Що таке фебуран - фенілбутират натрію і для чого його використовують?
Фебуран - лікарський засіб, що містить діючу речовину натрію фенілбутират. Застосовується для лікування пацієнтів з порушеннями, пов’язаними з циклом сечовини. Ці пацієнти не можуть вивести залишки азоту з організму, оскільки їм бракує деяких ферментів, які зазвичай знаходяться в печінці. В організмі виявляються залишки азоту у формі аміаку, токсичного при його накопиченні, особливо для мозку.Фебуран застосовується у пацієнтів, у яких відсутні один або кілька таких ферментів: карбамілфосфатсинтетаза, орнітинтранкарбамілаза або аргініносукцинатсинтетаза. Його можна застосовувати пацієнтам з такими формами захворювання:
- захворювання "раннього початку" у пацієнтів, у яких протягом перших кількох місяців життя виявляється повна відсутність одного або декількох цих ферментів;
- Хвороба з пізнім початком у пацієнтів, у яких після місячного віку виявляється часткова нестача одного або кількох цих ферментів і у яких високий рівень аміаку впливає на активність мозку.
Фебуран - гібридний препарат. Це означає, що він схожий на «еталонний лікарський засіб», що містить ту саму діючу речовину, але зерна фебурану доступні з меншою міцністю та містять різні допоміжні речовини (неактивні інгредієнти), які маскують неприємний смак активної речовини. Референтним ліками для фебурану є аммонапс.
Як використовується фебуран - фенілбутират натрію?
Фебуран випускається у гранулах (483 мг / г). Його можна отримати тільки за рецептом; лікування повинно контролюватися лікарем, який має досвід лікування пацієнтів з порушеннями циклу сечовини. Для зменшення споживання азоту фебуран необхідно поєднувати з дієтою з низьким вмістом білка. Щоденна доза Фебурану індивідуально підбирається для кожного пацієнта і залежить від раціону, зросту та ваги пацієнта. Для визначення точної добової дози необхідні регулярні аналізи крові. Добову дозу Фебурану слід розділити на однакові кількості і вводити під час кожного прийому їжі. Гранули можна посипати їжею безпосередньо перед ковтанням або класти в рот і негайно ковтати з напоєм. Фебуран може бути тривалим лікуванням. у пацієнта успішна трансплантація печінки.
Як діє фебуран - фенілбутират натрію?
Кожен білок несе в організм азот; азот потім перетворюється на аміак. Пацієнти з порушеннями циклу сечовини не можуть вивести аміак з організму, тому він може досягати високих рівнів, що може спричинити серйозні проблеми, включаючи інвалідність, травму мозку та смерть. Діюча речовина у фебурані, фенілбутират натрію, перетворюється в організмі у речовину, яка називається фенілацетатом. Фенілацетат у поєднанні з амінокислотою глутаміном, що містить азот, утворює речовину, яка може виводитися з організму нирками, що дозволяє знизити рівень азоту в організмі, зменшуючи рівень виробленого аміаку.
Як вивчали фебуран - фенілбутират натрію?
Дослідження пацієнтів обмежувалися доказами, які б встановили, що фебуран біоеквівалентний еталонному лікарському засобу під назвою Амонапс. Два ліки є біоеквівалентними, коли вони виробляють однаковий рівень активної речовини в організмі.
Які переваги та ризики фебурану - фенілбутирату натрію?
Оскільки Фебуран є гібридним лікарським засобом, біологічно еквівалентним еталонному лікарському засобу, передбачається, що користь та ризик такі самі, як і еталонний.
Чому Фебуран - фенілбутират натрію був схвалений?
Комітет Агентства з лікарських засобів для людського використання (CHMP) дійшов висновку, що показано, що фебуран має порівнянну якість та біоеквівалент амонапсу. Тому CHMP вважає, що користь, як і у випадку з аммонапсом, більша, ніж визначена ризики та рекомендується схвалити використання фебурану в ЄС.
Які заходи вживаються для забезпечення безпечного та ефективного використання фебурану - фенілбутирату натрію?
Інформація про безпеку була додана до резюме характеристик препарату та інструкції до препарату Фебуран, включаючи відповідні запобіжні заходи, яких слід дотримуватися медичним працівникам та пацієнтам.
Докладніше про Фебуран - фенілбутират натрію
31 липня 2013 р. Європейська Комісія видала «Дозвіл на продаж» для Фебурану, дійсний у всьому Європейському Союзі. Для отримання додаткової інформації про терапію Фебураном прочитайте інструкцію до упаковки (включену в EPAR) або зверніться до свого лікаря або фармацевта. Останнє оновлення цього резюме: 08-2013.
Інформація про Фебуран - фенілбутират натрію, опублікована на цій сторінці, може бути застарілою або неповною. Для правильного використання цієї інформації див. Сторінку Відмова від відповідальності та корисної інформації.
