної маси.
Також відома як ізольована плазмоцитома, плазмоцитома сильно схожа на більш відому множинну мієлому, інший рак крові; щоб відрізнити ці новоутворення крові, слід відмінити той факт, що друга - множинна мієлома - є поширеним станом, при якому існує кілька проліферуючих пухлинних мас, а не тільки одна (як це відбувається замість плазмоцитоми).
Багато медичних текстів та експерти в даній галузі описують і вважають множинну мієлому просунутою і поширеною формою плазмоцитоми, настільки, що вони визначають її з "експресією" множинної плазмоцитоми.
Короткий огляд того, що таке «плазмовий елемент»
Плазмоцити або плазмоцити - це диференційовані клітини імунної системи, які виробляють антитіла, тобто глікопротеїни, що використовуються для захисту організму людини від інфекцій.
Плазмоклітини виникають з В -лімфоцитів під стимуляцією Т -лімфоцитів помічник і слідуючи процесу, який експерти в даній області називають розпізнаванням антигену.
В імунології антиген визначається як будь -яка речовина або молекула, яку імунна система розпізнає як чужорідну або потенційно небезпечну.
походження плазмоцитоми - невідомо.Експерти з цього питання, однак, помітили, що ця пухлина частіше зустрічається при наявності:
- Історія впливу іонізуючого випромінювання в минулому;
- Історія впливу певних хімічних речовин, включаючи похідні нафти, пестициди, розчинники та азбест;
- Стан імунодефіциту (обумовлений, наприклад, СНІДом або трансплантацією органів), який накладається на вірусну інфекцію "вірус герпесу 8 або вірус герпесу 4 (або вірус Епштейна-Барр)".
Цікавість
Фактори, що сприяють плазмоцитомі, є тими ж факторами ризику, що і для множинної мієломи; це є "подальшим підтвердженням аналогій між цими двома неопластичними станами.
Види плазмоцитоми
Лікарі розрізняють два типи плазмоцитоми: одиночну кісткову плазмоцитому (або солітарну кісткову плазмоцитому) та одиночну екстрамедулярну плазмоцитому.
- Поодинока плазмоцитома кістки: це плазмоцитома, в якій відбувається явище аномальної та ізольованої проліферації плазматичних клітин у кістці та кістковому мозку.
Поодинока плазмоцитома кістки зазвичай розташована на хребті, але вона також може вражати, як альтернативу, кістки таза, ребра, кістки верхніх кінцівок (плечова кістка, променева кістка та ліктьова кістка), кістки обличчя, кістки черепа, стегнової або грудної кістки.
Поодинока кісткова плазмоцитома- це пухлина, сильно пов'язана з розвитком пізніше множинної мієломи; фактично лікарі помітили, що 50-70% випадків одиночної кісткової плазмоцитоми виникають протягом наступних 5-10 років від початку, при множинній мієломі; - Екстрамедулярна одиночна плазмоцитома: це плазмоцитома, в якій феномен аномальної та ізольованої проліферації плазматичних клітин ґрунтується на м’яких тканинах, поза кісткою та кістковим мозком.
Найчастіше екстрамедулярна одиночна плазмоцитома вражає верхні дихальні шляхи (зокрема, ніс, пазухи та горло) (85% випадків), але також може вражати шлунково -кишковий тракт, лімфатичні вузли або легені.
Навіть одиночна екстрамедулярна плазмоцитома може призвести до множинної мієломи, але це явище - слід зазначити - набагато рідше (лише в 10% клінічних випадків), ніж при одиночній кістковій плазмоцитомі.
Як може помітити читач, місце початку пухлини (кістка та кістковий мозок або м’які тканини) відрізняє два визнані типи плазмоцитоми.
Серед двох визнаних типів плазмоцитоми, одинична плазмоцитома кістки, за статистикою, є найпоширенішою.
Цікавість
Американська некомерційна організація, відома як Міжнародна робоча група з мієломи, що включає лікарів та дослідників, що спеціалізуються на діагностиці та лікуванні множинної мієломи та пов'язаних з нею видів раку (наприклад, плазмоцитоми).
Епідеміологія
Плазмацитома - рідкісна пухлина.
Згідно зі статистикою, люди середнього віку (50 років) та люди похилого віку приблизно 60-65 років страждають найбільше; у молодих людей та молодих людей її початок слід вважати справжньою рідкістю.
Одиночна кісткова плазмоцитома становить 3-5% від усіх видів раку, що вражають плазматичні клітини.
У кожному з його варіантів (отже, як при ураженні кісткового мозку, так і при торканні м’яких тканин) плазмоцитома частіше зустрічається у чоловіків (співвідношення з жінками 2: 1, у разі одиночної плазмоцитоми «кістки» , та 3: 1 у разі одиночної екстрамедулярної плазмоцитоми).
