Загальність
Амілоїдоз - термін, що використовується для визначення групи захворювань, що характеризуються накопиченням, часто у позаклітинній зоні, фібрилярного білкового матеріалу, визначеного як амілоїд. Нерозчинні амілоїдні фібрили утворюють особливо стійкі відкладення у численних органах.
Інші фотографії Амілоїдоз - Галерея 2
Симптоми та тяжкість захворювання залежать від органу, на який переважно впливає накопичення амілоїду, та типу амілоїдозу. Однак більшість випадків є системними. Іншими словами, фібрилярні відкладення поширені і потенційно можуть погіршити функціонування багатьох тканин та органів організму. . Діагноз визначається біопсією шляхом огляду невеликого зразка тканини під мікроскопом. Потенційні етіологічні фактори змінюються залежно від варіанту амілоїдозу. Доступні методи лікування можуть допомогти подолати симптоми та обмежити вироблення амілоїдів.
Характеристика родовищ амілоїду
Амілоїдоз походить від порушень вторинної структури білків (з конфігурацією β-складчастого аркуша). У нормальних умовах фактично білки синтезуються у лінійному ланцюжку амінокислот, які в складеному стані набувають певної просторової конформації (збігання білка). Завдяки своїй структурі, отже, правильному згортанню білка, білок здатний виконувати ті фізіологічні функції, за які він відповідає. Амілоїдні білки походять від попередника, обробленого клітинами неправильно (через "неправильне згортання" "). Білки, які утворюють фібрили, різноманітні за розміром, амінокислотною послідовністю та природною структурою, але стають нерозчинними агрегатами, подібними за структурою та властивостями. Попередники фібрил представлені первинними молекулами (приклад: легкий ланцюг імуноглобулінів, β2-мікроглобулін, аполіпопротеїн А1 тощо) або з продуктів, які відображають зміну в рівняння амінокислот. Аберантна вторинна структура схильна до утворення фібрил, які можуть локально відкладатися в тканинах та органах і призводити до порушення їх нормальної фізіологічної функції. Було виявлено більше 20 різних попередників білка, які можуть набувати амілоїдну конформацію, яка чому існує багато різних типів амілоїдозу.
Залежно від розташування амілоїдних відкладень захворювання можна розділити на:
- Локалізована форма: обмежена певним органом або тканиною (серце, нирки, шлунково -кишковий тракт, нервова система та дерма) і зазвичай менш важка, ніж системні (дифузні) форми. Наприклад, амілоїдоз може впливати лише на шкіру, викликаючи зміну кольору та / або свербіж. Особливий тип амілоїдного білка також був виявлений у мозку пацієнтів з хворобою Альцгеймера. Локалізований амілоїдоз типовий для старіння та уражених пацієнтів. (де білок накопичується в підшлунковій залозі).
- Системна форма: амілоїдні відкладення присутні в різних органах і загалом розпізнають неопластичне, запальне, генетичне або ятрогенне походження. Системний амілоїдоз часто дуже серйозний: він зазвичай пошкоджує серце, нирки, кишечник та нерви, викликаючи прогресуючу недостатність d "органу.
Класифікація
Існує багато форм амілоїдозу, класифікованих відповідно до природи білків, що складають фібрилярні відкладення.
Найпоширеніші варіанти:
- Первинний амілоїдоз (також званий амілоїдоз легкого ланцюга, AL);
- Вторинний амілоїдоз (також званий набутим амілоїдозом, АА);
- Спадковий амілоїдоз;
- Амілоїдоз, асоційований зі старінням (або старечий системний амілоїдоз).
