Загальність
Остеомаляція-це метаболічна патологія, що вражає кістки, з якої вона видаляє мінерали, роблячи їх більш сприйнятливими до болю, вад розвитку та переломів. Тому ми говоримо про демінералізуючу метаболічну остеопатію, що характеризується наявністю не кальцифікованої остеоїдної тканини більше ніж нормальному ступені.
Остеомаляцію не слід плутати з остеопорозом, при якому відбувається зменшення кількості кісткового матриксу, який зазвичай мінералізований; остеомаляція, однак, має протилежний стан: мікроархітектура кістки зберігає нормальний об’єм, але вміст її мінералів недостатній .
Причини
Остеомаляція характерна для дорослих, тоді як дефект мінералізації впливає на зростаючий скелет (діти), ми більш коректно говоримо про рахіт. Причини цих захворювань слід шукати у зміні метаболізму вітаміну D, кальцію та причину рахіту та остеомаляції слід було виявити в харчовому дефіциті вітаміну D; сьогодні, завдяки поліпшенню соціально-економічних умов, дефіцит дієти став рідкістю (вегетаріанці трохи більше ризикують, навіть якщо "достатнє перебування на сонці" легко заповнити цей дефіцит).
Крім недостатнього споживання з їжею, специфічний дефіцит вітаміну D може розвинутися через незначне перебування на сонці або його відсутність або через недостатню діяльність нирок або печінки (хронічні захворювання печінки, хронічна ниркова недостатність). Крім того, будучи жиророзчинним вітаміном, всмоктування вітаміну D у кишечнику порушується усіма умовами, при яких реєструється стеаторея, або надмірною присутністю жиру в калі, що є ознакою недостатнього засвоєння цього вітаміну (наприклад, целіакія, підшлункова залоза) недостатність, дивертикулез, хвороба Крона, операції з резекції шлунка та тонкої кишки),
Серед мінералів, найбільш представлених у кістках, помітну роль відіграють кальцій і фосфор, які, зібравшись у кристалах гідроксиапатиту, надають кісткам характерну твердість, добре відому всім. У статті, присвяченій метаболізму кальцію, ми бачили баланс мінерал в організмі, як і фосфор, по суті залежить від діяльності деяких органів, насамперед кишечника, нирок, шкіри та паращитовидних залоз. Вітамін D, навпаки, збільшує всмоктування цих мінералів у кишечнику та зменшує їх виведення з сечею,
Тому остеомаляція може виникнути через "зміну доступності вітаміну D, кальцію або фосфору, а також після" тривалого прийому ліків, що змінюють його метаболізм, таких як протисудомні препарати (фенітоїн, карбамазепін, фенобарбітал, примідон), деякі ліки проти ВІЛ та антациди на основі гідроксиду алюмінію.
Діагностика
У крові пацієнта, який страждає на остеомаляцію, можна виявити низький рівень кальцію та / або фосфору, пов'язаний з маркерами посиленої остеобластичної активності, такими як збільшення лужної фосфатази та остеокальцину (ми коротко згадуємо, як остеобласти відповідають за клітини для побудови кісткової основи). Також може бути корисним проведення спеціальних тестів, таких як вимірювання сироваткових трансаміназ, азотемії та кліренсу креатиніну, для оцінки стану здоров’я печінки та нирок у разі підозри на захворювання печінки чи нирок. У разі підозри на целіакію або мальабсорбційну хворобу дихальний тест на сорбіт або вимірювання специфічних антитіл крові може бути корисним, тоді як діагностика печінкової недостатності передбачає вимірювання трипсину, жирів або еластази у фекаліях.
Діагноз можна підтвердити за допомогою рентгенографічних досліджень, де - за наявності остеомаляції - виділяються типові псевдопереломи Лозера -Мілкмана.
Симптоми
На початкових стадіях захворювання пацієнт, як правило, не скаржиться на будь -які симптоми, тоді як лабораторні дослідження можуть підкреслити ризик остеомаляції на самих ранніх стадіях. У міру прогресування хвороби уражена особа може скаржитися на біль у кістках та м’язах; симптоми часто описуються як тупий біль у кістках, що зазвичай впливає на нижню частину хребта, таз, стегна, ноги або ноги. Ребра. Біль у кістках зазвичай посилюється при незначному натисканні на кістки та рух. Часто на рентгенографічних дослідженнях відзначається тонка лінія перелому в місцях, де біль найбільш інтенсивний. Крім того, м’язово -скелетна біль може супроводжуватися зниженням тонусу та сили м’язів, з непевною та нерішучою ходою, а також погана стійкість до ходьби Ризик отримати мікропереломи кісток, навіть спонтанні, збільшується, як і передбачалося, особливо у вищезгаданих областях.
Догляд та лікування
Якщо остеомаляція виникла через зменшення перебування на сонці та / або недостатнє споживання вітаміну D з їжею, найкращим терапевтичним варіантом є корекція плазмового рівня цього вітаміну за допомогою спеціальних харчових добавок. Як правило, люди, які страждають остеомаляцією, приймають добавки вітаміну D (ергокальциферол) перорально, протягом кількох тижнів до кількох місяців; лише в деяких випадках, наприклад, коли порушується всмоктування вітаміну D у кишечнику, або з практичних причин вводять внутрішньовенні ін’єкції.Дозування та тривалість лікування повинні бути ретельно відкалібровані, виходячи зі змін клінічної, біохімічної та рентгенологічної картини пацієнта, а також на основі прийнятих препаратів або особливих супутніх станів (вітамін D у високих дозах, наприклад, протипоказаний у наявність каменів у нирках, гіперкальціємія, гіперкальціурія, первинний гіперпаратиреоз або терапія такими препаратами, як дигоксин та тіазидні діуретики). Періодичні перевірки рівня кальцію зможуть погасити будь-яку інтоксикацію від передозування вітаміну D у бруньках, про що свідчать такі симптоми, як розлади шлунково-кишкового тракту, втрата ваги, дратівливість, субфебрильна температура, сухість шкіри з лущенням, судинна і особливо ниркові кальцинати.
Поряд зі специфічними добавками вітаміну D, якщо рівень фосфору та кальцію в крові особливо низький, можна також поповнити ці мінерали. Нарешті, якщо остеомаляція була наслідком інших захворювань, таких як печінка чи нирки, лікування основної патології, що викликає метаболізм вітаміну, може допомогти покращити ознаки та симптоми остеомаляції. Крім того, у цих випадках важливо вводити дефіцитні форми активного вітаміну D (кальцифедіол у разі печінкової недостатності, кальцитріол у разі ниркової недостатності). Нарешті, за наявності "екзокринної недостатності підшлункової залози, пов'язаної з остеомаляцією, необхідно втрутитися в" адекватну замісну терапію на основі екстрактів підшлункової залози свиней (панкреатин, креон, підшлункова залоза).