Ви знали, що ...
Множинна мієлома частіше вражає навіть літнє населення, ніж плазмацитома.
Зокрема, множинна мієлома особливо часто зустрічається у людей старше 70 років.
Екстрамедулярна солітарна плазматика: деталі симптомів
Поодинока екстрамедулярна плазмоцитома викликає симптоми, пов’язані з порушенням роботи або дискомфортом уражених м’яких тканин; наприклад, ті, хто розвиває поодиноку екстрамедулярну плазмоцитому вздовж тракту верхніх дихальних шляхів (як уже зазначалося, ця ділянка характерна для 85% випадків одиночної екстрамедулярної плазмоцитоми), можуть скаржитися на такі порушення, як: ринорея, носові кровотечі та закладеність носа.
Ускладнення
Важливе значення ускладнення плазмоцитоми - це тенденція цієї пухлини, особливо в кістковому варіанті (одиночна плазмоцитома кістки), перетворюватися на множинну мієлому.
Множинна мієлома, що походить від плазмоцитоми, еквівалентна своєрідній еволюції останньої.
Як зазначено в описі типів плазмоцитоми, ймовірність виникнення множинної мієломи внаслідок неї більша у кістковому варіанті.
Коли звертатися до лікаря?
Особливо у осіб з ризиком виникнення плазмоцитоми (і, враховуючи спорідненість, множинної мієломи), жертва перелому кістки за відсутності травми є вагомою причиною звернутися до лікаря або звернутися до найближчого лікарняного центру. такі як остеопороз або поява без видимих причин таких симптомів, як ринорея, закладеність носа та / або носові кровотечі (NB: у світлі вищесказаного у більшості випадків одиночна екстрамедулярна плазмоцитома викликає ці симптоми).
називається електрофорезом білка сироватки. Це тест для аналізу антитіл, присутніх у сироватці людини.Електрофорез із білками сироватки крові корисний, оскільки дозволяє виявити серологічну аномалію, характерну для багатьох випадків плазмоцитоми, що має назву парапротеїнемія і яка, коротко кажучи, у незвичайному накопиченні певного типу моноклональних антитіл;
- Біопсія кісткового мозку або м’яких тканин, які виявлені ураженими. Він використовується для ідентифікації аномальних плазматичних клітин та окреслення їх характеристик; більш того, він допомагає відрізнити плазмоцитому від множинної мієломи, підраховуючи місця проліферації (поодинока проліферація є ознакою плазмоцитоми);
- Тест на зображення, такі як МРТ та / або ПЕТ.Вони допомагають відрізнити плазмоцитому від множинної мієломи, оскільки вони здатні виявляти місце чи ділянки проліферації плазматичних клітин.
Ви знали, що ...
Наявні статистичні дані, парапротеїнемія характеризує близько 60% випадків одиночної кісткової плазмоцитоми та близько 25% випадків екстрамедулярної солітарної плазмоцитоми.
), які призначені для знищення пухлинних клітин.Променева терапія дуже добре підходить для лікування поодиноких та обмежених пухлин, що є причиною того, що вона є першим вибором лікування плазмоцитоми (новоутворення, точно виділене до обмеженого).
Ви знали, що ...
Пухлини, які, ізольовані та обмежені, дуже добре піддаються променевій терапії, визначаються терміном «радіочутливі пухлини».
Хірургія: що включає і коли вона використовується?
Дуже рідко застосовується хірургічне лікування плазмоцитоми полягає у видаленні зони проліферації пухлини.
Виправдати використання хірургічного втручання можна:
- Наявність поодинокої екстрамедулярної плазмоцитоми, за винятком випадків раку області носа (з естетичних міркувань);
- Наявність поодинокої плазмоцитоми кістки, що викликає нестабільність скелета або безперервні переломи ураженої кісткової частини.
Хіміотерапія: що це і коли вона потрібна?
Хіміотерапія - це введення ліків, здатних знищувати швидко зростаючі клітини, включаючи ракові.
Зазвичай лікарі лікують плазмоцитому комбінованою променевою терапією з хіміотерапією, коли хочуть впровадити ще більш потужне лікування проти новоутворення.
Як і передбачалося, за наявності плазмоцитоми хіміотерапія зарезервована для кількох обставин.
Цікавість
Хіміотерапевтичні препарати для лікування плазмоцитоми - це ті самі хіміотерапевтичні препарати, які використовуються для лікування множинної мієломи.
Після лікування: що відбувається?
Кожен, у кого розвинулася плазмоцитома і пройшов усі належні методи лікування, повинен в кінці останнього пройти подальшу програму спостереження, яка включає лабораторні дослідження крові та сечі та тести візуалізації через регулярні проміжки часу з метою моніторингу. реакція на терапію в довгостроковій перспективі.
